一、風濕(shi)熱可分為哪三個時期
一(yi)、變(bian)(bian)性滲出期:結締組織中(zhong)膠原纖(xian)維(wei)分裂、腫脹,形成玻璃樣和(he)纖(xian)維(wei)素樣變(bian)(bian)性。變(bian)(bian)性病灶周圍有淋(lin)巴細(xi)胞(bao)、漿細(xi)胞(bao)、嗜酸(suan)細(xi)胞(bao)、中(zhong)性粒細(xi)胞(bao)等炎(yan)性反應的(de)細(xi)胞(bao)浸潤。
二、增殖期:本(ben)期的(de)(de)(de)特點是上述病變的(de)(de)(de)基(ji)礎上的(de)(de)(de)出(chu)現風濕(shi)(shi)性肉(rou)芽腫或風濕(shi)(shi)小體,這(zhe)是風濕(shi)(shi)熱的(de)(de)(de)特征性病變,是病理學確診風濕(shi)(shi)熱的(de)(de)(de)依(yi)據和(he)風濕(shi)(shi)活動的(de)(de)(de)指標。風濕(shi)(shi)細胞呈圓形(xing)、橢圓形(xing)或多(duo)角形(xing),胞漿豐富呈嗜堿(jian)性,胞核空,具(ju)有明顯的(de)(de)(de)核仁,有時出(chu)現雙核或多(duo)核形(xing)成巨細胞。
三、硬化期:風濕上(shang)體中(zhong)央的變(bian)性(xing)壞死物質逐漸被(bei)吸收(shou),滲出的炎性(xing)細胞減少(shao),纖(xian)維組(zu)織(zhi)增生,在肉芽腫部(bu)位(wei)形成(cheng)瘢痕(hen)組(zu)織(zhi)。
由(you)于風濕(shi)熱的(de)反復發作的(de)特點(dian),以上(shang)三個(ge)(ge)時期的(de)發展可(ke)交錯存在。以上(shang)是對風濕(shi)熱的(de)三個(ge)(ge)時期的(de)介紹,希望(wang)能(neng)對大家(jia)有所幫助。專家(jia)提醒,患了風濕(shi)熱一定(ding)要及時治療,否則可(ke)能(neng)引起其他(ta)疾(ji)病(bing)。
二、如何鑒別風濕熱
1.發(fa)熱方(fang)面 應注(zhu)意(yi)(yi)與(yu)結(jie)核病或(huo)其他慢性(xing)(xing)感染相鑒別。在風濕性(xing)(xing)心(xin)瓣膜病患兒有不(bu)規則發(fa)熱應注(zhu)意(yi)(yi)鑒別是風濕熱復發(fa)或(huo)并發(fa)感染性(xing)(xing)心(xin)內膜炎(yan)所致。
鏈球菌感染(ran)后(hou)狀態(鏈球菌感染(ran)后(hou)綜合征)與(yu)(yu)不(bu)典型(xing)風(feng)濕熱易于混淆(xiao)。前者(zhe)是在扁桃體炎或上感后(hou)出現(xian)低熱、關節痛、ASO滴度升(sheng)高、血沉中(zhong)等度增快(kuai),心電圖(tu)可有一(yi)時過(guo)早搏(bo)動或輕度ST段及(ji)T波改(gai)變(bian),但無明(ming)顯雜音(yin),在應用青霉素或加用小劑量強的松后(hou)很快(kuai)恢復(fu)正常(chang),以后(hou)也不(bu)再(zai)復(fu)發,與(yu)(yu)風(feng)濕熱不(bu)同。
2.心(xin)(xin)臟方面 首先應(ying)(ying)注(zhu)意排除心(xin)(xin)臟功能(neng)性(xing)雜音(yin)。此(ci)處雜音(yin)多見于(yu)學齡兒童,位于(yu)胸骨左(zuo)緣3~4肋間(jian)或心(xin)(xin)尖(jian)內(nei)側,一般(ban)為(wei)Ⅱ級,個別可達Ⅲ組。特點(dian)為(wei)音(yin)調較(jiao)調,偶可呈樂響性(xing),只(zhi)限(xian)于(yu)收縮早中期(qi),傳(chuan)導不廣泛。其(qi)次應(ying)(ying)注(zhu)意與先天性(xing)心(xin)(xin)臟畸形相區分,如先天性(xing)二尖(jian)瓣關閉不全,部分房室通道等。后(hou)者一般(ban)都(dou)在嬰幼兒時(shi)期(qi)即發現雜音(yin),鑒別并不十(shi)分困難(nan)。
3.關節方面 須與(yu)類風(feng)(feng)濕(shi)(shi)性(xing)(xing)關節炎(yan)、系統性(xing)(xing)紅斑(ban)狼瘡、結核(he)性(xing)(xing)風(feng)(feng)濕(shi)(shi)病(Poncet病)、白血(xue)病、血(xue)友病關節腔出(chu)血(xue)、波(bo)狀熱、血(xue)清病、感染(ran)后關節炎(yan)和化膿性(xing)(xing)關節炎(yan)鑒別(bie)。
大型臨(lin)床研究表明(ming),糖皮質激(ji)素與阿司匹林對(dui)風濕熱的療效(xiao)方面并無明(ming)顯差(cha)別,且有停藥后“反跳”現象和較多的副作用,故一(yi)般認(ren)為,急性風濕熱患者(zhe)出現心臟受累表現時(shi),宜先用水楊酸制劑;如效(xiao)果不(bu)佳(熱度不(bu)退,心功能無改善(shan)),則應及時(shi)加用糖皮質激(ji)素。
