一提起(qi)白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing),人們都(dou)談虎色變。的確,白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)是一種(zhong)惡性(xing)腫(zhong)瘤(liu)性(xing)疾病(bing)(bing),每(mei)年(nian)我(wo)國(guo)大(da)約有(you)(you)10000名兒(er)(er)童發生(sheng)急(ji)性(xing)白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing),其中75%是急(ji)性(xing)淋巴細(xi)胞白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)患兒(er)(er)。70年(nian)代以前白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)幾乎是無藥可(ke)治,誰患了白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)就等于宣判了死刑。隨(sui)著科學(xue)技(ji)術的發展,對白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)的研究越來越深入,許(xu)多新的化療(liao)藥物(wu)也被研制出來,白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)的治療(liao)有(you)(you)了突破性(xing)的進展,尤其是兒(er)(er)童急(ji)性(xing)淋巴細(xi)胞白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing),70%以上的患兒(er)(er)都(dou)能(neng)被治愈(yu)。
白(bai)(bai)血病(bing)俗(su)稱血癌(ai),是我(wo)們機體(ti)的造血工廠--骨(gu)髓的白(bai)(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)系統發(fa)生(sheng)癌(ai)變(bian)所(suo)導致的疾病(bing)。骨(gu)髓生(sheng)產三大(da)類細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao):紅細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)﹑白(bai)(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)和血小板。這些細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)在骨(gu)髓從幼稚(zhi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)發(fa)育(yu)為(wei)成(cheng)熟細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)后,便釋放到(dao)(dao)外周血液中去執(zhi)行它們相應的功能(neng)(neng)。紅細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)使血液顏(yan)色呈紅色,承(cheng)擔運輸氧(yang)氣(qi)的任務。白(bai)(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)是我(wo)們機體(ti)的衛士(shi),抵(di)抗外來細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)菌﹑病(bing)毒等敵(di)人的侵襲;血小板像粘合(he)劑,當血管有(you)破損時(shi),即刻補上,所(suo)以血小板具有(you)防(fang)止出(chu)血的功能(neng)(neng)。如果白(bai)(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)系統發(fa)育(yu)出(chu)現障(zhang)礙、即大(da)量的幼稚(zhi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)不(bu)能(neng)(neng)發(fa)育(yu)到(dao)(dao)成(cheng)熟細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)時(shi),白(bai)(bai)血病(bing)就發(fa)生(sheng)了。白(bai)(bai)血病(bing)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)就像稻田(tian)里的雜(za)草,生(sheng)長能(neng)(neng)力(li)特別(bie)旺盛,能(neng)(neng)把整個骨(gu)髓占滿,使正常的紅細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)﹑白(bai)(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)和血小板都無法生(sheng)長,這時(shi)孩子就會出(chu)現乏力(li)、感染、出(chu)血等不(bu)適表現。
