對所(suo)有免(mian)疫(yi)缺陷病例，必須選(xuan)作(zuo)一些實(shi)(shi)驗(yan)室(shi)(shi)檢查以確立診斷；而在作(zuo)相應治療之前(qian)，通(tong)常(chang)還須作(zuo)一些先進(jin)試(shi)驗(yan)對疾(ji)病作(zuo)進(jin)一步分類。一般來說，多數機構和醫(yi)院(yuan)能(neng)作(zuo)篩查試(shi)驗(yan)，多數大醫(yi)院(yuan)能(neng)作(zuo)先進(jin)試(shi)驗(yan)，特殊試(shi)驗(yan)則只有一些實(shi)(shi)驗(yan)室(shi)(shi)或配備(bei)高水平免(mian)疫(yi)學實(shi)(shi)驗(yan)室(shi)(shi)的醫(yi)院(yuan)才能(neng)進(jin)行(xing)。

當懷疑免疫缺陷時(shi)，建議進行實驗室(shi)篩查(cha)試驗，包括全(quan)部血(xue)(xue)細(xi)胞計(ji)數(shu)及分類計(ji)數(shu)和血(xue)(xue)小板計(ji)數(shu)；測定IgG，IgM和IgA濃度；抗體(ti)功能測定；感染的(de)臨(lin)床和實驗室(shi)判斷。

血細胞計數可發現貧血，血小板減少，中性粒細胞減少或白細胞增多。應計數淋巴細胞總數，如有淋巴細胞減少(<1500/μl)，提示T細胞免疫缺陷的可能。需作外周血涂片檢查是否有紅細胞染色質小體(Howell-Jolly)和其他異常紅細胞，若有提示無脾癥或脾功能不良。粒細胞可顯示異常形態(如出現Chédiak-Higashi綜合征的顆粒)。

免疫球蛋白濃度測定也屬于最先篩查的項目之一，但IgD和IgE濃度最初不測。對于免疫球蛋白的解釋需謹慎從事，因為有顯著的年齡性差異；以成人的標準，所有2~6個月的嬰兒均有低γ球蛋白血癥。因此免疫球蛋白濃度必須與同年齡對照組的正常濃度相比較。一般免疫球蛋白濃度在同年齡2SD(標準差)范圍內為正常。總免疫球蛋白濃度(IgG+IgM+IgA)>600mg/dl，或IgG>400mg/dl同時抗體功能試驗正常者，可排除抗體缺陷。總免疫球蛋白濃度<200mg/dl常表示明顯的抗體缺陷。濃度中度降低(如IgG濃度在200~400mg/dl之間或總免疫球蛋白在400~600mg/dl)沒有診斷意義，需聯系抗體功能試驗。

抗體篩查試驗也被推薦用于初篩。用同種凝集素滴度(抗A和/或抗B)估計IgM抗體功能。除<6個月嬰兒和AB血型者外，其他所有的人均有1:8(抗A)或1:4(抗B)或更高的天然抗體滴度。在某些免疫缺陷(如Wiskott-Aldrich綜合征，IgG2缺陷)天然抗體和對某些細菌多糖類抗體有選擇性缺陷。對免疫過的患者，可測定對B型流感菌，乙型肝炎病毒，風疹病毒，破傷風或白喉抗原的抗體滴度以估計IgG功能。出現對一種或幾種抗原的適度抗體反應，表明無抗體缺陷。最后，篩查應包括對慢性感染的檢查。紅細胞沉降率增加通常與感染程度相一致。應作相應的X線檢查(胸部，鼻竇)和細菌培養。

若(ruo)所有這些篩查試(shi)驗均正常，則免疫缺(que)陷(特(te)別是抗體缺(que)陷)可排除(chu)。但(dan)若(ruo)證實有慢性(xing)感(gan)染，病史毫(hao)無疑(yi)問或篩查試(shi)驗陽性(xing)，則必(bi)須進一步作高級試(shi)驗檢查。

