本(ben)病好發生于30-50歲。無明顯性別差異。目前(qian)多數學者主張(zhang)采用Lever分類法,即1.尋常型(xing)天皰瘡,約占2/3。2.落葉型(xing)天皰瘡。紅斑型(xing)天皰瘡,約占15%。增(zeng)殖型(xing)天皰瘡,約占3%。
(一)尋(xun)常型天(tian)皰(pao)(pao)瘡;在(zai)皮膚上(shang)突然(ran)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)黃豆(dou)大至蠶豆(dou)大水皰(pao)(pao),有(you)時可達核桃大,皰(pao)(pao)壁多薄而松弛,皰(pao)(pao)液(ye)開始(shi)清(qing)亮,以后(hou)混濁含有(you)血(xue)液(ye),皰(pao)(pao)破潰后(hou)形成皰(pao)(pao)液(ye)結(jie)痂(jia)、糜爛(lan)、常有(you)特異的(de)(de)(de)腥臭(chou)。在(zai)外力(li)作(zuo)用下,表皮極(ji)易(yi)(yi)剝(bo)離(li),或輕輕地壓迫(po)完整的(de)(de)(de)大皰(pao)(pao),皰(pao)(pao)液(ye)即在(zai)大皰(pao)(pao)內從(cong)壓迫(po)點向(xiang)四周(zhou)擴散,為(wei)Nikolsky 征陽性。其(qi)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)機理是由(you)于表皮棘層細胞(bao)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)棘松解(jie),而缺乏表皮細胞(bao)的(de)(de)(de)內聚力(li)。一般僅有(you)輕癢(yang),治療后(hou)留有(you)色(se)素(su)沉著(zhu),不留疤。約有(you)80%患者(zhe)累及(ji)口(kou)腔,外陰及(ji)眼結(jie)膜,口(kou)腔粘膜發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)頑固的(de)(de)(de)糜爛(lan)極(ji)易(yi)(yi)出(chu)(chu)血(xue)范圍廣,燒(shao)(shao)灼痛明顯、常常是本病的(de)(de)(de)早(zao)期癥狀。皰(pao)(pao)疹可以發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)于各部(bu)(bu)(bu)位,背部(bu)(bu)(bu),腋(ye)窩部(bu)(bu)(bu)及(ji)鼠蹊(xi)部(bu)(bu)(bu)則更容易(yi)(yi)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)。水皰(pao)(pao)泛(fan)發(fa)(fa)全身,出(chu)(chu)現(xian)廣范圍的(de)(de)(de)糜爛(lan)面,易(yi)(yi)并發(fa)(fa)感染、發(fa)(fa)燒(shao)(shao)、全身衰弱等(deng)癥狀。
(二)增(zeng)(zeng)(zeng)殖(zhi)(zhi)型(xing)(xing)(xing)天皰(pao)瘡: 是尋常(chang)性(xing)天皰(pao)瘡的異型(xing)(xing)(xing),皮(pi)損好發生于頭面(mian)(mian)、腋下、胸背等處(chu)。初起為(wei)(wei)松弛的水(shui)(shui)皰(pao),Nikolsky 氏征(zheng)陽性(xing),破潰后形(xing)成(cheng)糜爛,乳頭伏增(zeng)(zeng)(zeng)生,表面(mian)(mian)污穢,結痂 、有惡臭。常(chang)侵犯(fan)口腔、鼻腔、陰唇(chun)、肛門等處(chu)粘膜,水(shui)(shui)皰(pao)極易開成(cheng)糜爛面(mian)(mian)。自覺癥(zheng)(zheng)狀不明顯(xian),有時伴有高熱等全(quan)身癥(zheng)(zheng)狀。病(bing)變時輕(qing)時重,往(wang)往(wang)持續多年。有人認為(wei)(wei)增(zeng)(zeng)(zeng)殖(zhi)(zhi)性(xing)天皰(pao)瘡可分為(wei)(wei)兩型(xing)(xing)(xing):①重型(xing)(xing)(xing)(neumann型(xing)(xing)(xing))多與尋常(chang)性(xing)天皰(pao)瘡相移行。②輕(qing)型(xing)(xing)(xing)(Hallopeau 型(xing)(xing)(xing))無(wu)明顯(xian)水(shui)(shui)皰(pao)僅在(zai)間擦部位出現(xian)小膿皰(pao)和乳頭狀增(zeng)(zeng)(zeng)生。臨床上和增(zeng)(zeng)(zeng)值(zhi)性(xing)皮(pi)炎難以(yi)區別,用直接(jie)免(mian)疫熒(ying)光檢查發現(xian)本病(bing)在(zai)表皮(pi)細(xi)胞(bao)間有IgG沉著。
(三)落葉型天(tian)皰瘡:在正常皮(pi)膚(fu)上或紅斑上出(chu)現松弛的水皰,特征(zheng)是極易(yi)破(po)潰并形成油膩(ni)狀結痂,出(chu)現限(xian)局或廣(guang)泛性(xing)的剝脫(tuo),有腥臭。有時患處皮(pi)膚(fu)潮紅腫脹及(ji)葉狀痂皮(pi),類似剝脫(tuo)皮(pi)炎損(sun)害。Nikolsky征(zheng)陽性(xing)。皮(pi)損(sun)多發(fa)生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很(hen)少受(shou)累。自(zi)覺瘙癢(yang),全身(shen)癥狀輕重(zhong)不一。
(四)紅斑(ban)(ban)型(xing)(xing)天皰瘡(chuang)(chuang):本病亦稱(cheng)Sener-usher癥(zheng)(zheng)候(hou)群、脂溢性(xing)(xing)天皰瘡(chuang)(chuang),是落(luo)葉型(xing)(xing)天皰瘡(chuang)(chuang)的異型(xing)(xing),以紅斑(ban)(ban),小水皰為(wei)主,Nikolsky氏征陽性(xing)(xing)可(ke)覆有鱗屑、結(jie)痂、好(hao)發(fa)(fa)于頭部(bu)、面(mian)頰(jia)及胸背(bei)(bei)部(bu)。面(mian)部(bu)皮(pi)損分(fen)布多為(wei)蝶型(xing)(xing)紅斑(ban)(ban),酷(ku)似紅斑(ban)(ban)狼瘡(chuang)(chuang)。頭部(bu)、胸背(bei)(bei)部(bu)多覆有脂溢性(xing)(xing)結(jie)痂,和脂溢性(xing)(xing)皮(pi)炎相(xiang)象(xiang)。一般很(hen)少(shao)播散(san)全身,預(yu)后良好(hao),不累(lei)及粘(zhan)膜(mo),全身癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)輕微(wei)。本癥(zheng)(zheng)最后可(ke)以發(fa)(fa)展為(wei)落(luo)葉型(xing)(xing)天皰瘡(chuang)(chuang)。
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