魚鱗病俗(su)稱(蛇(she)皮癬),70%屬遺(yi)傳(遺(yi)傳病),多于(yu)兒童時發病,好發部位四肢軀干(gan)仰(yang)面,皮膚干(gan)燥粗糙(cao),皮屑邊(bian)緣略翹起,狀(zhuang)似蛇(she)皮,或汗毛孔有(you)顆粒物堵塞,長(chang)不(bu)出汗毛,重(zhong)者皮膚呈(cheng)灰褐色鱗屑和深重(zhong)斑紋(wen),隨著年齡增長(chang)波及全身,本(ben)病特(te)點冬重(zhong)夏(xia)輕。
魚鱗病(bing)是(shi)一種常見的遺傳性皮(pi)膚角(jiao)化(hua)性皮(pi)膚病(bing),中醫稱為蛇皮(pi)癬。依(yi)遺傳方式不同而分(fen)為:
1. 常(chang)染色體(ti)顯(xian)性遺傳尋常(chang)魚鱗病:
① 常見。常于生后數月開始發(fa)病,病情隨年齡增長而加重(zhong),癥(zheng)狀冬重(zhong)夏輕。
② 基(ji)本特點(dian):皮膚干燥(zao)、疹色為黃褐色或(huo)污褐色鱗(lin)屑呈菱形或(huo)多角形,邊緣翹起,中央緊貼于皮膚,細小(xiao)或(huo)糠(kang)狀。
③ 皮疹主要發(fa)生于四肢伸側,其(qi)次為背部(bu),頭(tou)部(bu)可有輕度鱗屑,重(zhong)者可波及全身,但腋窩、臀皺折部(bu)位常不波及,手(shou)背可有毛(mao)囊角化性損(sun)害。
④ 多數患(huan)者(zhe)因全身皮(pi)膚的皮(pi)脂(zhi)腺(xian)和汗腺(xian)分(fen)泌(mi)減(jian)少,致使(shi)皮(pi)膚干燥少汗,患(huan)者(zhe)因此感到(dao)不適(shi)。
2.性(xing)聯遺傳(chuan)性(xing)尋常魚鱗病
1).少見。屬(shu)性聯隱性遺傳(chuan),僅(jin)發生于男(nan)性(女子為攜帶者),出生后不久發病(bing)。
2).皮(pi)疹分布(bu)廣泛,屈側和(he)皺(zhou)折部(bu)位亦(yi)可累及,腹(fu)部(bu)較背部(bu)為重,皮(pi)疹鱗(lin)屑較大而明顯,可波及肘窩、腋下、腡窩。
3).眼裂隙(xi)鏡檢查,男(nan)、女均可見到在(zai)角膜(mo)后(hou)壁或(huo)彈性層膜(mo)上具有(you)多(duo)數小的混濁點。
3.表皮松解性(xing)角化過度魚(yu)鱗(lin)(lin)病(bing)(bing)(先天(tian)性(xing)魚(yu)鱗(lin)(lin)病(bing)(bing)樣紅皮病(bing)(bing))為常染色體顯性(xing)遺傳病(bing)(bing),過去(qu)稱(cheng)為大皰性(xing)魚(yu)鱗(lin)(lin)病(bing)(bing)樣紅皮病(bing)(bing)。此病(bing)(bing)出(chu)生時即有(you)皮膚增(zeng)厚如角質樣,有(you)鎧甲樣鱗(lin)(lin)屑覆蓋整個身體。出(chu)生后脫屑留有(you)粗糙(cao)的潮濕面,可(ke)見松弛(chi)性(xing)大皰。其上再度形成鱗(lin)(lin)屑。四肢(zhi)屈(qu)側和(he)皺襞(bi)部(bu)腹(fu)股溝、腕(wan),腋和(he)肘(zhou)部(bu)有(you)灰色厚的或疣狀(zhuang)(zhuang)鱗(lin)(lin)屑,局部(bu)呈疣狀(zhuang)(zhuang)損害,所以又稱(cheng)豪豬狀(zhuang)(zhuang)魚(yu)鱗(lin)(lin)病(bing)(bing)。
4.層板狀魚鱗病(先天性魚鱗病樣(yang)紅皮(pi)病)為(wei)常染色體(ti)隱(yin)性遺傳,過去稱為(wei)無大(da)皰的魚鱗病樣(yang)紅皮(pi)病,可分輕重(zhong)二型。
1).重型者為丑胎多數為死(si)胎或產(chan)后死(si)亡(wang)。
2).輕型(xing)者即所謂(wei)層板狀(zhuang)魚鱗病(bing),出生(sheng)后即發病(bing),外被的角質(zhi)層較薄如火棉膠(jiao)狀(zhuang)角質(zhi)層脫(tuo)離后,皮(pi)膚呈紅色(se)并(bing)有脫(tuo)屑。