B細胞(抗體)缺陷的試驗　只要總免疫球蛋白很低(<200mg/dl)，就可確立抗體缺陷的診斷，其他一些試驗僅用于確定具體的疾病和檢定有無其他免疫缺陷。如免疫球蛋白濃度和既存抗體滴度低但尚未到消失程度，則需測定對一種或多種標準化抗原的抗體反應。對破傷風類毒素，B型流感疫苗(測對蛋白質抗原的反應性)或肺炎球菌，腦膜炎球菌疫苗(測對多糖抗原的反應性)，在免疫前和免疫后3~4周測定抗體滴度，以了解接種后反應。如出現異常反應(滴度升高低于4倍)，則不論免疫球蛋白濃度如何，提示有抗體缺陷。

若(ruo)總免(mian)疫球蛋(dan)白較(jiao)低，可(ke)用熒光抗(kang)B細(xi)胞(bao)(bao)(bao)特異抗(kang)體(如CD19，CD20)經流式細(xi)胞(bao)(bao)(bao)儀來(lai)計(ji)算B細(xi)胞(bao)(bao)(bao)。正常外周血中淋(lin)巴細(xi)胞(bao)(bao)(bao)的10%~20%為(wei)膜表(biao)面(mian)免(mian)疫球蛋(dan)白陽性細(xi)胞(bao)(bao)(bao)(B細(xi)胞(bao)(bao)(bao))。

其次，進行血清IgG亞類，IgD和IgE濃度測定。IgG1亞類濃度(與IgG相似)與年齡明顯有關，通常在2歲后，IgG1<250mg/dl，IgG2<50mg/dl，IgG3<25mg/dl或IgG4測不出可診斷IgG亞類缺陷。在不完全抗體缺陷綜合征時常見IgD和IgE異常(兩者濃度均降低或升高)。IgE增高見于趨化性疾病，部分T細胞缺陷，變應性疾病和寄生蟲病。IgG4或IgE單獨缺少無臨床意義。

某些情況需(xu)(xu)作(zuo)(zuo)其(qi)他B細胞缺(que)陷(xian)的試(shi)(shi)驗(yan)(表147-5)。在(zai)淋巴(ba)結病(bing)時(shi)或(huo)(huo)者為了除外惡性腫瘤或(huo)(huo)感染時(shi)，可(ke)作(zuo)(zuo)淋巴(ba)結活檢(jian)(jian)(有(you)時(shi)需(xu)(xu)先免疫(yi)鄰近的肢體(ti))。IgG濃度(du)正常或(huo)(huo)接(jie)近正常而有(you)抗(kang)體(ti)功能缺(que)陷(xian)時(shi)，需(xu)(xu)作(zuo)(zuo)IgG亞(ya)類(lei)分(fen)析。可(ke)能存(cun)在(zai)4個(ge)亞(ya)類(lei)中(zhong)某一亞(ya)類(lei)的選(xuan)擇性缺(que)陷(xian)。如(ru)懷疑有(you)IgG分(fen)解加速或(huo)(huo)經(jing)皮(pi)膚或(huo)(huo)胃腸道丟失時(shi)，則作(zuo)(zuo)IgG壽命檢(jian)(jian)查；如(ru)病(bing)人IgG濃度(du)低下，可(ke)靜脈給予大劑(ji)量免疫(yi)球(qiu)(qiu)蛋(dan)白，然后每日測定(ding)IgG濃度(du)以確(que)定(ding)其(qi)半衰期。若有(you)嚴重感染，可(ke)測分(fen)泌(mi)物(淚液(ye)或(huo)(huo)唾液(ye))中(zhong)的免疫(yi)球(qiu)(qiu)蛋(dan)白濃度(du)。還可(ke)體(ti)外檢(jian)(jian)測IgG合(he)成(cheng)以及(ji)對特異抗(kang)原如(ru)噬菌體(ti)或(huo)(huo)鑰孔(kong)血藍蛋(dan)白的抗(kang)體(ti)反應來(lai)確(que)定(ding)抗(kang)體(ti)合(he)成(cheng)阻(zu)斷的確(que)切部(bu)位。在(zai)一些遺傳缺(que)陷(xian)的疾病(bing)，經(jing)用(yong)特殊的實驗(yan)室試(shi)(shi)驗(yan)能發現(xian)突變的基(ji)因或(huo)(huo)突變的基(ji)因產物(如(ru)在(zai)X連鎖無γ球(qiu)(qiu)蛋(dan)白血癥所證實的Bruton酪氨酸(suan)激(ji)酶(mei)基(ji)因)

