風濕熱是一種因A組溶血性鏈球菌感染引起的全身結締組織的非化膿性疾病，主要累及關節、心臟、皮膚和皮下組織，偶爾可累及中樞神經系統、血管及肺、腎等內臟。多見于5～15歲兒童和青少年。臨床表現以關節炎和心臟炎為主，可伴有發熱、皮疹、皮下結節、舞蹈病等。

1、發病的高危因素

（1）風濕熱多發生在冬春陰雨季節，寒冷和潮濕是重要的發病因素。

（2）本病有遺傳易感性，有家族史者發病風險比沒有家族史的人要高。

2、典型癥狀

典型癥狀出現前1～6周常有發熱、咽喉腫痛、咳嗽等上呼吸道感染癥狀。以下表現可單獨或合并出現。

（1）關節炎：最常見，多見于膝、踝、肘、腕、肩等大關節，局部出現發紅、腫脹、灼熱和疼痛。癥狀通常從一個關節游走到另一個關節。

（2）心臟炎：常在運動后自覺心跳或心慌、氣短、心前區不適，嚴重時可出現呼吸困難。

（3）環形紅班：皮膚出現淡紅色環狀紅斑，中央蒼白，時隱時現。

（4）皮下結節：常在關節的皮下組織出現小結節，與皮膚沒有粘連。

（5）舞蹈病：表現為手臂、腿部或面部肌肉不自主的運動。

3、治療

（1）患病后應適當休息，并避免勞累和受刺激。

（2）醫生會給予青霉素或其他抗生素來清除鏈球菌。為了防止疾病復發，患者可能需要長期使用抗生素。

（3）對于有關節受累的患者可能需要服用阿司匹林或其他非甾體類抗炎藥（如布洛芬或萘普生）；心臟受累者可能需使用糖皮質激素；伴有舞蹈病的患者，可能需要應用抗癲癇類藥物。

4、預后

（1）一般來講，早期診斷、得到正規徹底的治療其預后較好，首次發作累及心臟者預后較差，反復發作并發心功能不全者，預后不良。

（2）風濕熱可能會復發，初發年齡越小復發率越高。有風濕熱病史者，發生鏈球菌感染時更易復發。

提示：本內(nei)容(rong)不能代替面診，如有不適請盡快就(jiu)醫

【答案】：E
該試題考核風濕熱的病理學基本知識。

風濕熱屬(shu)于(yu)變(bian)態反(fan)應性(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)，其(qi)發病(bing)(bing)(bing)(bing)與溶血性(xing)鏈球茵(yin)感染有(you)關(guan)，病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)累(lei)及全身結(jie)締組(zu)織，是一(yi)種(zhong)結(jie)締組(zu)織病(bing)(bing)(bing)(bing)，而且心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)的影響和后果最(zui)為嚴重。但風濕熱的關(guan)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)屬(shu)于(yu)漿液(ye)性(xing)炎，常(chang)累(lei)及大關(guan)節(jie)(jie)，一(yi)般不留后遺癥，因此(ci)不會造成關(guan)節(jie)(jie)畸形。這與類風濕關(guan)節(jie)(jie)炎主要累(lei)及脊柱(zhu)和小關(guan)節(jie)(jie)，病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)常(chang)伴關(guan)節(jie)(jie)軟(ruan)骨的破壞，滲(shen)出物(wu)中有(you)較(jiao)多的纖(xian)維素(su)，因此(ci)易造成關(guan)節(jie)(jie)畸形的特(te)點(dian)不同。

彌漫性結締(di)組織病(bing)（connectivetissuedisease，CTD）是風濕(shi)性疾病(bing)中的一(yi)大類，它(ta)除有風濕(shi)病(bing)的慢性病(bing)程、肌肉關節病(bing)變外，尚有以下(xia)特點：

（1）屬自(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)免(mian)(mian)(mian)疫(yi)病(bing)(bing)，曾稱膠原(yuan)病(bing)(bing)。自(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)免(mian)(mian)(mian)疫(yi)病(bing)(bing)有器(qi)官特異性(xing)(xing)(xing)（如慢(man)性(xing)(xing)(xing)甲狀(zhuang)腺炎、1型糖尿病(bing)(bing)等）和(he)非(fei)器(qi)官特異性(xing)(xing)(xing)兩大類。CTD屬非(fei)器(qi)官特異性(xing)(xing)(xing)自(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)免(mian)(mian)(mian)疫(yi)病(bing)(bing)，自(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)免(mian)(mian)(mian)疫(yi)性(xing)(xing)(xing)是(shi)CTD的發(fa)病(bing)(bing)基礎。自(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)免(mian)(mian)(mian)疫(yi)性(xing)(xing)(xing)（autoimmunity）是(shi)指淋巴細(xi)胞喪失了對自(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)組(zu)織（抗原(yuan)）的耐受性(xing)(xing)(xing)，以至于淋巴細(xi)胞對自(zi)(zi)(zi)身(shen)(shen)組(zu)織出現免(mian)(mian)(mian)疫(yi)反應并導致組(zu)織的損傷。

