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肺出血腎炎綜合征治療

醫案日記(ji) 2023-05-18 20:52:58

治(zhi)療的關鍵在于早(zao)期確診,及時施予有(you)效的治(zhi)療。

(1)腎(shen)上腺皮(pi)質激素和免(mian)疫(yi)抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)劑:兩(liang)者聯合應用(yong),能有(you)效地抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)抗基膜抗體的形成(cheng),可迅速減輕肺出血的嚴(yan)重(zhong)性(xing)和控制(zhi)威脅生命的大咯(ge)血。一(yi)般(ban)可用(yong)甲基強(qiang)的松龍(long)沖擊治療(liao),同時(shi)加用(yong)免(mian)疫(yi)抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)劑,如環磷酰(xian)胺或硫唑嘌呤;亦可一(yi)開始即口服(fu)強(qiang)的松加用(yong)免(mian)疫(yi)抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)劑如環磷酰(xian)胺或硫唑嘌呤。病情控制(zhi)后(hou),可停用(yong)免(mian)疫(yi)抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)劑,強(qiang)的松緩慢減至維(wei)持量5~15mg/d繼續治療(liao)。

(2)血(xue)(xue)漿置(zhi)(zhi)換療(liao)法:血(xue)(xue)漿置(zhi)(zhi)換治療(liao),聯(lian)合應用免疫(yi)抑(yi)制劑(ji)(ji)和中等劑(ji)(ji)量(liang)的(de)(de)皮(pi)質(zhi)激素療(liao)法,可(ke)有效地(di)抑(yi)制肺出(chu)血(xue)(xue)和改善(shan)腎(shen)功能(neng)。對(dui)于急進(jin)性患者,如能(neng)在(zai)尚未發生(sheng)少尿、血(xue)(xue)肌酐<530.4μmol/L之前進(jin)行,則(ze)療(liao)效更佳(jia)。已進(jin)入終(zhong)末(mo)腎(shen)臟(zang)病期,血(xue)(xue)肌酐高(gao)于530.4μmol/L需要透析(xi)治療(liao)維持(chi)生(sheng)命者,則(ze)療(liao)效欠佳(jia)。每日置(zhi)(zhi)換血(xue)(xue)漿2~4L,時間和頻度可(ke)根據循(xun)環抗基膜抗體水平而(er)定。再加上口(kou)服劑(ji)(ji)量(liang)的(de)(de)強的(de)(de)松(60mg/d)和免疫(yi)抑(yi)制劑(ji)(ji),80%的(de)(de)病人腎(shen)功能(neng)改善(shan);對(dui)曾予沖擊治療(liao)而(er)難于控制的(de)(de)肺出(chu)血(xue)(xue),經血(xue)(xue)漿置(zhi)(zhi)換后,均有不同(tong)程度的(de)(de)緩解。

(3)腎(shen)(shen)臟替代治療(liao):對于常規治療(liao)無(wu)(wu)效或治療(liao)較遲而(er)進(jin)入終末期(qi)腎(shen)(shen)臟病(bing)者,應(ying)予血(xue)透或腹透以維持生(sheng)(sheng)命(ming)。如病(bing)情穩定,血(xue)循環抗基膜抗體降低(di),可(ke)考(kao)慮(lv)腎(shen)(shen)移(yi)植(zhi)(zhi)。腎(shen)(shen)移(yi)植(zhi)(zhi)后可(ke)有(you)復(fu)發(fa)者,其精確的(de)發(fa)生(sheng)(sheng)率(lv)尚(shang)(shang)難估計,可(ke)能復(fu)發(fa)率(lv)不高。有(you)人認為腎(shen)(shen)移(yi)植(zhi)(zhi)前(qian)先行雙側(ce)腎(shen)(shen)切除術,但是否能減(jian)少(shao)腎(shen)(shen)移(yi)植(zhi)(zhi)后復(fu)發(fa),目前(qian)尚(shang)(shang)無(wu)(wu)足夠的(de)證據(ju)。

(4)其他:確診為本病的患(huan)者,如(ru)腎(shen)活檢證明為非(fei)可逆性(xing)損害,大(da)劑量激素(su)沖擊療法和血(xue)漿置換法難于控制的肺出(chu)血(xue),可考(kao)慮雙側腎(shen)切除。既往認(ren)為抗(kang)凝治療對病情(qing)有(you)一定的改善(shan)作用(yong),但新近也(ye)有(you)學者認(ren)為抗(kang)凝治療有(you)加重肺出(chu)血(xue)的可能性(xing)而不宜采用(yong)。此外,應(ying)加強支(zhi)持療法和控制感染。

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