5.限局性線狀魚鱗病
常染(ran)色體(ti)隱性遺傳,為(wei)層板狀魚鱗(lin)病的一種變異。
魚鱗病久(jiu)治不愈給患(huan)者(zhe)(zhe)帶來(lai)(lai)經(jing)濟和(he)精(jing)神上的(de)(de)雙(shuang)重(zhong)負擔(dan),嚴重(zhong)影響患(huan)者(zhe)(zhe)的(de)(de)外表及身心健康甚至遺(yi)傳下一(yi)代,多年來(lai)(lai)困擾(rao)著(zhu)人類的(de)(de)這一(yi)頑疾(ji)。
臨(lin)床研究發現:魚鱗病的(de)發病是由于(yu)(yu)遺(yi)(yi)傳原因導致體(ti)內熱、血毒形成某種(zhong)物(wu)(wu)質代(dai)謝障(zhang)礙(ai),這種(zhong)代(dai)謝遺(yi)(yi)留物(wu)(wu)不(bu)(bu)(bu)易從(cong)腎臟排泄,卻與皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)有較強的(de)親(qin)和(he)力,由于(yu)(yu)這種(zhong)代(dai)謝遺(yi)(yi)留物(wu)(wu)的(de)熔點和(he)溶解受氣(qi)溫、濕度的(de)影響很大(da)(da),夏季皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)水分充足,氣(qi)溫高,這種(zhong)物(wu)(wu)質處(chu)于(yu)(yu)液化(hua)和(he)溶解狀態,因此對皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)的(de)損害相對較輕。但是一(yi)進入秋天,氣(qi)溫降(jiang)低,氣(qi)候(hou)干(gan)(gan)燥,該(gai)物(wu)(wu)質一(yi)經分泌到皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)表層(ceng)就(jiu)迅速凝(ning)固,并且皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)水分減少(shao)(shao),無法有效溶解該(gai)物(wu)(wu)質,因此它就(jiu)凝(ning)結(jie),沉積于(yu)(yu)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)角質層(ceng),所以會出冬重得夏輕的(de)癥(zheng)狀,其結(jie)果一(yi)方面(mian)對皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)產(chan)生損害,使皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)角化(hua)速度大(da)(da)大(da)(da)加(jia)快產(chan)生大(da)(da)量的(de)鱗屑;另一(yi)方面(mian)堵塞了毛囊和(he)汗(han)(han)腺導管,導致皮(pi)(pi)脂腺、汗(han)(han)腺分泌障(zhang)礙(ai),最終使皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)失(shi)去滋(zi)潤,變得異常干(gan)(gan)燥。由于(yu)(yu)全身皮(pi)(pi)脂腺、汗(han)(han)腺的(de)分布(bu)差異以及(ji)每個人體(ti)質的(de)不(bu)(bu)(bu)同,分別從(cong)皮(pi)(pi)脂腺,汗(han)(han)腺上分泌代(dai)謝遺(yi)(yi)留物(wu)(wu)的(de)多少(shao)(shao)也(ye)不(bu)(bu)(bu)一(yi)。因此不(bu)(bu)(bu)同類型(xing)的(de)魚鱗病患者在臨(lin)床上表現的(de)癥(zheng)狀也(ye)不(bu)(bu)(bu)一(yi)樣。
魚鱗病推薦中成藥:魚鱗病片
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