三、風濕熱的(de)病(bing)因有哪些呢(ni)
我們在治療風(feng)濕(shi)熱之前通常都要找到風(feng)濕(shi)熱的(de)病因,如果我們能(neng)知道風(feng)濕(shi)熱的(de)病因,就可以(yi)在治療風(feng)濕(shi)熱的(de)時(shi)候找到合適(shi)的(de)方法(fa)。
風濕熱的病因有很(hen)多(duo),以下幾(ji)點基本包(bao)括在里面:
1、病毒(du)感染(ran)(ran)(ran)學說:近年來有(you)關學者對(dui)病毒(du)感染(ran)(ran)(ran)學說較(jiao)為(wei)關注(zhu),認為(wei)風濕熱可能與B3、B4病毒(du)感染(ran)(ran)(ran)有(you)關。這就(jiu)是主(zhu)要(yao)的風濕熱的病因。
2、遺(yi)傳因(yin)素:最近發現風濕(shi)熱(re)患者中有遺(yi)傳標記存(cun)在,應用一種(zhong)含有稱(cheng)為883B細胞同種(zhong)抗原的血清,大約72%風濕(shi)熱(re)患者呈陽性反應。風濕(shi)熱(re)的病(bing)因(yin)中,這點占了很(hen)大部分。
3、鏈(lian)球菌感染和(he)免(mian)(mian)疫(yi)反應學(xue)說:風濕熱(re)的病因和(he)發病機制迄今尚未(wei)完(wan)全闡明,但目前公認風濕熱(re)是(shi)由于A組β型鏈(lian)球菌咽部感染后,產生自身免(mian)(mian)疫(yi)性疾(ji)病。
所以(yi),我們(men)現在知道風濕熱(re)(re)的(de)病(bing)因有哪些了(le),這樣(yang)一(yi)來,我們(men)對(dui)于治療(liao)風濕熱(re)(re)就(jiu)更(geng)有信(xin)心了(le),因此,我們(men)在治療(liao)的(de)時候的(de)就(jiu)可以(yi)選(xuan)擇很(hen)多合適的(de)方法(fa)進行治療(liao)。
四、風(feng)濕(shi)熱(re)的(de)食療方法
一、風濕熱食療方
1、秦艽桑(sang)枝煲(bao)老鴨。
配方(fang):秦(qin)艽30克(ke)(ke),老桑枝50克(ke)(ke)、老鴨100克(ke)(ke)。
制(zhi)法:將老(lao)鴨(ya)洗凈切塊與中藥材一同入(ru)煲(bao),加水(shui)適量(liang),煲(bao)爛后(hou),調味,吃鴨(ya)肉飲湯。
功效:秦(qin)艽有祛(qu)風(feng)濕(shi)(shi)、止痛(tong)、解熱(re)作用(yong);桑枝能祛(qu)風(feng)濕(shi)(shi)通絡活(huo)絡作用(yong);鴨肉滋(zi)脾胃。本食療方(fang)適(shi)用(yong)于(yu)關節(jie)腫(zhong)痛(tong)伴(ban)有低(di)熱(re)之(zhi)風(feng)濕(shi)(shi)熱(re)痹型系統性紅(hong)斑(ban)狼瘡。
2、薏(yi)苡、木防已煲貓肉。
配(pei)方:薏米50 克,木防已10克 、貓肉200克。
制(zhi)法(fa):將貓宰殺(sha)退毛,去除內臟切成(cheng)小塊,與(yu)藥材(cai)共放(fang)入煲內煲爛吃(chi)肉喝湯。
功(gong)(gong)效:薏(yi)米味甘淡(dan),性微寒(han),入脾、肺、腎經,有(you)利尿、化(hua)濕、清熱作(zuo)(zuo)用(yong),又有(you)補(bu)脾胃之功(gong)(gong)效;木防(fang)已有(you)祛(qu)風(feng)(feng)濕、止痛作(zuo)(zuo)用(yong);貓(mao)肉味甘酸、性溫(wen)、有(you)祛(qu)風(feng)(feng)補(bu)血養血作(zuo)(zuo)用(yong)。本(ben)食療方適用(yong)于關節(jie)腫(zhong)痛伴(ban)低熱之風(feng)(feng)濕熱痹型(xing)的系統性紅(hong)斑狼(lang)瘡。
3、秦艽丹參煲(bao)瘦肉。
配方:秦艽30克、丹參30克、瘦(shou)肉50克。
制法:將瘦(shou)肉洗凈切塊與藥材共(gong)入(ru)煲內,加水適量,文火煲爛。
功效:秦艽有(you)祛風濕、止(zhi)痛(tong)、解熱(re)作(zuo)用(yong);丹參性(xing)味苦微寒,入心肝經,有(you)活(huo)血(xue)通絡、祛瘀、利水、消腫、安神等(deng)功效;瘦豬肉性(xing)味甘咸,平,入脾、腎經,滋(zi)陰潤燥,補腎益血(xue),治熱(re)病傷津(jin)。本食療方(fang)有(you)祛風濕清熱(re)止(zhi)痛(tong)作(zuo)用(yong),對風濕熱(re)痹型之系統(tong)性(xing)紅斑狼(lang)瘡有(you)效。
一、臨床表現
1、前驅癥狀
在風濕熱的典型臨床癥狀出現之前2~5周,常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的臨床表現,如發熱、咽喉痛、頜下淋巴結腫大、咳嗽等癥狀。經治療癥狀消失后,可無任何不適。感染輕者可無明顯臨床癥狀。有時輕癥患者會完全遺忘此病史。臨床上僅1/3~1/2風濕熱患者能主訴出近期的上呼吸道感染的病史。
