什么是竇道?
竇(dou)道(dao)就(jiu)像隧道(dao),它的(de)外口(kou)位于(yu)人體(ti)體(ti)表,深入人體(ti)深部(bu)組(zu)織(zhi),但隧道(dao)的(de)盡頭是一(yi)(yi)個黑(hei)暗(an)的(de)盲端(duan),不(bu)與體(ti)內(nei)空腔臟器(qi)相溝通(tong)。簡言之,竇(dou)道(dao)是由人體(ti)深部(bu)組(zu)織(zhi)通(tong)向(xiang)體(ti)表的(de)管道(dao),是一(yi)(yi)種只有(you)外口(kou)而(er)無內(nei)口(kou)相通(tong)的(de)病理(li)性盲管。古人形象地(di)稱其為“漏”。
竇道的成因有哪些?
竇(dou)道的(de)(de)成因主要有手(shou)術(shu)(shu)創傷、手(shou)術(shu)(shu)縫合絲線、補片(pian)等異物(wu)排異或壞死(si)組織繼發感染(ran);膿腫穿破或切(qie)開后引流不暢;以(yi)及特異性感染(ran)(如結核桿菌(jun)感染(ran))等。隨(sui)著現代醫學外科(ke)(ke)手(shou)術(shu)(shu)的(de)(de)飛速發展(zhan),外科(ke)(ke)手(shou)術(shu)(shu)大量增加(jia),手(shou)術(shu)(shu)后的(de)(de)竇(dou)道成為臨床常見的(de)(de)竇(dou)道類型。
1、治療
像其(qi)他少(shao)見的(de)(de)疾病一樣,由于可(ke)利用的(de)(de)病例(li)較(jiao)(jiao)少(shao),還無(wu)法弄(nong)清該病的(de)(de)生(sheng)物學行為,因此,至(zhi)今無(wu)理想的(de)(de)治(zhi)療(liao)方案,從現有的(de)(de)病例(li)看,該病既可(ke)以直(zhi)接侵襲周(zhou)圍組(zu)織(zhi),也可(ke)以通過血液和(he)淋(lin)巴向遠處轉移(yi),預后(hou)較(jiao)(jiao)差,未治(zhi)療(liao)的(de)(de)病例(li)在癥(zheng)狀出(chu)現2~4個月后(hou)死亡。
1965年以前,采用手術和(或)放射治(zhi)療,效果(guo)均(jun)不(bu)佳,根治(zhi)性手術范圍(wei)從陰道切除術到整個盆腔(qiang)清廓(kuo)術,造(zao)成(cheng)性功(gong)能(neng)及生(sheng)育(yu)能(neng)力的(de)喪失(shi),有(you)時可(ke)能(neng)喪失(shi)膀胱和直腸,長期的(de)放射治(zhi)療可(ke)造(zao)成(cheng)卵巢(chao)功(gong)能(neng)破(po)壞,盆腔(qiang)骨(gu)骼生(sheng)長異常(chang),股骨(gu)頭壞死及骨(gu)髓破(po)壞等(deng)并(bing)發(fa)(fa)癥,并(bing)且可(ke)引起新的(de)腫瘤(liu)發(fa)(fa)生(sheng)。
從(cong)1970年開始,化療藥(yao)物已作為(wei)內胚竇瘤的(de)(de)整個治(zhi)療的(de)(de)一部分,VAC方案目(mu)前認為(wei)是最有(you)效的(de)(de)化療方案,目(mu)前推(tui)薦的(de)(de)治(zhi)療方案是保(bao)(bao)守性(xing)手(shou)術(shu)(局部切除(chu)(chu)或陰道(dao)部分切除(chu)(chu)術(shu))加化療,該方案可(ke)改善預后,減(jian)少并(bing)發癥(zheng)的(de)(de)發生率及保(bao)(bao)存患(huan)兒的(de)(de)生育功能,保(bao)(bao)守性(xing)切除(chu)(chu)術(shu)可(ke)消(xiao)除(chu)(chu)陰道(dao)壁上的(de)(de)腫瘤細胞,使化療更有(you)效,如陰道(dao)壁上殘留(liu)腫瘤組織即使有(you)術(shu)后的(de)(de)有(you)效化療,也易導致(zhi)局部復(fu)發。
Hwang認為保守性手術應至少行部分陰道(dao)切(qie)除術,單(dan)純的(de)腫瘤(liu)切(qie)除即使(shi)跟上(shang)有效的(de)化療(liao)也不(bu)可能(neng)防止局(ju)部復發,血清AFP的(de)水平是診斷和監測復發的(de)有用指標。
有(you)(you)僅用(yong)(yong)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)獲得較好療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)效的(de)(de)報(bao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao),Bochner報(bao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)一(yi)(yi)位患(huan)有(you)(you)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)內(nei)胚(pei)竇瘤(liu)的(de)(de)16個(ge)(ge)(ge)月(yue)(yue)的(de)(de)女(nv)嬰,采用(yong)(yong)PEB方案(an)治療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)兩(liang)(liang)(liang)個(ge)(ge)(ge)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程(cheng)(cheng),盆(pen)腔(qiang)CT檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)查(cha)(cha)示(shi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)明顯縮小,繼續行(xing)(xing)兩(liang)(liang)(liang)個(ge)(ge)(ge)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程(cheng)(cheng)的(de)(de)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao),陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)鏡(jing)(jing)檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)查(cha)(cha)見(jian)(jian)