這個肌萎(wei)縮側索硬化癥(zheng)又(you)叫做運動神(shen)經元病(bing)，這個可能與遺傳及基因缺陷(xian)有關，早期癥(zheng)狀包括肌無(wu)力(li)，而(er)且肌無(wu)力(li)通常是上下(xia)肢同時出現(xian)。另外，有一部分(fen)患者(zhe)會表現(xian)為構音不清、肌肉萎(wei)縮，有的患者(zhe)還(huan)會出現(xian)肢體麻木(mu)、肢體疼(teng)痛，甚至飲水(shui)嗆(qiang)咳(ke)，這個治療僅能緩解癥(zheng)狀，無(wu)法(fa)阻礙病(bing)情發展，故目前無(wu)法(fa)根治。

大家(jia)都應該知道(dao)英國(guo)著名的物理學家(jia)霍金(jin)就(jiu)(jiu)是(shi)漸凍(dong)癥的患(huan)者，他很不(bu)(bu)幸的于2018年去世。漸凍(dong)癥就(jiu)(jiu)是(shi)其實萎縮性(xing)側索硬化(hua)癥，霍金(jin)在21歲時就(jiu)(jiu)已經全(quan)(quan)身癱瘓，不(bu)(bu)能(neng)說話(hua)，全(quan)(quan)身上下就(jiu)(jiu)三根(gen)手指可以活(huo)動。醫生曾經診斷他只(zhi)能(neng)后(hou)兩年，但是(shi)兩年過(guo)去了，他仍然活(huo)著。

在我們生活中也有人很不幸地患有漸凍癥，它的病因至今還未明確，有的研究者認為可能與某些金屬或者是自身免疫力有關。而其癥狀輕微，易被誤診，患者可能會出現身體無力，說話困難，口齒不清，容易疲勞等癥狀。生活中如果出現(xian)這種疾病癥狀，一定要到醫院(yuan)進(jin)行診治，盡(jin)早(zao)治療(liao)。

漸凍癥的發病率在任何年齡人群中都是同等的，上到小孩下到老人都有患病風險。雖(sui)然漸(jian)凍癥目前還沒有醫療手段可(ke)以治愈，但是我們可(ke)以用一些物理治療來改善患(huan)者的癥狀。

如果不幸患有漸凍癥，也不要對生活充滿失望，要保持一個積極的心態，這是非常重要的。曾有新聞報道，在美國的一位漸凍癥患者，在一歲的時候就被確診了，醫生稱他可能活不過兩三歲，但是他的家人和他都沒有放棄治療。母親為了讓兒子能有一個正常人的生活，索性辭去了工作，把自己的全部注意力放在兒子身上，并且還自己學習醫術來照顧兒子。盡管身體上有不便，但這位小患者還是跟其他人一樣參加學校活動，學習學校知識。功夫不負有心人，他們的努力沒有白費。由于他在數學上有著極高的天賦，在一次比賽中獲得了金牌。他的經歷告訴著所有人，漸凍人也可以擁有正常的生活，甚至能夠取得比我們平常人更高的成就。