2.典型的臨床表現
最常見為發熱、關節炎和心臟炎。環形紅斑、皮下結節和舞蹈病也偶爾見。
(1)發熱
50%~70%患者有發熱,熱型不規則。高熱多見于少年兒童,成人多中等度發熱。輕癥病例往往僅有低熱,甚至無發熱。低熱有時僅在常規定期測溫時才被發現。
(2)關節炎
典型的關節炎呈游走性、多發性,同時侵犯數個大關節,以膝、踝、肘、腕、肩關節較常見。急性發作時受累關節呈紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛,活動受限制。急性期過后不遺留關節變形。典型的風濕性游走性關節炎系指在較短時間內,如24~48h,關節炎(痛)可從一個部位轉移到另一位置。關節癥狀受氣候影響較大,對天氣變化甚為敏感,常在天氣轉變前(尤其是變冷及雨天)出現明顯關節痛,氣候穩定后癥狀減輕。水楊酸制劑對風濕性關節炎有極好的療效,用藥后多于48小時內病情得到緩解。對輕癥的關節炎患者,常需要仔細檢查,逐個關節進行觸診才能發現關節炎的存在。輕癥患者可僅有關節痛,偶爾表現為髖關節、指趾關節、頸椎、下頜關節或胸鎖關節痛,胸肋關節痛常被誤診為心肌炎、心臟神經官能癥、肋間神經痛。近年的病例,關節炎約占57%,關節痛約占70%。
(3)心臟炎
典型的心臟炎患者常主訴有心悸、氣短、心前區不適、疼痛等。瓣膜炎時可有新的心尖區高調、收縮期吹風樣雜音,疾病早期此雜音響度呈易變性,但不隨體位和呼吸變化;亦可有心尖區短促低調舒張中期雜音,此舒張期雜音稱為Carey Coombs氏雜音。該雜音與二尖瓣狹窄雜音的區別為前者不存在左心房與左心室之間的明顯壓力階差。如心底部(胸骨左緣)主動脈瓣區新出現舒張中期柔和的吹風樣雜音,尤其在急性風濕性心臟炎無二尖瓣雜音時應考慮為主動脈瓣炎所致。心肌炎常伴有心尖區收縮期及舒張期雜音。心動過速(入睡后仍心率超過100次/分)是心肌炎的早期表現。對上呼吸道鏈球菌感染后出現進行性心悸、氣促及心功能減退,應予嚴密追蹤,以排除早期心肌炎。病情嚴重時可有充血性心力衰竭的癥狀和體征如心動過速、呼吸困難、咳嗽、端坐呼吸,甚至出現肺水腫,這是由于左心室容量超負荷所致。X線或超聲心動圖可顯示心臟增大。心包炎可表現為心音遙遠,心包摩擦音或胸痛。二尖瓣關閉不全的雜音有時可被心包摩擦音遮蓋,至心包炎消退后才被發現。超聲心動圖檢查可測出心包積液。心電圖可有低電壓,胸前各導聯ST段抬高。X線可有心影增大,坐立位時心影下部增大呈燒瓶樣;平臥時心底部明顯增寬,心腰消失。近年報道心臟炎發生率約占45%。
(4)環形紅斑:
臨床上少見。其在風濕熱的出現率各家報道不一,為6%~25%。為淡紅色的環狀紅暈、中央蒼白,多分布在軀干或肢體的近端,時隱時現。有時幾個紅斑互相融合成不規則環形,其大小變化不一,癢不明顯,壓之退色。
(5)皮下結節:
亦屬少見,據統計其出現率在2%~16%不等。為稍硬、無痛的小結節,多發現于關節伸側的皮下組織,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處,與皮膚無粘連,無紅腫炎癥,常在心臟炎時出現。
(6)舞蹈病:
發(fa)生(sheng)(sheng)在兒童(tong)(tong)期(qi),4~7歲兒童(tong)(tong)較多見,成人幾(ji)乎不(bu)(bu)發(fa)生(sheng)(sheng),一般出(chu)現(xian)在初次鏈球菌感染后(hou)2個月或以(yi)上,由(you)風濕熱(re)炎(yan)癥侵犯基底核所致。為(wei)一種無目(mu)的(de)(de)、不(bu)(bu)自主的(de)(de)軀干或肢體(ti)動作。如面部表(biao)現(xian)為(wei)擠(ji)眉目(mu)、眨(zha)眼、搖頭轉頸(jing)、努嘴伸舌(she);肢體(ti)表(biao)現(xian)為(wei)伸直和(he)屈曲、內(nei)收和(he)外展(zhan)、旋(xuan)前和(he)旋(xuan)后(hou)等無節律的(de)(de)交替動作,激動興(xing)奮時(shi)加重,睡眠時(shi)消失,情緒常(chang)(chang)不(bu)(bu)穩定是其(qi)(qi)特征之一。須(xu)與其(qi)(qi)他神經(jing)系統的(de)(de)舞蹈癥鑒(jian)別。由(you)于(yu)其(qi)(qi)在風濕熱(re)的(de)(de)后(hou)期(qi)出(chu)現(xian),故常(chang)(chang)不(bu)(bu)伴有其(qi)(qi)他明顯(xian)的(de)(de)風濕熱(re)臨床表(biao)現(xian),國(guo)內(nei)報(bao)道其(qi)(qi)發(fa)生(sheng)(sheng)率在3%左(zuo)右。國(guo)外報(bao)道可(ke)高達30%。
風濕熱是以關節、心臟、中樞神經系統、皮膚和皮下組織病變為主,反復發作的急性或慢性全身性結締組織炎癥性疾病,好發于5-15歲兒童。其主要癥狀與治療措施具體包括以下幾種:
一、主要癥狀
1、前驅感染:發病前3周左右,可有上呼吸道感染癥狀,輕重不等,通常數天自愈;
2、發熱:多數為中度發熱,持續3-4周。少數可為短期高熱,輕者可為低熱,不典型病例可不發熱;
3、心肌炎:小兒時期風濕熱心臟癥狀突出,其癥狀輕重不同。可出現與體溫升高不成比例的心率加快、心音低鈍、心律異常,如期前收縮、心臟明顯擴大,甚至出現心力衰竭等情況;
