類白血病反應指并非由白血病引起的外周血白細胞計數增多、顯著增多和/或出現幼稚階段的血細胞。根據反應細胞的不同分為以下幾種:1.粒細胞型類白血病反應:白細胞計數多達30×109/L以上,或外周血出現幼稚粒細胞。2.淋巴細胞型類白血病反應:白細胞計數輕度或明顯增多,分類中成熟淋巴細胞達40%以上,并可有幼稚淋巴細胞。3.單核細胞型類白血病反應:白細胞計數在30×109/L以上,單核細胞>30%,并可有幼稚單核細胞。4.嗜酸粒細胞型類白血病反應:血象中嗜酸粒細胞明顯增加,以成熟型細胞為主。5.紅白血病型類白血病反應:外周血中有幼稚紅及幼稚粒細胞。6.血細胞不增多型類白血病反應:白細胞計數不增多,但血象中出現幼稚血細胞。
(一)發病原因 的發生常與各種感染、中毒、惡性腫瘤、變態反應性疾病,甚至急性失血、溶血性貧血、組織損傷等有關。 1.感染 是最常見的原因。常見病原體有細菌、螺旋體、原蟲、病毒等。感染引起的,分為以下幾類: (1)粒細胞型:常見于肺炎、腦膜炎、白喉、結核病(主要為粟粒性結核、浸潤性結核溶解播散期、肺外結核)等重癥傳染病。 (2)淋巴細胞型:常見于百日咳、水痘、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、結核病等。 (3)單核細胞型:常見于結核病、巨細胞病毒感染、亞急性細菌性心內膜炎等。 (4)嗜酸性粒細胞型:常見于寄生蟲感染,如血吸蟲病、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病(包蟲病)等。 2.惡性腫瘤 多見于晚期患者。肺和胃腸道惡性腫瘤,尤其是轉移到肝、骨髓后易發生。多發性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤、骨肉瘤、乳腺癌、絨毛膜上皮癌引起亦見報道。腫瘤引起的多屬粒細胞型亦有類似紅白血病,淋巴細胞型較少見,并常伴有貧血和血小板減少。 3.中毒 (1)化學因素:如汞、有機磷、苯、亞硝酸鹽等中毒。 (2)藥物性:如砷劑、解熱鎮痛藥、磺胺藥、腎上腺素、糖皮質激素、鋰鹽等。還有報道:用大劑量阿糖胞苷治療急性白血病緩解期引起的。 (3)其他:子癇、一氧化碳中毒、四氯乙烷中毒、尿毒癥、酮癥酸中毒、食物中毒等。 4.急性失血與溶血 任何原因引起的大出血、急性血管內溶血。 5.急性組織損傷 常見于外傷性組織創傷(如顱腦外傷、擠壓綜合征)、大面積燒傷,此外還可見于肺梗死、心肌梗死、電休克等。 6.其他疾病 變態反應性疾病(如剝脫性皮炎、過敏性肺炎)、高熱中毒、電離輻射性疾病、脾切除術后、妊娠晚期等。 (二)發病機制 外周血白細胞增高或出現幼稚細胞,是細胞產生或釋放的異常,可能伴有清除、破壞的缺陷,其具體機制不一致,目前主要的幾種觀點如下: 1.細胞調控機制改變 造血細胞的增生、分化受多種細胞生長因子的調節,這些因子在中起著重要作用。 微生物或內毒素進入機體,被巨噬細胞吞噬后,宿主防御系統迅速做出反應,巨噬細胞和T細胞被激活,產生各種造血生長因子,如G-CSF,GM-CSF,M-CSF,并可釋放細胞因子、淋巴因子(如IL-1,IL-3,TNF等)。lL-1,IL-3,TNF及細菌產物又可刺激GM-CSF和G-CSF等的分泌。CM-CSF,G-CSF,IL-3等可刺激骨髓造血干細胞和前體細胞的增生、分化,促使貯存池中的中性粒細胞大量釋放至邊緣池、循環池,使外周血白細胞計數明顯增高,同時亦可出現一些早幼粒、原粒等幼稚細胞,呈現白血病樣的變化。當微生物被包裹或清除后,刺激集落刺激因子(CSF)基因表達的因素被清除,外周血白細胞計數又可恢復正常。 嗜酸性粒細胞的調控與中性粒細胞相似。許多因素如抗原抗體反應、外源蛋白、寄生蟲等均可引起嗜酸性粒細胞增多,通過嗜酸性粒細胞釋放因子、可刺激嗜酸性粒細胞產生的易擴散因子、來源于致敏T細胞的嗜酸性粒細胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒細胞產生的低相對分子質量多肽等,促進嗜酸性粒細胞的增生、釋放。目前研究較多的是致敏T細胞亞群,它合成細胞因子(如IL-5),刺激嗜酸性粒細胞的增生、分化,并在短期內釋放至循環池中,出現白血病樣的改變。