白血病(bing)(bing)是完全可以治愈(yu)的(de)。當然,白血病(bing)(bing)的(de)治療(liao)(liao)不象治療(liao)(liao)感冒那(nei)么簡單,白血病(bing)(bing)的(de)治療(liao)(liao)時(shi)(shi)間(jian)也較長,需要2.5至3年的(de)時(shi)(shi)間(jian)。但只要我們(men)大夫(fu)、家長和孩(hai)子齊心合(he)(he)力﹑相(xiang)互(hu)配合(he)(he),就一定能戰勝各種困難,讓白血病(bing)(bing)患兒得(de)以康復。
我們國家(jia)(jia)和全世界各國都非(fei)常重(zhong)視和關心兒(er)(er)童(tong)白(bai)(bai)(bai)(bai)血病(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)研究和治(zhi)療(liao),因為(wei)現在腫(zhong)瘤性疾(ji)病(bing)(bing)已成為(wei)威(wei)脅兒(er)(er)童(tong)身(shen)體健(jian)康的(de)(de)(de)(de)主要敵人(ren),而兒(er)(er)童(tong)白(bai)(bai)(bai)(bai)血病(bing)(bing)又是腫(zhong)瘤性疾(ji)病(bing)(bing)中發病(bing)(bing)率(lv)最高、致死性最強(qiang)的(de)(de)(de)(de)第一號敵人(ren)。我國以北京(jing)兒(er)(er)童(tong)醫(yi)院為(wei)牽頭單位成立了(le)覆(fu)蓋全國主要大(da)中城市的(de)(de)(de)(de)兒(er)(er)童(tong)白(bai)(bai)(bai)(bai)血病(bing)(bing)/腫(zhong)瘤聯(lian)網協(xie)作組(zu);1994年(nian)建立了(le)兒(er)(er)童(tong)白(bai)(bai)(bai)(bai)血病(bing)(bing)基金會(hui)。其他國家(jia)(jia)也有很多兒(er)(er)童(tong)白(bai)(bai)(bai)(bai)血病(bing)(bing)/腫(zhong)瘤的(de)(de)(de)(de)研究機(ji)(ji)構、官方和民(min)間的(de)(de)(de)(de)團體協(xie)會(hui)和基金會(hui),詳見癌癥(zheng)研究機(ji)(ji)構和組(zu)織(zhi)簡介。
在過去30年中,存活率提高了一倍,但其絕對數值依然相當低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由于發現創新的治療方式,存活率達高于此。譬如,自1970年代以來,在中國大量使用全反式維甲酸或三氧化二砷(砒霜),治療急性早幼粒細胞白血病,獲得重大的成就。此種創新的治療,亦獲得全世界血液科醫師的一致肯定,成為標準的治療方式。不但大幅度提高該型白血病的治愈率,而且大大地減少因為出血引起的并發癥,使得可高達80%以上病人獲救。而針對BCR-ABL基因的標靶治療-Imatinib (商品名:Glivec 或 Gleevec),可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情,并且達到完全緩解。
白血病是一種原因未明的造血系統惡性腫瘤。其特征為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生,浸潤全身各組織和臟器,產生不同癥狀;周圍血液血細胞有量和質的變化。每天骨髓能產生上百億個新的血細胞,大多數為紅細胞。而患有白血病的人體內產出的白細胞比實際需要的多,且多數的白細胞是不成熟的,為幼稚細胞,其存活期比正常情況下長。盡管這種白細胞數量很大,然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體內這種白細胞的增多,會直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細胞的產量。由于腫瘤細胞惡性增生,抑制紅細胞和血小板止血的產生,甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染,很容易受擦傷、出血、感染。
白血病有急性與慢性之分。急性白血病的癌細胞在其未成熟時就已經開始繁殖了。慢性白血病發展相對緩慢。根據 細胞的類型,白血病還可進行更深層次的劃分。顯微鏡下可以清楚地觀察到兩種不同的白細胞:髓系白細胞和淋巴細胞。前者包含細小的顆粒和微粒,而后者則沒有。
從白血病細胞類型,可分為粒細胞性、淋巴細胞和單核細胞性白血病等。
(一)急性白血病 急性白血病細胞彌溫地浸潤各種組織臟器,是引起臨床表現的主要病理基礎,骨髓受到侵犯,導致造血生長不良。急性淋巴球或淋巴母細胞白血癥(ALL)在嬰幼兒中最為常見,所以有時也叫嬰幼兒白血病;成人中最為常見的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治療,幾個月內就有致命的危險。
患者常突感畏寒、發熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血,嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內出血等,并出現進行性貧血,發展極為迅速。
療效根據類型和發現的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內不再有癌細胞,骨髓表現正常。 自50年代起,由于化學療法取得了重大進展,更多的人存活時間更長了。對于成人的淋巴性白血病(ALL),其緩愈率在80%-90%之間,若完全治愈的話,有40%的患者還可再多存活5年;對于骨髓性白血病(AML),其緩愈率在60%-70%之間,若完全治愈,有20%的患者至少還可存活3年。