4、關節炎:特點為慢性游走性及多發性,以膝、肘等大關節部位為主,關節局部表現為紅、腫、熱、痛,癥狀數日消失,不留畸形;
5、舞蹈病:風濕熱的表現之一,可單獨存在或與其他風濕熱癥狀并存,其體征是不規則、不自主的運動。在興奮和注意力集中時較重,入睡后消失。可有肌無力,握力時而增加,時而減弱;
6、皮下結節:常出現在骨表面突出處、肌腱附著處,或關節伸側的皮下組織,較硬,多如豌豆大小,個別直徑達1-2厘米。與皮膚無粘連,多無壓痛,數目可多可少,通常2-4周消失,但會反復發作;
7、環形紅斑:皮疹為淡紅色環狀紅斑、中央蒼白,時隱時現,數小時或數天消退,分布在四肢近端和軀干;
8、其他:還可能會有多汗、淤斑、鼻出血、腹痛等癥狀。
二、治療措施
1、一般治療:注意保暖,避免潮濕和受寒,有心肌炎應臥床休息。保持室內衛生清潔、空氣清新,防止感冒。自身情況允許的情況下,適當進行體育鍛煉,發病期間清淡飲食,適當補充營養物質;
2、藥物治療:及時治療化膿性鏈球菌引起的感染,是去除風濕熱病因的重要措施,可在專業醫生的指導下,選用青霉素進行治療。如果患者對青霉素過敏或不耐受,可使用紅霉素或口服頭孢菌素替代治療。風濕熱極易復發,在治愈后一般建議長期服用抗生素進行二級預防。對單純的關節受累,首選非甾體抗感染藥物,常用阿司匹林;對于已發生心肌炎的患者,可給予糖皮質激素治療,常用的是潑尼松;舞蹈病可在上述治療的基礎上,加用鎮靜劑,如地西泮;
3、手(shou)術治(zhi)(zhi)療:合并嚴重瓣(ban)膜(mo)病變的(de)患者(zhe),可以(yi)給予(yu)瓣(ban)膜(mo)成形(xing)術或(huo)者(zhe)瓣(ban)膜(mo)置換術治(zhi)(zhi)療。
貴陽風濕醫院醫生告訴大家風濕熱是由鏈球菌感染引起的變態反應,會出現發燒、咽痛的癥狀,還會出現關節炎癥,出現皮膚粘膜損壞,神經系統的病變,心臟瓣膜損傷,下肢水腫等。
一、患者可能會出現游走的關節炎,游走就是關節不固定的腫痛或者炎癥反應,關節活動受限。
二、患者可能會出現皮膚粘膜損壞,出現皮下的皮疹,皮膚的皮疹,遠端皮膚的結節樣改變,以及皮膚出現環形紅斑。
三、患者可能會出現神經系統病變,特別是青少年和兒童可能會出現舞蹈病,也就是腦膜和腦組織受到免疫反應,造成神經系統的癥狀。
四、患者可能會出現心臟瓣膜的癥狀,以及心功能不全的癥狀。患者的瓣膜會出現嚴重的損傷,出現瓣膜狹窄或者反流,患者的心臟也會有增大,會出現下肢水腫的癥狀。
有的(de)患者(zhe)出(chu)(chu)現(xian)心(xin)臟損(sun)害(hai),癥狀輕的(de)患者(zhe)僅僅在查體中出(chu)(chu)現(xian)心(xin)臟的(de)雜音(yin),患者(zhe)做(zuo)超聲心(xin)動時可(ke)以觀察到心(xin)臟瓣(ban)膜的(de)狹窄以及反流(liu),風濕熱是一種多系統損(sun)害(hai)的(de)疾病。
【臨床表現】
在發病前1~3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發熱或猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一,亦可無癥狀,咽部癥狀一般常在4天左右消失,以后患兒無何不適,1~3周后開始發開門見山。風濕性關節炎常為急性起病,而心臟炎可呈隱匿性經過。
一、一般癥狀患兒精神不振、疲倦、食欲減退,面色蒼白、多汗、鼻出血。有時可有腹痛,其甚者可誤診為急性闌尾炎。發熱一般都不太高且熱型多不規則,少數可見短期高熱,大多數為長期持續懷低熱,持續約3~4周。
二、心臟癥狀根據病理學的統計,幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒風濕熱則心臟病變尤為突出,心肌、心肌膜及心包均可受到損害,稱為風濕性心臟炎或全心炎,為小兒風濕熱的最重要表現。從北京兒童醫院風濕熱住院患兒臨床分析可見73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現。嚴重心臟炎可后遺風濕性心瓣膜病。現按急性風濕性心臟炎及慢性風濕性心瓣膜病分敘:
1.急性風溫性心臟炎
(1)心肌炎:在所有風濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現的也甚多見。輕者癥狀不多,如僅出現心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈彌漫性心肌炎,臨床癥狀明顯,常可并發心力衰竭。心肌受累時可出現下列征候。①心率加快,110~120次/分以上,與體溫高度不成比例。②心音減弱,心尖部第一心音低鈍,有時出現奔馬律。③心律異常可出現期前收縮,不同程度的房室傳導阻滯,尤其是第一度最為多見。少數出現完全性房室傳導阻滯,引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見到。心電圖尚可顯示Q-T間期延長及T波異常。④心臟輕度或明顯擴大。