嗜酸性粒細胞的釋放足有選擇的,很少出現幼稚嗜酸性粒細胞。 另外,某些腫瘤細胞也可產生集落刺激因子,刺激造血細胞的增生、分化、釋放。毒素、缺氧、免疫反應、化學物質等因素可損傷骨髓毛細血管內皮細胞使髓血屏障受損,導致部分幼稚細胞進入血循環,出現。脾切除后,可能因為骨髓失去了部分凋控作用,因而當某些外因刺激骨髓時,更易于將幼粒或幼紅細胞釋放至外周血內。 2.髓外造血 骨髓纖維化癥、癌癥晚期及慢性嚴重貧血均可出現肝、脾等處的髓外造血灶,外周血中可出現中性幼粒細胞及有核紅細胞。 3.血細胞的再分布 傳染性淋巴細胞增多癥、傳染性單核細胞增多癥時外周血淋巴細胞明顯增多,還可出現幼淋巴細胞,可能與淋巴細胞重新分布有關。百日咳患者的百日咳桿菌可產生一種抑制淋巴細胞由血液向組織轉移的因子,致淋巴細胞在血液中停留時間過長,數量增多。此時血中的淋巴細胞以輔助性T細胞為主。另外,在一些感染恢復期患者,由于組織中需要的中性粒細胞減少,致中性粒細胞在外周血中積聚,出現類似白血病的反應。
1白血病基本病因及簡單預防
來源:中華血液病網 時間:2005-12-27 9:03:01
部分患者的發病與誤服藥物有關,如最常見的感冒后服用安乃近:銀屑病服用乙雙嗎琳;還有的與職業有關,如與化學物質苯及合苯的物質接觸過多等。另據報道,染發劑也可引起白血病。從發病地區來看,石油、化學工業發達的地方,患病人附有增多趨勢。隨著工業的不斷發展,該病的發病率仍有可能不斷上升。當人體自身的抗病能力較低,免疫力下降時,受到了外界致病因索的影響最易發病。
其預防措施如下:感冒時建議在醫生的指導下用藥;銀屑病忠者在用藥過程中應注意經常檢驗血象,以做到安全用藥,以上病癥最好采用自然療法及中醫治療。對從事化工、經常接觸農藥或生活在環境污染嚴重地區的人員,應做好防護,并定期查體,做到早預防、早發現、早治療。另推薦一種中藥材姜石,多年前,我國南方一些地區將此藥放入井中或以此泡茶飲用,對預防白血病起到了一定的作用。該藥有止血消炎、利痰殺菌,破壞癌細胞之功效,并可降低水中亞硝胺含量,消滅細菌和真菌毒索。此外,內因預防亦不可忽視,中醫認為腎主骨,骨生髓,髓通于腦。補腎強身即相當于增強免疫力。常用藥物以六味地黃丸為基礎方,另外,可多掌握一些健身的方法;如太極拳、氣功等,以增強免疫力。
2白血病是人體血液中白細胞的惡性病變。得了這種病的病人,他們的血液里骨髓里以及各組織器官里都存在著大量形態異常的白血病細胞,這種細胞不斷增生,病人就可出現一系列癥狀,因為白細胞類型的不一樣,臨床表現亦有所不同。按白細胞發育成熟的程度區分,可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病,病人體內的白血病細胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒細胞為例,大多為原性粒和早幼粒細胞,晚幼粒等細胞為主。在這里應說明,慢性白血病不是從急性白血病衍變而來的。如按白細胞的不同類型來區分,可分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型、漿細胞型、巨核細胞型白血病,有時也可由兩種細胞混合而成,如粒一單細胞性白血病。
1.什么叫白血病?
白血病是一種造血組織的惡性疾病,俗稱"血癌",特點是某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生,可浸潤體內各器官、組織,使各個臟器的功能受損,產生相應的癥狀和體征。臨床上常有貧血、發熱、感染、出血和肝、脾、淋巴結不同程度的腫大等。骨髓及外周血中可出現幼稚細胞。
2. 白血病為什么稱為"血癌"?
白血病具有與其他惡性癌瘤的共同特點。即:
(1) 白血病細胞和惡性腫瘤細胞一樣,可以無限制地增生;
(2)白血病細胞也可像其他惡性腫瘤細胞一樣,無阻攔地侵犯人體的各種臟器,影響臟器功能,導致全身衰竭而死亡;
(3)白血病也可以表現為局部浸潤,如腫瘤一樣形成腫塊。如皮膚浸潤結節及兒童常見的眼窩部綠色瘤等。故一般人常將白血病稱為"血癌"。
3.為什么會得白血病?