對于該病患者,最緊要的是先控制住病情。患者必須住院進行化學治療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,注意口腔衛生,加強護理,進行無菌隔離,定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細胞數量很少,通常要進行血液和血小板輸送,以增強自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學治療過程中出現的一些副作用如惡心、嘔吐等。 ALL型患者在醫院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情,患者還要繼續接受1個月或更多時間的低劑量的化學治療和輻射治療,以徹底清除癌細胞。
對于急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈朗,能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否,骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特點近似,通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者。
骨髓移植分三個時期:準備期、手術期、恢復期。首先控制患者的癌變白細胞,通常采取化學療法,有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來。手術期內,通過化學方式把骨髓清洗干凈,以避免與新注人的骨髓相排斥,然后接受捐獻者大約一湯匙的骨髓。恢復期是最為危險的時期,新植入的骨髓還沒有開始生產白細胞,病人隨時都有可能因感染而致死。直至2-6個星期之后,新骨髓才開始有效地生產血細胞。骨髓移植非常昂貴并且危險性極大,但它給AML型患者以及ALL型復發患者一個很好的生存機遇。
(二)慢性白血病 成年人較多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最為良性,屬緩慢發展型,通過用藥可有效得到控制,如果早期發現甚至無需用藥治療。
慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種,因為此病一旦發展無法控制,一般僅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常為老年人患有,一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失,該種病也就無需治療了。如果淋巴結或其他器官出現腫脹,可通過一些口服化學性藥品加以控制,所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發展為急性血癌之前,口服藥可有效地控制。
CML型患者的癥狀達好幾年,CML型患者若攝取干擾素,還可把生命延長的更長。但不管如何治療,所有的CML型白血病最終都要發展為急性白血病,所以大夫一般建議患者進行骨髓移植。化療對于白血病患者是基本的治療,接受化學治療的病人都經歷了副作用的不適。許多放松療法--包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉松弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時注意攝取一些能增強免疫能力的維生素、營養物質和其他中藥。
以上4種還可繼續細分,其他一些很少見的包括:多毛細胞、巨核細胞白血病、嗜堿性細胞白血病以及嗜曙紅細胞白血病等。 染色體變異與白血病有著直接的關系。環境因素對白血病的發展亦有影響。
調查(cha)表明(ming),吸(xi)煙者比(bi)不吸(xi)煙者更容易(yi)患(huan)有(you)某(mou)種白(bai)(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)。研究表明(ming),長時間置身(shen)于(yu)輻(fu)射、多(duo)種化學氣味以及(ji)低(di)頻電磁場中(zhong)(zhong)都(dou)(dou)可(ke)能導致白(bai)(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)。 由于(yu)多(duo)種白(bai)(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)在早期(qi)都(dou)(dou)沒有(you)明(ming)顯(xian)的癥狀,大多(duo)在進(jin)行內科檢(jian)查(cha)或(huo)例行的血(xue)(xue)(xue)液檢(jian)查(cha)中(zhong)(zhong)無意發(fa)現(xian)(xian)的。如(ru)果患(huan)者淋巴結增大,消(xiao)瘦,低(di)熱,出血(xue)(xue)(xue)傾向,乏力,虛弱(ruo),牙床腫大,胸骨(gu)壓痛,肝臟和脾臟增大,易(yi)擦傷或(huo)出現(xian)(xian)皮疹(zhen)就應(ying)懷疑是否患(huan)有(you)白(bai)(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)。血(xue)(xue)(xue)液檢(jian)查(cha)中(zhong)(zhong)發(fa)現(xian)(xian)不正常的白(bai)(bai)(bai)細胞(bao)就應(ying)進(jin)行進(jin)一步(bu)診斷。為確(que)診,還需用從(cong)骨(gu)盆處取樣對骨(gu)髓進(jin)行活檢(jian),以確(que)定(ding)癌(ai)細胞(bao)類(lei)型。
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