(2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主動脈瓣次之。心尖部出現Ⅱ至Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音,有時音調高,如海鷗鳴,雜音向腑下及左背傳導,呼吸與體位對雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關閉不全。約有半數心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音(carey-coolmbs),由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發生不可恢復的器質性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產生與瓣膜炎癥、水腫、血小板贅生物的生成有關,急性期炎癥過后,約半數病兒的雜音可消失。但如急性期已過,病情明顯好轉,雜音并不減弱或消失,則將來發生二尖瓣關閉不全或狹窄的可能性極大。在主動脈瓣聽診區如聽到舒張斯雜音,則有重要病理意義,一般很少消失。
(3)心包炎:重癥患兒可出現心包炎癥狀,多與心肌炎及心內膜炎同時存在。患兒表現有心前區疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期于心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音。大量心包積液時聽診呈心音遙遠,胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失,心影向兩側擴大,呈燒瓶形,臥位時心腰部增寬,立位時心腰部陰影又變窄,以此與心臟擴大相鑒別。心電圖急性期可有ST段上升,QRS低電壓,以后T波倒置,ST段下降。超聲心動圖于左室后壁與心包之間出現無回聲區。
發生急性風濕性心臟病變時,往往心肌、心內膜及心包同時受累。臨床上很難區分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內膜炎或心包炎所引起,故統稱為風濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發病初2周內發生,少數可延至6個月才發生。嚴重心臟炎時心臟擴大,尤其伴有心力衰竭者,多遺留慢性心臟瓣膜病。
2.慢性心臟瓣膜病
風濕熱反復發作且病程較久者(1/2~2年),可因炎性病變修復過程在瓣膜或腱索上產生疤痕亦縮造成器質性瓣膜損害,成為非活動性慢性風濕性心瓣膜病階段,即風濕性心臟病,其中以二尖瓣受損機會最多,約占瓣膜病的3/4,主動脈瓣次之,占1/4,有的報道可達1/2(單獨出現或與二尖瓣病變同時存在)。二尖瓣與主動脈瓣損害共占風濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺動脈瓣很少受累,且一般不會單獨受損。此外,應該指出在小兒時期,風濕性心臟病發生心力衰竭時往往有風濕活動存在,這一點與成人期風濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復正常,30~60%的病例最后遺留有永久性瓣膜損害,而主動脈瓣一旦受損則恢復正常的機會很少。
(1)二尖瓣關閉不全:輕者一般癥狀不明顯,較重患兒因心排血量減少,可感乏力、易倦及心跳。當有肺瘀血時,出現勞累后呼吸困難。心臟檢查主要為在心尖部聽到Ⅲ級或Ⅲ級以上的吹風性收縮期雜音,此雜音之特點為貫穿全收縮或至少延長至收縮中期,向腋部傳導,有時可伴有收縮期震顫。第一心音正常或減弱。第二心音可有明顯分裂,可聽到明顯的第三心音。在二尖瓣關閉不全時由于左心室擴大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音。心臟X線檢查示左心房及左心室增大,有時可見到左心房的收縮期膨脹。肺血管紋理正常。心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超聲心動圖檢查左房增大,C凹明顯加深,EF斜率加大,二尖瓣開放幅度加大,E峰高尖,有左室負荷過重表現:左室增大,左室流出道增寬,室間隔左室面活動幅度加大。
(2)二尖瓣狹窄:風濕性心內膜炎形成二尖瓣狹窄一般所需之病程至少兩年或者更多長,大多數需10年左右。當二尖瓣口面積狹窄程度達到正常的一半時,始出現臨床癥狀。不少輕度或中度二尖瓣狹窄病人,可有明顯的體征而無癥狀。患兒易于疲倦,感心悸,逐漸出現氣促,活動時感呼吸困難,常因劇烈體力活動,情緒激動,呼吸道感染,心房顫動等誘因而引起。兩頰部及口唇常呈紫紅色(“二尖瓣面容”)。嚴重病人咳嗽,可有稀薄、粉紅色泡沫痰或咯血,端坐呼吸等左心衰竭的表現。伴右心衰竭時體循環充血,肝腫大、壓痛,晚期可出現腹水。30%成人病例可發生心房顫動,日久易形成附壁血栓,可發生全身性栓塞癥。體格檢查所見主要為在心尖部聽到一個轆轆樣舒張中晚期雜音,常常伴有舒張期震顫,第一心音亢進。肺動脈第二音也亢進。在胸骨左緣下方有時聽到一開瓣音,脈壓低,脈搏較細小。X線檢查顯示心臟增大,以左心房右心室增大為主,還有肺動脈段膨隆及肺瘀血。心電圖中度以上狹窄可呈心電軸右偏,右心室肥厚。P波增寬有時亦增高。伴有心臟炎或病程較長者可出現心房顫動。兒童時期心房顫動多提示有活動風濕病變存在。超聲心動圖檢查典型二尖瓣狹窄改變為EF斜率減小,二尖瓣前呈方形或城墻樣改變,二尖瓣后葉與二尖瓣前葉同向運動,二尖瓣前葉活動幅度低,二尖瓣回聲增粗,左房增大。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關閉不全時,如以前者病變突出則二尖瓣前葉舒張早期快速下降,E峰可見,隨后為一緩慢下降之平段,形成“騎馬樣”改變。