T細(xi)(xi)胞(bao)缺(que)陷(xian)的(de)試驗　持久而極度嚴重的(de)淋巴細(xi)(xi)胞(bao)減少提(ti)示T細(xi)(xi)胞(bao)缺(que)陷(xian)。然而淋巴細(xi)(xi)胞(bao)減少并不常見。胸(xiong)部X線(xian)檢查是篩查嬰兒T細(xi)(xi)胞(bao)缺(que)陷(xian)的(de)有(you)用方(fang)法。對新生兒特別是在感染(ran)或其他能使胸(xiong)腺變小的(de)應激狀況發(fa)作(zuo)前(qian)作(zuo)X線(xian)檢查，如看不到胸(xiong)腺影像，提(ti)示有(you)T細(xi)(xi)胞(bao)缺(que)陷(xian)。

遲(chi)發型皮膚超敏反(fan)應試驗對(dui)2歲以(yi)上兒(er)童是有價值的(de)篩查T細(xi)胞缺陷的(de)試驗。可用以(yi)下(xia)的(de)抗原(yuan)：流行(xing)性(xing)腮(sai)腺炎(yan)抗原(yuan)，念珠菌(jun)抗原(yuan)(1:100)，液體破傷風類毒素(1:10)和(he)毛癬菌(jun)抗原(yuan)。幾乎所(suo)有成人(ren)以(yi)及大多數免疫嬰兒(er)和(he)兒(er)童會對(dui)其中(zhong)一(yi)種或(huo)幾種抗原(yuan)發生反(fan)應，于48小時出現直徑>5mm的(de)紅(hong)斑和(he)硬結(jie)。存在一(yi)個或(huo)一(yi)個以(yi)上陽性(xing)遲(chi)發型皮膚試驗通常表明T細(xi)胞系統未受損(sun)。

診斷細胞免疫最有價值的先進試驗是T細胞和T細胞亞群(輔助/誘導細胞和抑制/細胞毒細胞)的計數。通常采用T細胞特異性的鼠單克隆抗體經流式細胞儀作檢測。應用全T細胞抗體(抗CD3，抗CD2)檢測總T細胞，抗CD4抗體檢測T輔助/誘導細胞，抗CD8抗體檢測T抑制/細胞毒細胞(這些試驗已替代羊紅細胞花結法計數T細胞)。當輔助T細胞(CD4)計數<500細胞/μl，高度提示T細胞免疫缺陷。CD4計數<200細胞/μl，則為重度T細胞免疫缺陷。CD4/CD8(輔助/抑制)細胞比值應>1。0。此比值(zhi)倒置也(ye)提示(shi)T細(xi)胞免(mian)疫缺陷(在艾滋病CD4/CD8比值(zhi)降低表示(shi)免(mian)疫系統(tong)進行性受損)。單克隆(long)抗(kang)體也(ye)能(neng)有效地檢(jian)測激活的細(xi)胞(CD25)，自然殺傷(shang)細(xi)胞(CD16和CD56)和不成熟的T細(xi)胞胸腺細(xi)胞)抗(kang)原(CD1)。