促發自身免疫性(xing)的(de)病因(yin)不完全清楚，在各(ge)個CTD的(de)發病中可能不完全相同，大致有遺傳基礎(chu)和環境因(yin)素(su)中的(de)病原體、藥物、理化等因(yin)素(su)。

其(qi)發(fa)病(bing)(bing)機(ji)制(zhi)可(ke)能與(yu)淋巴細胞活(huo)化(hua)有關(guan)，活(huo)化(hua)后(hou)的T細胞可(ke)以分泌(mi)大量(liang)(liang)的致炎癥性細胞因子造成組(zu)織的損傷破壞，同時又激活(huo)B淋巴細胞產生大量(liang)(liang)抗體(ti)(ti)。引起自(zi)身免疫性反應的可(ke)能因素如下：①病(bing)(bing)原體(ti)(ti)：

沙門菌、志賀菌、耶爾森菌入侵HLA-B27陽性者后不僅引發(fa)感染(ran)，同時因這類細菌和人基因HLA-B27間有(you)非常密切(qie)的(de)相關性，它們通過(guo)相同的(de)氨基酸(suan)序列出現分(fen)子模(mo)擬(ni)交叉反應而引起脊柱關節病。又如EB病毒、腺病毒可抑制細胞凋亡(wang)產物的(de)清除，誘發(fa)自身免疫反應。

②遺(yi)傳基礎：通過流行病(bing)(bing)學(xue)可以證明(ming)許多(duo)常(chang)見的(de)(de)(de)風(feng)濕病(bing)(bing)，如強直性(xing)(xing)脊柱(zhu)炎（AS）、系統性(xing)(xing)紅斑狼瘡（SLE）、類風(feng)濕關節炎（RA）等均有不同程(cheng)度的(de)(de)(de)遺(yi)傳傾向性(xing)(xing)。基因(yin)分(fen)子水(shui)平的(de)(de)(de)研(yan)究，也(ye)說明(ming)這些疾病(bing)(bing)與HIA及HLA以外的(de)(de)(de)多(duo)個基因(yin)相關。這些相關的(de)(de)(de)易感性(xing)(xing)基因(yin)調(diao)控了免疫(yi)反應并可能引起發病(bing)(bing)及影(ying)響疾病(bing)(bing)的(de)(de)(de)嚴重性(xing)(xing)。③隱藏的(de)(de)(de)細胞表位被暴露而成為新的(de)(de)(de)自(zi)身抗(kang)原(yuan)。④性(xing)(xing)激(ji)素。⑤其(qi)他：如超抗(kang)原(yuan)等。

（2）以血管和(he)結締組(zu)織慢性炎癥的病理改變為基礎。

（3）病(bing)變累(lei)及多個(ge)系統(tong)，包(bao)括肌肉、骨骼系統(tong)。

（4）異(yi)質(zhi)性，即(ji)同一疾病(bing)，在不同患者的臨床表現(xian)和預(yu)后差異(yi)甚大。

（5）對(dui)糖(tang)皮(pi)質激素的治療有一定反應。

（6）疾病多(duo)為慢性病程，逐(zhu)漸(jian)累(lei)及(ji)多(duo)個器官(guan)和系統，只有早期診斷，合理治(zhi)療才能使患者得(de)到良好的預后。

總體(ti)來講，風濕性(xing)疾(ji)病(bing)(bing)是一(yi)種常見(jian)病(bing)(bing)，但(dan)其(qi)中有些(xie)疾(ji)病(bing)(bing)相(xiang)對少見(jian)。據(ju)我國不同地區流行(xing)病(bing)(bing)學的調查：類風濕關(guan)節炎（RA）患病(bing)(bing)率為0.32%～0.36%，強直(zhi)性(xing)脊柱炎（AS）約為0.25%，系統(tong)性(xing)紅斑狼瘡（SLE）約為0.07%，原發性(xing)干燥(zao)綜合征（pSS）約為0.3%，骨關(guan)節炎（OA）在50歲以上(shang)者(zhe)可達50%，痛風性(xing)關(guan)節炎也日(ri)益增多。

因(yin)為(wei)鏈球菌已能被青霉素有效地(di)控制，與之相關的風(feng)濕熱已明顯地(di)減(jian)少，這說明風(feng)濕病病譜(pu)也隨時代不同而改變。