(3)主動脈瓣關閉不全:風濕性心內膜炎所造成的主動脈瓣損害表現為關閉不全主動脈關閉不全時心臟代償期較長,左心室的代償而不發生肺充血時可無癥狀,因此輕度或中度病人無明顯癥狀,較重患者有心悸,頸動脈搏動明顯(全身各部分動脈搏動均明顯),有的患兒不能取左側臥位,因左側臥位時強烈的搏動使之感到左胸不適,出汗等。左心室失代償時引起左心功能不全癥狀,有時病人有心絞痛,多在夜間熟睡后發作,發作開始時皮膚蒼白、心悸,血壓上升,呼吸加速等,發和后皮膚潮紅,出汗。心絞痛常可引起猝死。發生左側心力衰竭時,可用肺充血癥狀,肺水腫,端坐呼吸,最后引起右側心力衰竭。體格檢查:一般在主動脈瓣第二聽診區即胸骨左緣3、4肋間可聽到一音調比較譏的吹風性舒張早中期雜音,有時在右第2肋間亦可聽到。以聽診器膜式胸件最易聽到,吸氣和前傾坐位時更清楚。主動脈第二心音減弱或消失,當主動脈壓力增高時常加強,嚴重患者常有第三心音。此外,在主動脈瓣區常有噴射性收縮期雜音,在心尖部亦可聽到舒張晚期雜音(Austin-Flint雜音),狀如二尖瓣如狹窄,此種雜音可能是收縮期前的、舒張中期的或二者兼而有之,由于功能性二尖瓣狹窄所引起。胸部叩診心臟向左下方增大,心尖搏動增強,呈抬舉性。其他臨床特點為由于主動脈瓣關閉不一所產生的末梢血管征,如脈壓增高、水沖脈及毛細血管搏動、動脈槍擊音(Duroziez雜音,為在股動脈或其他外周大動脈聽到的收縮期期和舒張期雜音)、deMusset征(由于頸動脈的強烈搏動引起頭部的節律性擺動)、Hill氏征(主動脈反溫文爾雅時,股動脈及肱動脈的收縮壓差有時可達60~100mmHg)等。X線檢查示左心室增大,中度以上病例左室增大明顯,左室向下延長成靴形心臟。透視下可見主動脈及左心室搏動加強,心電圖正常或顯示左心室肥厚。如有二尖瓣關閉關閉不全,則可有左房大,右室大和肺充血。超聲心動圖檢查主動脈在舒張不能關閉成一條線,而成兩條回聲,兩條回聲間距離>1mm,有時在閉合線上可見有細震顫。主動脈瓣開放和關閉速率加快,二尖瓣前葉有舒張期細震顫。
二尖瓣關閉不全常與二尖瓣狹窄并存,單獨的二尖瓣關閉不全常見而單位的二尖瓣狹窄很少見到。主動脈瓣關閉不全常單獨存在,一般多為先天性。主動脈關閉不全病兒易并發感染性心內膜炎。
三、關節炎特點為游走性及多發性,以膝、踝、腕、肘等大關節為主,小關節偶可同時受累。局部出現紅、腫、熱、痛,一般在數日或數周消失,不遺留畸形。輕者僅有關節痛,常伴有發熱及血沉增快,近年來關節紅腫劇痛已極少見。有典型關節炎者,心臟多不受累,而關節痛者常發生發臟炎,因此,關節痛在診斷上有重要意義。
四、舞蹈病其特征為程度不一的、不規則的不自主運動。典型癥狀為全身或部分肌內呈不自主的運動,以四肢動作最多,不能持物,不能解結鈕扣,甚至因口舌多動,不能進食,嚴重影響日常生活。因顏面肌肉抽搐時可引起奇異而容和語言障礙,還可出現皺眉、聳額、閉眼、聳肩及縮頸。以上動作大多為雙側,或僅限于一側,在興奮或注意力集中時加劇,入睡后消失。肌力和感染常無障礙。好發年齡多在6歲以后,以8~12歲為多見,青春期后則大為減少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在鏈球菌感染后2~6個月出現,一般病程為1~3個月,有時可再發,偶有延續年余者。舞蹈病是風濕熱的主要表現之一,可單獨存在,無心臟炎或慢性風濕性瓣膜病,或與其他風濕熱癥狀同時并存,但同時見于關節炎患兒。約有25%的舞蹈病患兒最后可發生心臟炎。舞蹈病單獨存在時,一般不發熱,血沉正常或稍快,抗鏈球菌溶血素O大多數在正常范圍內。其他有關輔助化檢查亦可無明顯異常。
五、皮膚病變
1.皮下小結是風濕熱的一種癥狀,一般表現為豌豆大小的圓形小結,可隆起于皮膚,與皮膚無粘連,能自由活動,多無壓痛。個別大的直徑可達1~2cm,數目不等,自數個至數十個,常見于肘、腕、膝、踝等關節伸側腱鞘附著處,亦好發于頭皮或脊椎旁側。有時呈對稱性分布。小結存在數日至數月不等,時消時現,一般經2~4周自然消失。皮下小結節常與心臟炎并存,常在起病后數周出現,為風濕活動的顯著標志。近年來已少見,其發生率約1%~4%。皮下小結并非風濕熱特有的癥狀,可見于類風濕性關節炎。
2.環形紅斑皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性紅斑、結節性紅斑以及環形紅斑等,其中以環形紅斑的診斷意義最大,對風濕熱有特征性。環形紅斑的發生率約為10%。一般在風濕熱復發時出現,常伴有心臟炎。多見于軀干部及四會屈側,呈環形或半環形,邊緣稍隆起,呈淡薔薇色,無痛感及癢感,環內皮膚顏色正常。此種紅斑常于磨擦后表現明顯,1天之內可時隱地現,不遺留脫屑及色素沉著。環形紅斑可間歇出現,有時與風濕活動不平衡。
六、肺炎與胸膜炎比較少見。多系非特異性滲出性改變,大都同時有嚴重心臟炎。
【診斷】
1.診斷標準針對近年國外風濕熱流行特點,美國心臟病學會于1992年對Jones標準又進行了修訂。新的修訂標準主要針對初發風濕熱的診斷。
該標準還作了如下補充,有下列三種情況,又無其他病因可尋者,可不必嚴格執行該診斷標準。即:①以舞蹈病為惟一臨床表現者;②隱匿發病或緩慢發生的心臟炎;③有風濕熱史或現患風濕性心臟病,當再感染A組鏈球菌時,有風濕熱復發的高度危險者。
1992年最新修訂的Jones標準比過去的修訂標準又前進了一步,特別適用于初發風濕熱和一些特殊情況的風濕熱患者,但對近年流行的不典型初發性風濕熱和復發性病例,尚存在較高的漏診和誤診率,據統計可高達38%~70%。