測量病人淋(lin)巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)增(zeng)殖(zhi)(zhi)和增(zeng)大(轉化(hua))能力的(de)(de)另(ling)一(yi)(yi)種有(you)(you)效的(de)(de)先進試(shi)驗是(shi)將有(you)(you)絲(si)分(fen)(fen)裂原(如植(zhi)物血凝素，刀豆素A)，照射過(guo)(guo)的(de)(de)同(tong)種白細(xi)(xi)胞(bao)(用于(yu)混和白細(xi)(xi)胞(bao)反(fan)應(ying))或(huo)(huo)病人過(guo)(guo)去接觸過(guo)(guo)的(de)(de)抗(kang)(kang)原，與(yu)淋(lin)巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)共(gong)同(tong)培養。在這些刺(ci)激(ji)(ji)之下，正常淋(lin)巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)急速分(fen)(fen)裂，這可用形(xing)態學方法(fa)(fa)或(huo)(huo)將放射性胸腺(xian)嘧啶摻入分(fen)(fen)裂細(xi)(xi)胞(bao)的(de)(de)方法(fa)(fa)予以測定。增(zeng)殖(zhi)(zhi)程度通常用指(zhi)數(shu)(shu)(shu)表示(shi)---受(shou)刺(ci)激(ji)(ji)細(xi)(xi)胞(bao)的(de)(de)每分(fen)(fen)鐘計(ji)數(shu)(shu)(shu)(CPM)與(yu)等量未(wei)受(shou)刺(ci)激(ji)(ji)細(xi)(xi)胞(bao)的(de)(de)每分(fen)(fen)鐘計(ji)數(shu)(shu)(shu)的(de)(de)比值(zhi)。T細(xi)(xi)胞(bao)缺陷(xian)病人存(cun)在與(yu)免疫(yi)受(shou)損程度一(yi)(yi)致(zhi)的(de)(de)增(zeng)殖(zhi)(zhi)應(ying)答低(di)下甚至消失(shi)的(de)(de)現象。對(dui)(dui)有(you)(you)絲(si)分(fen)(fen)裂原(能激(ji)(ji)活所有(you)(you)細(xi)(xi)胞(bao))的(de)(de)增(zeng)殖(zhi)(zhi)反(fan)應(ying)(刺(ci)激(ji)(ji)指(zhi)數(shu)(shu)(shu)50~100)明(ming)顯地高(gao)于(yu)對(dui)(dui)抗(kang)(kang)原或(huo)(huo)同(tong)種細(xi)(xi)胞(bao)的(de)(de)反(fan)應(ying)(刺(ci)激(ji)(ji)指(zhi)數(shu)(shu)(shu)3~30)。

還可進(jin)行特(te)殊試(shi)驗測(ce)定(ding)(ding)(ding)在(zai)有絲分裂原或(huo)抗原刺激(ji)(ji)后淋(lin)巴因(yin)(yin)子(zi)(zi)的(de)(de)(de)(de)生(sheng)成(cheng)。淋(lin)巴因(yin)(yin)子(zi)(zi)有30多種，但通常測(ce)定(ding)(ding)(ding)γ-干(gan)擾素(IFN-γ)和白介素-2(IL-2)，白介素-4(IL-4)和α-腫(zhong)瘤壞死因(yin)(yin)子(zi)(zi)。部(bu)分病(bing)人有相應的(de)(de)(de)(de)增殖反(fan)應，但淋(lin)巴因(yin)(yin)子(zi)(zi)生(sheng)成(cheng)低下[如(ru)慢性粘(zhan)膜皮膚念珠(zhu)菌病(bing)時的(de)(de)(de)(de)移行抑制因(yin)(yin)子(zi)(zi)(MIF)缺(que)陷(xian)(xian)]。另一組特(te)殊試(shi)驗可測(ce)定(ding)(ding)(ding)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)毒(du)功能。使用(yong)不同(tong)的(de)(de)(de)(de)腫(zhong)瘤細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)或(huo)病(bing)毒(du)感染的(de)(de)(de)(de)靶細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)測(ce)定(ding)(ding)(ding)不同(tong)類(lei)型(xing)的(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)毒(du)(自然殺傷細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)，抗體依(yi)賴性細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)毒(du)或(huo)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)毒(du)性T細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao))。細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)免(mian)疫缺(que)陷(xian)(xian)可有不同(tong)的(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)毒(du)缺(que)損(sun)。在(zai)某些(xie)類(lei)型(xing)的(de)(de)(de)(de)聯合免(mian)疫缺(que)陷(xian)(xian)，嘌呤代謝途徑的(de)(de)(de)(de)一些(xie)酶(mei)(腺(xian)苷酸脫氨酶(mei)，核苷磷酸化(hua)酶(mei))有缺(que)陷(xian)(xian)，可用(yong)紅細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)測(ce)定(ding)(ding)(ding)。最后，還可測(ce)定(ding)(ding)(ding)不同(tong)的(de)(de)(de)(de)胸腺(xian)激(ji)(ji)素(胸腺(xian)素，血清胸腺(xian)因(yin)(yin)子(zi)(zi))，這些(xie)激(ji)(ji)素在(zai)某些(xie)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)免(mian)疫缺(que)陷(xian)(xian)時有所(suo)減少(shao)。HLA分型(xing)能有效地檢出二群細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(嵌合體)的(de)(de)(de)(de)存在(zai)，也可排除HLA抗原的(de)(de)(de)(de)缺(que)陷(xian)(xian)(裸(luo)淋(lin)巴細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)綜合征)。