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)后(hou)壁有(you)(you)一(yi)(yi)小的(de)(de)殘留腫(zhong)(zhong)瘤(liu),活檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)示(shi)壞死組(zu)織(zhi)及(ji)(ji)(ji)(ji)小部分可(ke)見(jian)(jian)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)織(zhi);再給(gei)予兩(liang)(liang)(liang)個(ge)(ge)(ge)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程(cheng)(cheng)的(de)(de)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao),血(xue)(xue)(xue)清(qing)AFP正常,CT示(shi)在陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)壁仍(reng)有(you)(you)小的(de)(de)殘留包塊(kuai),行(xing)(xing)剖腹(fu)探查(cha)(cha)術(shu)(shu)切(qie)除殘留病(bing)(bing)灶,病(bing)(bing)理組(zu)織(zhi)切(qie)片示(shi)僅見(jian)(jian)纖(xian)維化(hua)(hua)組(zu)織(zhi),未見(jian)(jian)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)細胞,隨訪6年(nian)未見(jian)(jian)復(fu)發,他(ta)認為術(shu)(shu)前(qian)行(xing)(xing)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)可(ke)以(yi)減少腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)負荷,使(shi)(shi)保守性手術(shu)(shu)更加可(ke)行(xing)(xing),協(xie)和(he)醫院(yuan)沈鏗(keng)報(bao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)了兩(liang)(liang)(liang)例患(huan)者僅采用(yong)(yong)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)方案(an)(分別為PVB方案(an)和(he)PEB方案(an))使(shi)(shi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)織(zhi)消失,活檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)未見(jian)(jian)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)細胞,分別隨訪19和(he)22個(ge)(ge)(ge)月(yue)(yue)未見(jian)(jian)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)復(fu)發(表2),Hander報(bao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)一(yi)(yi)例出生15個(ge)(ge)(ge)月(yue)(yue)的(de)(de)女(nv)嬰,臨(lin)床出現(xian)無誘因的(de)(de)無痛性陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)流血(xue)(xue)(xue),B超檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)查(cha)(cha)未發現(xian)異常,CT示(shi)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)有(you)(you)2.5cm×3cm的(de)(de)包塊(kuai),并(bing)懷疑(yi)侵蝕骨盆(pen)壁,胸部及(ji)(ji)(ji)(ji)腹(fu)部CT未發現(xian)轉移灶,血(xue)(xue)(xue)清(qing)AFP為8913ng/ml,在全麻(ma)下(xia)行(xing)(xing)膀(bang)胱鏡(jing)(jing),陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)鏡(jing)(jing)檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)查(cha)(cha)并(bing)行(xing)(xing)活檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian),快速冰凍切(qie)片示(shi)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)葡(pu)萄狀(zhuang)肉瘤(liu),常規(gui)病(bing)(bing)理切(qie)片見(jian)(jian)AFP陽(yang)性及(ji)(ji)(ji)(ji)Schiller-Duval小體,確(que)診為陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)內(nei)胚(pei)竇瘤(liu),給(gei)予誘導化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(cisplatin,etoposide,bleo-mycin)3個(ge)(ge)(ge)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程(cheng)(cheng)后(hou)CT檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)查(cha)(cha)未見(jian)(jian)殘余病(bing)(bing)灶,血(xue)(xue)(xue)清(qing)AFP降(jiang)(jiang)到8ng/ml,在麻(ma)醉下(xia)再次(ci)活檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)未見(jian)(jian)殘余腫(zhong)(zhong)瘤(liu),化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