漸凍人癥究竟是一種什么病，應該如何治療，如何預防？帶著眾多讀者的疑問，記者采訪了第三軍醫大學和中國醫師協會的專家，一起為大家揭秘這個罕見的疾病。
　　這病不可治 直至死亡意識都無比清晰
　　在西南醫院神經內科病房內，呼吸機機械性地發出有規律的細微聲響，管道的一頭從喉管插入，維系著病床上這名漸凍癥患者的生命，“他已經失去了呼吸的能力，一旦拔掉呼吸機，生命就將終止……”
　　一旁的醫護人員說，這名漸凍癥患者已在病床上躺了多年，但至今意識仍然清晰。
　　在神經內科主任陳康寧教授看來，漸凍人癥甚至比癌癥還要殘忍得多。
　　“對于病人來說，它的殘忍不僅僅是沒有任何可以治愈的方式和藥物，更在于還必須意識清晰地目睹自己生命消亡的全過程。”之所以這么說，還跟這個罕見疾病的特殊發病方式有關。
　　“漸凍人癥是運動神經元病的一種，學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化癥(簡稱ALS)，破壞的是人體的運動神經，其它神經系統則是正常的，也就是你的思維和意識完全沒有問題，能聽、能看，也會感覺到疼痛。”陳康寧說，大多數的漸凍人最終都是因為呼吸衰竭而死亡，但這個過程中，漸凍人的頭腦清醒如常，清晰地看著自己逼近死亡。
　　這病不可防 多為遺傳環境因素造成
　　西南醫院神經內科主治醫生胡俊說，大部分的漸凍人，一般是從四肢開始出現肌肉萎縮，逐漸蔓延到身體的各個部位，最終徹底癱瘓，說話、吞咽和呼吸等功能也逐一減退。
　　“得了這個病，家屬要有持久作戰的心理準備。”在胡俊看來，很多因素都足以支撐漸凍人癥成為絕癥中的絕癥：不僅沒有任何有效的治療方式、致病原因也尚未明確，更無法預防，一般被確診后，患者的存活年限為3年—5年。
　　“盡管很多漸凍人的發病原因無法明確，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比較公認的一些病例是由遺傳因素也就是基因變異、環境因素這兩類因素造成。”其中，家族遺傳占到了20%。但盡管如此，要有效預防這個病在下一代身上發生仍然非常困難，“漸凍人家族在孕育下一代前可以做DNA檢測，但必須基于一個前提，就是查找到了準確的變異基因，而且還得保證除了這個基因之外，不會再有新的致病基因出現。”
　　所以，對于漸凍癥家族而言，更可悲的是即便知道了這個病會遺傳，但卻無力制止，“除非不再孕育下一代，這個家族不再出現新的生命，但怎么可能？”
　　這病易誤診 中國可能有20萬名患者
　　“由于我國沒有流行病學的資料，所以沒有官方的統計數據，不光是重慶，就是全國目前有多少漸凍人，都尚無從查知。不過這個病盡管罕見，但出現已有上百年的歷史了。”在胡俊掌握的關于漸凍癥的資料中，世界上最早關于這個病的描述是在18世紀，到了1941年又因美國著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方國家稱為葛雷克氏癥，截至現在，這個病最出名的算是英國科學家霍金。
　　胡俊說，曾有專家根據國外發布的發病率進行過估算，“中國大概在20萬人左右，但實際上可能更多。”
　　“由于對漸凍癥這類罕見疾病缺乏足夠的了解，有很多漸凍人被誤診，但即便是確診的，之后的治療也相當艱難，那是一筆大多數家庭都無法承擔的費用。”胡俊給我們算了一筆賬，“對于只能起到延緩作用的藥品，一個漸凍人每月使用進口藥的費用是7000元左右，到了最后，呼吸功能喪失后，必須使用呼吸機進行輔助，而一臺呼吸機的費用每天是400元，一年就是10多萬，不是一個普通家庭所能承擔的。”
　　這病摧殘人 漸凍人家人也需要關愛
　　“不能承受的不僅僅是治療的高昂費用，巨大的精神壓力和恐懼心理往往讓漸凍人家庭需要承受得更多。”在中國醫師協會、“融化漸凍的心”社會公益項目辦公室，工作人員每天需要接待眾多的患者家屬，“跟漸凍人一樣，他們的家人也被迫逼視著自己親人生命消亡的整個過程，每一個人都承受著常人無法想象的巨大壓力。”
　　在該公益項目辦公室主任黃敏的記憶中，曾無數次地有漸凍癥患者的家人哭到精神崩潰的場景，“我接觸過一名高校的博士，親人就是漸凍癥患者，這個外表堅強的小伙子說了不到幾句話，眼淚就在眼睛里打轉了。的確，要活下去，漸凍人和他的家人們靠的是堅強的意志，得這個病就像是全家一起打一場硬仗！”
　　在(zai)黃敏(min)看來，除了治(zhi)療上(shang)亟待(dai)有力的(de)幫扶外(wai)，對于漸凍(dong)(dong)癥家(jia)庭的(de)關懷(huai)和精神支持是非常迫切的(de)事(shi)(shi)，“我(wo)去(qu)過(guo)日(ri)本，在(zai)那有一(yi)個全國(guo)性的(de)漸凍(dong)(dong)人協會，經常會聚在(zai)一(yi)起搞活動，在(zai)中國(guo)臺灣也一(yi)樣，也有很多義工(gong)介(jie)入其中，行(xing)動困難的(de)漸凍(dong)(dong)人也能夠通(tong)過(guo)他(ta)們的(de)幫助，接(jie)觸到外(wai)面的(de)事(shi)(shi)物，同時也對漸凍(dong)(dong)人的(de)家(jia)人進行(xing)緩解壓(ya)力的(de)精神疏導(dao)。”

肌(ji)(ji)萎(wei)縮側索(suo)硬化是(shi)最(zui)常見(jian)的(de)運(yun)動神經元(yuan)病類型，主要(yao)(yao)的(de)病理基礎(chu)是(shi)皮質-腦干-脊(ji)髓的(de)運(yun)動神經元(yuan)變性(xing)(xing)。大多數(shu)是(shi)獲得性(xing)(xing)，少數(shu)為(wei)家族性(xing)(xing)。主要(yao)(yao)的(de)癥狀以進行性(xing)(xing)加重(zhong)的(de)肌(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)萎(wei)縮為(wei)主，多數(shu)病人從肢體受累開始(shi)，逐漸累及全身運(yun)動肌(ji)(ji)群，但感覺不受累。目前(qian)沒有特效的(de)治療(liao)方法，預后(hou)不良(liang)，多在3-5年內因呼吸(xi)肌(ji)(ji)受累，死于(yu)呼吸(xi)肌(ji)(ji)麻(ma)痹或者肺部感染。