原因尚不清楚。由于放射線、電離輻射、病毒、化學物質(包括毒物及藥品),加上個體可能存在的遺傳或免疫機能缺陷等,可使造血細胞發生惡變,惡變后的細胞由于存在分化和成熟方面的缺陷,同時又保持有分裂增殖的能力。故使此類惡變細胞(白血病細胞)可以不斷地在體內增殖積聚,由造血組織漫布到血液和全身多種臟器,出現有關的白血病的臨床表現。
4.白血病會傳染嗎?
白血病不是傳染病。盡管目前關于人類白血病的確切病因尚不明確,有關白血病發病機制的學說也頗多,尚無由于與白血病患者密切接觸而傳染上白血病的。雖然有研究發現,某些病毒感染,如嗜人類T淋巴細胞病毒I型(H丁LV-1)可誘發某些丁細胞白血病,主要系這類病毒本身聽含的逆轉錄DNA引起患者基因突變所致,雖然是由于感染這類病毒后引起發病,但主要還有這類患者的內在因素存在。另外,也曾有報道,在某些家庭中,先后數位家族成員患同一類型白血病,但這并非由于相互間傳染所致,主要系這類家族成員中共有的某些遺傳性缺陷。若是白血病會傳染的話,那與白血病患者密切接觸的醫護人員勢必該為首當其沖的受害者了,可實際工作中,并未見因此醫護人員中有白血病的患病。
5.白血病會遺傳嗎?
應該說并非所有的白血病都有遺傳傾向性,但臨床上確見到某些白血病在某一人種(如白種人)、某些遺傳性缺陷(如Ih,wn氏綜合征)和某些家族性疾病(如Fzlnco山貧血)中較容易發生。同卵雙生中,若一人患急性白血病,則另一人患急性白血病的機率(25%)顯著高于普通人(5/10萬)。以上均提示某些遺傳因素可能會對白血病發病產生影響。
6.哪些人容易患白血病?白血病的臨床表現有哪些?
目前關于白血病的病因研究顯示,某個體是否發生白血病可能取決于內因、外因等多種因素相互作用的結果。據有關研究,具有以下情況者,其白血病的發生率可能高于普通人,即所?quot;高危"人群:
(1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到電離輻射者,如腫瘤或其他患者進行X線或丫射線照射或32P治療后、受原子彈爆炸等核輻射的幸存者。
(2)長期或慢性接觸某些化學試劑或藥物者,如苯及其衍生物、某些抗腫瘤藥物如烷化劑等或某些免疫抑制劑,乙雙嗎啉等。
(3)曾受某種逆轉錄RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。
(4)具某些先天性、遺傳性疾病者,如Down氏綜合征、Fanconi貧血、Bloom綜合征患者。
白血病臨床方面的特點主要是由于正常造血細胞生長受抑制及白血病細胞浸潤器官所致。由于白血病細胞對骨 髓的浸潤或抑制,致使正常的造血功能受阻,臨床可表現有:
(1)因成熟紅細胞減少出現貧血,具體可表現為頭暈、乏力、心悸、面色蒼白等。
(2)因正常成熟白細胞(主要是粒細胞)減少,出現抗感染能力下降,反復出現發熱或感染征象。
(3)因成熟血小板減少,出現皮膚粘膜區自發出血傾向。如鼻粘膜、齒齦區自發性滲血;拔牙或其他創傷后傷口出血不易止;皮膚出現瘀斑、出血點等;女性患者月經出現增多、經期延長等;少數患者可出現消化道出血如黑便、便血及有眼底或顱內出血等。
(4)器官浸潤:依據受累的部位不同而表現各異,如可有肝(或脾、淋巴結)腫大;齒齦增生;胸骨壓痛;少數患者出現睪丸腫大、皮膚或皮下結節;若神經系統受累,還可表現有頭痛、嘔吐、視力改變等。
7.白血病患者發熱是否一定是有感染存在?
白血病患者的發熱不一定都是由于感染所致,白血病本身也可引起發熱。白血病患者,尤其是白血病細胞增多的患者,由于血細胞分化和增殖的異常,核酸代謝異常旺盛,釋放的能量亦較多,患者常會表現發熱。這種發熱只能通過化療后白血病的緩解而控制。但是,總的說來,白血病患者的發熱大多數是由于感染引起的。即使暫時找不到明確的感染灶,也應該及時應用抗生素治療。
8.白血病常見的感染部位有哪些?
白血病患者合并的感染部位較多,常見的有:
(1)口腔 最為常見。包括齒齦、頰粘膜、軟腭部。表現為潰瘍或糜爛、出血,嚴重的可有軟組織感染引起的蜂窩組織炎。
(2) 鼻腔 鼻粘膜出血、糜爛,嚴重時可致鼻中隔穿孔等。
(3)呼吸道 包括氣管、支氣管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋氣等癥狀。
(4)肛周 在有痔瘡、肛裂或大便不通暢的患者中容易發生。常表現局部疼痛、紅腫、糜爛及軟組織蜂窩組織炎感染。
(5)泌尿道 女性相對多見。表現為尿頻、尿急、尿痛等尿道刺激癥狀或血尿。
(6)皮膚 局部出現膿癤、潰爛等。
9.白血病患者為何會有貧血?
