橋(qiao)(qiao)(qiao)本(ben)(ben)氏(shi)腦(nao)病(bing)又稱為(wei)甲(jia)狀腺毒性(xing)腦(nao)病(bing)、自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)性(xing)甲(jia)狀腺炎(即橋(qiao)(qiao)(qiao)本(ben)(ben)氏(shi)病(bing))相關的(de)(de)激(ji)素(su)反應性(xing)腦(nao)病(bing)，是與(yu)橋(qiao)(qiao)(qiao)本(ben)(ben)氏(shi)病(bing)相關的(de)(de)以(yi)(yi)神經系統功能紊亂(luan)為(wei)主的(de)(de)自(zi)(zi)身(shen)免疫(yi)(yi)性(xing)疾病(bing)，易誤診，早期予(yu)以(yi)(yi)激(ji)素(su)治(zhi)療可以(yi)(yi)取得明(ming)顯療效。
一(yi)、HE的(de)病(bing)因及(ji)發病(bing)機制尚未完全闡明
(1)自身免(mian)疫機制介(jie)導的血(xue)管炎(yan)引起(qi)微血(xue)管破壞(huai)導致腦(nao)水腫(zhong)或腦(nao)部血(xue)流低(di)灌注(zhu)，可累(lei)及腦(nao)干及皮(pi)層，從而出現局灶性神經(jing)功能缺失或昏迷等臨床癥狀;---類卒中(zhong)發作
(2)自(zi)身抗神經(jing)(jing)細胞抗體(ti)或抗α-烯醇(chun)化酶(NAE)抗體(ti)與甲狀(zhuang)腺組織和中樞神經(jing)(jing)系統共有的抗原(yuan)發(fa)生自(zi)身免疫反(fan)應(ying)而致病;---腦子里(li)的NAE到處都(dou)是(shi)，使損傷(shang)缺乏特異部位
(3)促甲狀腺激(ji)素(su)釋放激(ji)素(su)(TRH)的毒性效應(ying)致(zhi)病;---這(zhe)個(ge)機制居高和寡
二、兩種明顯的臨床類型：
1、一種是反復卒(zu)中(zhong)樣發作(zuo)(zuo)伴輕度認知功能損(sun)害的血管型(xing)(感(gan)慨(kai)卒(zu)中(zhong)樣發作(zuo)(zuo)，除(chu)了MELAS還(huan)要注意HE)
2、一種是以癡(chi)呆和精神癥狀為(wei)主的(de)持續進展型。(急(ji)(ji)性亞急(ji)(ji)性癡(chi)呆的(de)疾病很多，中毒、感(gan)染、副腫瘤等，注意(yi)鑒別)
3、兩(liang)種類型均可(ke)出現癲癇發(fa)(fa)作、肌陣攣、震顫(zhan)、昏(hun)迷、錐體(ti)外系癥狀及小腦(nao)性(xing)共濟失調。可(ke)伴有(you)發(fa)(fa)熱(容(rong)易(yi)和腦(nao)炎混淆)。
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