應該強調的是在應用上述標準時,必須結合臨床情況,尤其是病人的具體病情進行綜合分析,并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才可作出風濕熱的診斷。
2.“可能風濕熱”的判斷方案上述1992年最新修訂的Jones標準對近年來某些不典型、輕癥和較難確定診斷的復發性風濕熱病例,尚沒有提出進一步的診斷指標。過去,一些國外學者曾建議制定一個“可能風濕熱”的診斷標準,但尚未見具體的闡明。根據作者多年的臨床工作經驗,采用下列“可能風濕熱”的判斷方案,在減少漏診方面收到較好的效果。要點如下:
“可能風濕熱”標準:主要針對不典型、輕癥和復發性病例。凡具有以下表現之一并能排除其他疾病(尤其亞急性感染性心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、結核病等)可作出“可能風濕熱”的診斷。
(1)風濕性心瓣膜病有下列情況之一者:①無其他原因短期內出現進行性心功能減退或頑固性心力衰竭,或對洋地黃治療的耐受性差。②進行性心悸、氣促加重,伴發熱、關節痛或鼻出血。③新近出現心動過速、心律失常、第一心音減弱,或肯定的雜音改變,或有新雜音出現,或進行性心臟增大;以上情況伴有有意義的免疫指標或急性期反應物出現。④新出現心悸、氣促,伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變;或伴有有意義的免疫指標或急性期反應物出現。⑤新近出現心臟癥狀,抗風濕治療后改善。
(2)上呼吸道鏈球菌感染后,有下列情況之一者:①多發性、游走性關節炎伴心悸、氣促進行性加重。②多發性、游走性關節痛伴發熱、心悸、氣促,有急性期反應物,經青霉素治療2周無效。③心臟癥狀進行性加重伴有急性期反應物出現和有意義的免疫指標;或伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變。
應該強調的是在應用上述標準時,必須結合臨床情況,尤其是病人的具體病情進行綜合分析,并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才作出風濕熱的診斷。
3.風(feng)濕(shi)熱(re)活(huo)(huo)(huo)動(dong)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)判(pan)斷(duan)風(feng)濕(shi)熱(re)活(huo)(huo)(huo)動(dong)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)判(pan)定,對指導治療(liao)(liao)、判(pan)斷(duan)預后有(you)(you)(you)很重(zhong)要的(de)(de)(de)(de)意(yi)義。但迄今為止,風(feng)濕(shi)熱(re)活(huo)(huo)(huo)動(dong)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)判(pan)斷(duan)仍(reng)是(shi)一(yi)(yi)個困難的(de)(de)(de)(de)問題。特(te)別是(shi)對一(yi)(yi)些特(te)殊(shu)的(de)(de)(de)(de)臨床病(bing)型如(ru)(ru)(ru)遷(qian)延型、亞臨床型患者進行(xing)活(huo)(huo)(huo)動(dong)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)判(pan)斷(duan)時情(qing)(qing)況更是(shi)如(ru)(ru)(ru)此(ci)。采用傳統的(de)(de)(de)(de)指標(biao)血(xue)沉和C反(fan)(fan)應蛋(dan)(dan)(dan)白(bai),遠(yuan)不能滿足實際需要。因為血(xue)沉常(chang)在(zai)心(xin)力衰竭時,或(huo)(huo)在(zai)激素治療(liao)(liao)后迅速下降至正(zheng)常(chang),而C反(fan)(fan)應蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)僅在(zai)疾(ji)病(bing)早期(qi)呈(cheng)一(yi)(yi)過性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing),這說(shuo)明它們對判(pan)斷(duan)風(feng)濕(shi)活(huo)(huo)(huo)動(dong)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)價值(zhi)有(you)(you)(you)限。