1.本病(bing)無特效(xiao)療(liao)法,外用5-氟尿嘧啶或維甲酸,只能作(zuo)對癥治療(liao);
2.巨大或肥厚性損害,除手術(shu)外,可試(shi)用(yong)口服維甲酸類藥物;
3.對于發病與日光有關者(zhe),可口服氯奎。
(一)發病原因
無汗癥可由于汗腺功能障礙和神經系統損害,以及其他疾患引起的特發性無汗。
1.神經性無汗癥(neurophacicanhidrosis)由激活汗腺的神經通路功能障礙所致。如髓質損害可引起同側節段性汗閉或損害以下部位暫時性無汗。疾病引起的全身性無汗可能是由于皮層對下丘腦的抑制增強引起。下丘腦腫瘤或第三腦室底部損害亦可導致全身無汗和高熱。腦干下端疾病可引起同側的顏面和頸部無汗癥。中暑、高熱也可引起一過性無汗癥,可能該病抑制下丘腦,使到達汗腺中樞神經沖動缺乏而引起無汗癥。麻風、酒精中毒性神經炎、淀粉樣變、糖尿病、痛風可發生無汗癥,可能由于以上疾病引起支配神經節阻滯而出現節段性無汗。自主神經病、神經節阻滯、Horner綜合征和Ⅳ型遺傳性感覺神經病以及膽堿能藥物應用均可發生無汗癥。
2.汗腺功能障礙性無汗癥(anhidrosisduetodisturbanceofsudonriferousglands)見于先天性外胚葉發育不良,病人汗腺發育不全導致泛發性無汗癥。且合并皮脂腺、毛發、指甲各方面的發育不全或殘缺。后天性無汗癥見于硬皮病、腫瘤、燒傷、皮膚移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren綜合征和慢性萎縮性肢端皮炎,甚至可導致小汗腺出汗消失。某些藥物引起汗腺破壞也可產生無汗癥,如米帕林(阿的平)、阿托品和東莨菪堿等抗膽堿藥物,巴比妥酸鹽和安定引起汗腺壞死而致無汗癥。
粟粒疹和炎癥性及角化性皮膚病所致的汗管阻塞,汗液保留在皮膚中,出現無汗癥。粟粒疹常見的臨床表現為白痱、紅痱、膿痱、深在性痱。魚鱗病、銀屑病、天皰瘡、汗管角化和異位性皮炎以及脂溢性皮炎均可使汗管內流動的汗液阻塞,出現無汗癥。鋯鹽、鋁鹽、甲醛、戊二醛和離子透入療法也可使局部汗孔閉塞。
3.特發性無汗癥(idiopathicanhidrosis)新生兒和早產兒的神經發育不完善,生后數周內無汗;甲狀腺功能低下患者、腫瘤、尿毒癥、肝硬化、內分泌疾病(如Addison病、糖尿病、尿崩癥)以及罕見的遺傳病(如Fabry病、Franceschetti-Jatassohn綜合征和Helweg-Larssen綜合征)均可出現無汗癥,輻射熱和石膏管型的壓迫也可引起暫時性無汗。
(二)發病機制
汗(han)(han)腺的功(gong)能(neng)障礙,神經系(xi)統損害,其他(ta)疾患引(yin)起(qi)汗(han)(han)腺功(gong)能(neng)障礙,導致人體皮膚表面少汗(han)(han)或完全(quan)無汗(han)(han)。
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