在(zai)少數T細胞激活缺陷病(bing)可通(tong)過T細胞受體完整性和信(xin)號傳導(dao)途徑的判(pan)斷加以確定。

吞(tun)噬細(xi)胞缺(que)陷(xian)(xian)的試驗　當病(bing)人有確切的免疫缺(que)陷(xian)(xian)病(bing)史(shi)而B細(xi)胞和T細(xi)胞免疫正(zheng)常時，需(xu)檢查(cha)有無吞(tun)噬細(xi)胞障礙。炎(yan)癥部位無膿液形成或臍索脫落延遲，同(tong)時又(you)無白細(xi)胞減少，這種臨(lin)床現象(xiang)提示(shi)存(cun)在趨(qu)化性(xing)缺(que)陷(xian)(xian)。

初篩(shai)除血細(xi)胞計(ji)數(shu)外，還應(ying)測(ce)定IgE濃度(在許(xu)多趨化障礙(ai)時IgE會(hui)增高(gao))和(he)四(si)唑氮藍(NBT)還原(yuan)(yuan)試驗用(yong)以(yi)診斷最常(chang)見的(de)(de)(de)吞(tun)噬細(xi)胞缺陷---慢性(xing)肉芽腫病(bing)。NBT試驗的(de)(de)(de)原(yuan)(yuan)理是(shi)，粒細(xi)胞在進行吞(tun)噬和(he)殺傷時其代謝活性(xing)增高(gao)，使無色的(de)(de)(de)NBT還原(yuan)(yuan)形成藍色的(de)(de)(de)甲。慢性(xing)肉芽腫病(bing)時此種染色變(bian)化不出現，可用(yong)肉眼，顯微鏡或分光光度儀判定。

特殊試驗中，首先(xian)做(zuo)(zuo)粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)染(ran)(ran)色(se)以測(ce)定(ding)(ding)髓過氧化(hua)(hua)物(wu)酶，堿性(xing)磷酸酶或酯(zhi)酶。如(ru)這些酶染(ran)(ran)色(se)試驗陰(yin)性(xing)，則需接著(zhu)做(zuo)(zuo)定(ding)(ding)量測(ce)定(ding)(ding)。其(qi)(qi)次(ci)，細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)運動(dong)可用Rebuck皮膚窗檢測(ce)。方法(fa)是，用解剖刀將皮膚表層刮傷，放一塊蓋玻(bo)(bo)片于(yu)其(qi)(qi)上(shang)，然(ran)后每(mei)隔(ge)一定(ding)(ding)時(shi)間更換蓋玻(bo)(bo)片，做(zuo)(zuo)移動(dong)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)染(ran)(ran)色(se)。多形核(he)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)應在(zai)2小時(shi)內(nei)首先(xian)大量進入，至24小時(shi)內(nei)為(wei)單(dan)核(he)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)所代(dai)替。趨(qu)化(hua)(hua)性(xing)異常(chang)可用體外趨(qu)化(hua)(hua)性(xing)試驗測(ce)定(ding)(ding)。此法(fa)系(xi)在(zai)特制的趨(qu)化(hua)(hua)性(xing)小室(Boyden小室)或瓊脂糖平板上(shang)觀察粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)或單(dan)核(he)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)的移動(dong)，測(ce)定(ding)(ding)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)朝(chao)向趨(qu)化(hua)(hua)性(xing)吸引(yin)物(wu)(如(ru)經調(diao)理素處理過的酵母多糖)的移動(dong)能力。

其次，吞噬作(zuo)用還可通過(guo)計(ji)數(shu)分離的(de)(de)粒細(xi)胞或單核細(xi)胞吞噬膠乳(ru)粒子或細(xi)菌的(de)(de)情況作(zuo)檢測，然(ran)后測定殺菌作(zuo)用。方法(fa)是在新鮮血(xue)清(qing)中將病(bing)人的(de)(de)粒細(xi)胞與已知(zhi)量活(huo)菌混合，然(ran)后在2小(xiao)時內系列定量細(xi)菌數(shu)目。

其他確定吞噬細胞缺陷的特殊試驗包括：給予皮質類固醇，腎上腺素或內毒素　測定粒細胞動員作用；粒細胞酶定量測定(髓過氧

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