作者建議(yi)從下面幾(ji)個方面來綜(zong)合分析判(pan)斷(duan)疾(ji)病(bing)的(de)(de)(de)(de)活(huo)(huo)(huo)動(dong)情(qing)(qing)況:①回(hui)顧(gu)近期(qi)有(you)(you)(you)無(wu)(wu)上呼吸道鏈球菌感(gan)染;②詳詢病(bing)史及細(xi)致檢(jian)查以發現(xian)(xian)輕癥的(de)(de)(de)(de)關(guan)節(jie)炎或(huo)(huo)關(guan)節(jie)痛(tong);③系統地監測(ce)(ce)體(ti)溫(wen)以發現(xian)(xian)有(you)(you)(you)無(wu)(wu)發熱(re)(尤其是(shi)低熱(re));④檢(jian)查有(you)(you)(you)無(wu)(wu)心(xin)臟炎的(de)(de)(de)(de)存在(zai),注意(yi)是(shi)否原(yuan)有(you)(you)(you)心(xin)音、心(xin)率(lv)、心(xin)律和心(xin)臟雜(za)音性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)質有(you)(you)(you)無(wu)(wu)發生(sheng)肯定的(de)(de)(de)(de)變化或(huo)(huo)出(chu)(chu)現(xian)(xian)新(xin)的(de)(de)(de)(de)病(bing)理性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)雜(za)音。如(ru)(ru)(ru)收縮期(qi)雜(za)音在(zai)Ⅱ級以上或(huo)(huo)新(xin)出(chu)(chu)現(xian)(xian)的(de)(de)(de)(de)舒張期(qi)雜(za)音意(yi)義較大。⑤注意(yi)短期(qi)內心(xin)功(gong)能有(you)(you)(you)無(wu)(wu)出(chu)(chu)現(xian)(xian)進行(xing)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)減退或(huo)(huo)不明原(yuan)因的(de)(de)(de)(de)心(xin)力衰竭;⑥實驗(yan)室指標(biao)如(ru)(ru)(ru)血(xue)沉、C反(fan)(fan)應蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)陰性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)時應進行(xing)其他(ta)化驗(yan)室檢(jian)查。如(ru)(ru)(ru)糖(tang)蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)電(dian)泳(或(huo)(huo)粘蛋(dan)(dan)(dan)白(bai)),各(ge)種非特(te)異性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)和特(te)異性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)免疫試驗(yan),如(ru)(ru)(ru)條件(jian)許可(ke),最好(hao)能測(ce)(ce)定抗心(xin)肌抗體(ti)、ASP和PCA試驗(yan)。抗心(xin)肌抗體(ti)在(zai)急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)期(qi)或(huo)(huo)慢(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)期(qi)風(feng)濕(shi)活(huo)(huo)(huo)動(dong)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)增高(gao)時可(ke)呈(cheng)陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)。ASP-IgM增高(gao)示病(bing)情(qing)(qing)活(huo)(huo)(huo)動(dong),PCA試驗(yan)對風(feng)濕(shi)熱(re)活(huo)(huo)(huo)動(dong)期(qi),細(xi)胞(bao)免疫反(fan)(fan)應的(de)(de)(de)(de)存在(zai)有(you)(you)(you)較高(gao)的(de)(de)(de)(de)特(te)異性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)意(yi)義。⑦通(tong)過上述(shu)各(ge)步驟,如(ru)(ru)(ru)風(feng)濕(shi)活(huo)(huo)(huo)動(dong)存在(zai)很大的(de)(de)(de)(de)疑點時,可(ke)進行(xing)抗風(feng)濕(shi)治療(liao)(liao)2周;如(ru)(ru)(ru)病(bing)情(qing)(qing)改(gai)善,提示有(you)(you)(you)風(feng)濕(shi)活(huo)(huo)(huo)動(dong)的(de)(de)(de)(de)存在(zai)。
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