)4個(ge)(ge)(ge)月(yue)(yue)后(hou)AFP升(sheng)高,CT檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)查(cha)(cha)見(jian)(jian)在子宮與陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)的(de)(de)交界處有(you)(you)一(yi)(yi)2cm的(de)(de)包塊(kuai),行(xing)(xing)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)完(wan)全切(qie)除,再給(gei)予5個(ge)(ge)(ge)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程(cheng)(cheng)的(de)(de)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao),血(xue)(xue)(xue)清(qing)AFP降(jiang)(jiang)到正常,MRI檢(jian)(jian)(jian)(jian)(jian)查(cha)(cha)未見(jian)(jian)包塊(kuai)殘留,兩(liang)(liang)(liang)個(ge)(ge)(ge)月(yue)(yue)內(nei)AFP再次(ci)升(sheng)高到16000ng/ml,再用(yong)(yong)長春新堿,放(fang)線(xian)菌(jun)素(su)D和(he)環磷(lin)酰胺進行(xing)(xing)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao),血(xue)(xue)(xue)清(qing)AFP暫時降(jiang)(jiang)為正常,化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)5個(ge)(ge)(ge)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程(cheng)(cheng)后(hou)AFP開始升(sheng)高,盆(pen)腔(qiang)MRI顯示(shi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)增大,給(gei)予異環磷(lin)酰胺,碳(tan)化(hua)(hua)鉑(bo),依托泊苷(gan)(鬼臼(jiu)乙(yi)叉(cha)苷(gan))1個(ge)(ge)(ge)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程(cheng)(cheng)的(de)(de)補(bu)救化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao),并(bing)行(xing)(xing)前(qian)盆(pen)腔(qiang)清(qing)廓術(shu)(shu),包括(kuo)輸卵(luan)管卵(luan)巢切(qie)除術(shu)(shu),經腹(fu)全子宮切(qie)除術(shu)(shu),全陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)切(qie)除術(shu)(shu),次(ci)膀(bang)胱切(qie)除術(shu)(shu)及(ji)(ji)(ji)(ji)全尿道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)切(qie)除術(shu)(shu),手術(shu)(shu)期(qi)間(jian)給(gei)予盆(pen)腔(qiang)放(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao),用(yong)(yong)乙(yi)狀(zhuang)結腸重建(jian)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao),部分乙(yi)狀(zhuang)結腸修補(bu)膀(bang)胱,闌尾用(yong)(yong)作尿道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)(dao),術(shu)(shu)后(hou)給(gei)予大劑量的(de)(de)化(hua)(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)藥物碳(tan)化(hua)(hua)鉑(bo),依托泊苷(gan)(鬼臼(jiu)乙(yi)叉(cha)苷(gan))及(ji)(ji)(ji)(ji)苯丙氨酸氮芥(jie)(左旋溶(rong)肉瘤(liu)素(su)),并(bing)輸入以(yi)前(qian)冷凍的(de)(de)自體外周血(xue)(xue)(xue)干(gan)細胞,AFP一(yi)(yi)直正常,隨訪6年(nian)仍(reng)無腫(zhong)(zhong)瘤(liu)復(fu)發。
Young報道了6例病人,手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)后再給予(yu)長春新(xin)堿,放線菌(jun)素(su)D和環磷酰(xian)胺治(zhi)療(liao)(liao),其中兩人還接受(shou)了放射治(zhi)療(liao)(liao),所有病人在(zai)手(shou)術(shu)后2到(dao)9年仍存活,因此,保守性(xing)手(shou)術(shu)后給予(yu)化療(liao)(liao),加或不加放療(liao)(liao),可(ke)以有效地控(kong)制這(zhe)種腫瘤(liu)。
2、預后
陰道(dao)內(nei)(nei)胚竇瘤(liu)惡性程度高,預(yu)后(hou)惡劣,由(you)于(yu)此瘤(liu)甚少(shao),故尚無大宗5年(nian)生(sheng)存(cun)資(zi)料,中數生(sheng)存(cun)期11個月,2年(nian)內(nei)(nei)死亡(wang)10%~15%,復(fu)發者多在12個月內(nei)(nei)出(chu)現,50例(li)的報道(dao)中有3例(li)存(cun)活超過5年(nian),最長(chang)者為(wei)23年(nian),近年(nian)報道(dao)5年(nian)生(sheng)存(cun)率(lv)達18%(Aartsen,1993),由(you)于(yu)此瘤(liu)可分(fen)泌甲胎蛋(dan)白(bai)(AFP),故檢測(ce)血清甲胎蛋(dan)白(bai)的數值作為(wei)監測(ce)治療效果和(he)腫瘤(liu)復(fu)發的指標。
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