男性，58歲，活動后氣短(duan)1年(nian)。

心臟超聲提示心肌肥厚。

冠脈造影未見(jian)明顯狹窄性病變(bian)、心肌酶（-）既往高(gao)血壓4年。

心電圖[1]如下：

（于臨床）

圖中的心電圖你會作何判斷(duan)呢(ni)？

1. 圖中心電圖的特點有（多選）：

A 竇性心律

B 房性心律失常

C 一度(du)房(fang)室傳(chuan)導阻滯

D 肢體導聯低電壓

E 胸導聯低電壓

F 病理性Q波

2. 考慮診斷為：

A 高血壓心臟病

B 肥厚性心肌病

C 浸潤性心肌病

D 心肌梗死

E 心包填塞

心電圖診斷：竇性心律，PR間期286ms、肢導低電壓，II、III、aVF和V1-4導聯可(ke)見Q波

診治經過：復查心(xin)臟(zang)彩超(chao)示心(xin)肌回聲毛玻璃樣(yang)改變，雙房(fang)增(zeng)大，左(zuo)(zuo)右(you)心(xin)室增(zeng)厚(hou)（左(zuo)(zuo)室后壁15mm，室間隔(ge)16mm），左(zuo)(zuo)室射血分數58%，嚴重左(zuo)(zuo)室限(xian)制性舒張(zhang)功能減低（E/A：2.6）。心(xin)臟(zang)核磁共振示左(zuo)(zuo)、右(you)室心(xin)肌內線(xian)樣(yang)或顆粒(li)樣(yang)高信(xin)號影，呈(cheng)延遲(chi)釓顯像（如下圖）。

心內膜心肌(ji)活檢：心肌(ji)間(jian)質比例(li)增高，部(bu)分血管周及心內膜下可見(jian)(jian)均勻紅(hong)染樣物(wu)沉積(ji)，剛果紅(hong)染色(se)陽性，偏光(guang)顯微鏡下可見(jian)(jian)蘋(pin)果綠雙折射，符合淀(dian)粉樣變(bian)。

于臨床，圖中可見心肌壁(bi)全層(ceng)延遲(chi)釓顯像（箭頭所(suo)示）

病例分析：

心肌淀(dian)粉(fen)樣(yang)變是異常折疊(die)的淀(dian)粉(fen)樣(yang)物質(zhi)沉積(ji)在心肌細胞外(wai)基質(zhi)而引(yin)起的一類少(shao)見疾病。

心(xin)電圖最(zui)常見的表(biao)現為低(di)電壓(ya)和(he)假性(xing)梗(geng)死（前壁或下壁），發生率約占50%[2,3]。肢體導聯低(di)電壓(ya)和(he)室壁厚(hou)度成反比，這不同于肥厚(hou)型心(xin)肌病和(he)高血壓(ya)心(xin)肌肥厚(hou)[4]。

其他(ta)心(xin)電圖(tu)異常包(bao)括房(fang)(fang)性心(xin)律(lv)失(shi)常、房(fang)(fang)室傳(chuan)導(dao)阻滯、束支傳(chuan)導(dao)阻滯、QRS波切跡和碎裂QRS波，少見表(biao)現包(bao)括室性心(xin)律(lv)失(shi)常、長QT間期[5]、Brugada波[6]等。

總結：對于病因不明的心(xin)(xin)衰患者，若心(xin)(xin)臟超聲提示(shi)(shi)左心(xin)(xin)室肥厚且以舒張功能為主(zhu)要表現(xian)，心(xin)(xin)電(dian)圖提示(shi)(shi)低電(dian)壓或假性(xing)梗死波形，需高度警(jing)惕心(xin)(xin)肌(ji)淀粉樣(yang)變，進一(yi)步(bu)完善(shan)心(xin)(xin)肌(ji)活檢(jian)和(he)血尿生化檢(jian)查可明確診斷。

正確(que)答案：1. ACDF 2.C

參考文獻：

[1] 程中偉, 康琳, 李麗莎, 等(deng). 核磁共振呈延遲釓顯像的心臟(zang)淀粉樣變二例[J].中華心血管病雜志,2010,(9):847-848.

[2] Cheng Z, Zhu K, Tian Z, et al. The findings of electrocardiography in patients with cardiac amyloidosis[J]. Ann Noninvasive Electrocardiol, 2013,18(2):157-162.

[3] Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, et al. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis[J]. Ann Noninvasive Electrocardiol, 2013,18(3):271-280.

[4] Huang J, Zhao S, Chen Z, et al. Contribution of Electrocardiogram in the Differentiation of Cardiac Amyloidosis and Nonobstructive Hypertrophic Cardiomyopathy[J]. Int Heart J, 2015,56(5):522-526.

[5] Gilotra NA, Chow GV, Cingolani OH. Cardiac amyloidosis presenting with prolonged QT interval and recurrent polymorphic ventricular tachycardia[J]. Tex Heart Inst J, 2013,40(2):193-195.

[6] Bramos D, Koutras K, Kollias G, et al. Cardiac amyloidosis and Brugada-like ECG pattern[J]. Int J Cardiol, 2010,145(2):249-251.

本文作者：北京協和醫院(yuan)內(nei)科(ke) 常(chang)龍(long)住院(yuan)醫師

指(zhi)導教(jiao)師(shi)：北京(jing)協和醫院(yuan)心內科 程中偉副教(jiao)授

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