白血病患者同時有貧血的原因是:
(1) 紅細胞的生成減少。這是因為由骨髓中白血病細胞的異常大量增殖,使紅細胞系的增殖受到抑制;
(2)紅細胞的發育成熟過程亦受到白血病的干擾,紅細胞的壽命是縮短的;
(3)白血病患者常伴出血,進一步加重了貧血。當然,在化療后,化學藥物對紅細胞的損傷也會加重貧血。
10.白血病患者為什么容易出血?
白血病患者容易出血的機制較為復雜,其原因大致為:
(1) 白血病時,血小板數量減少和功能障礙;
(2) 凝血因子的破壞和凝血機制障礙;
(3) 由于白血病細胞在血管內的堆積和血管壁的損壞,容易發生出血。
11.白血病患者常見的出血部位有哪些?
白血病患者的出血部位甚為廣泛,幾乎人體所有的部位都可以發生出血,尤其是急性白血病患者。較常見的出血部位是:
(1)皮膚 表現為瘀點、瘀斑或大片的紫癜,甚至為血腫。在靜脈穿刺處或外傷后更甚;
(2)口腔 齒齦出血及口腔粘膜。輕者于刷牙后、吃硬質食物后出血,嚴重時,無任何誘因即可出血不止,甚或出現血皰、血腫;
(3)鼻腔 于碰傷后或無誘因時出血;
(4)其他 眼球結膜、胃腸道、泌尿生殖系(女性患者出現陰道出血)和腦出血。
12.白血病患者的骨疼、關節疼或胸骨壓痛是如何引起的?
白血病患者的骨髓腔內有大量的白血病細胞增生,導致骨髓腔內的壓力增加,此外,骨膜及關節腔受白血病細胞浸潤時,亦會侵犯骨膜神經及造成關節腔壓力增加和骨質破壞引起疼痛。
13.得了白血病怎么辦?
一個人一旦被懷疑或被告知患了某一類型白血病,千萬要保持鎮靜。盡管白血病屬于血液系統的惡性疾病,但醫學發展至今,此惡性病已非絕癥。此時應與醫生合作,積極配合治療。輕易放棄生命或有病亂投醫,迷信什么"偏方"而耽誤治療均是不可取的。
14.白血病患者要忌口嗎?
在飲食方面,應該說沒有什么食物是白血病患者不能食用的。只是為了避免患者治療期間發生不必要的并發癥,白血病患者在飲食方面應注意以下幾點:
(1)注意飲食衛生,避免食用生冷、隔夜或變質食品。新鮮水果必須洗凈、削皮后再食用。
(2)盡量避免食用堅硬或油炸食品,如魚肉制品應盡量去骨、刺,以防進食中硬物刺破口腔膜,致口腔潰瘍甚或繼發局部感染。
(3)注意膳食結構的合理搭配,少食辛辣刺激性食物,盡可能進食新鮮蔬菜。對大便習慣不好,或病前有習慣性便秘者,尤應注意補充富含纖維素食品。盡可能保持每日排便通暢,以防便秘致痔瘡加重或誘發肛裂,增加局部感染的機會。
15.血型與白血病有關系嗎?
血型是依人體紅細胞表面存在的特殊抗原物質而決定的,至今國內外未發現哪一種血型與白血病的發生有相關性。
16.白血病單純是白細胞有病嗎?
白血病并非單純是白細胞的疾病,因為在造血系統的諸系列(紅系、粒系,單核系、淋巴系、巨核系等)中,除白細胞系列(粒、單核、淋巴系)可發生白血病外,其他非白細胞系列(巨核系、紅系)也可發生白血病。此外,無論哪一系列的白血病,除去本系列中某一階段細胞發生急性、腫瘤性增殖外,由于腫瘤細胞對正常造血組織的影響,還同時表現有其他正常系列細胞的生長受抑。故此,任何系列的白血病,最終臨床上都將表現不同程度的貧血(紅細胞減少)、出血(血小板減少)及易感染(白細胞數量及質量異常)現象。
17.輸血會傳染上白血病嗎?
輸血雖在極少數情況下可引起某些傳染病(血源性病毒性疾病,如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病、瘧疾等)的傳播,但至今國內外尚無因輸血而引致白血病的報道。當然我們也不能完全除外某些人由于輸入了受某些特殊病毒,如嗜人類T淋巴細胞-I型病毒(HTLV-I型病)污染的血制品后,由于病毒所含的逆轉錄RNA在宿主T淋巴細胞內轉變為原病毒m帆,并進一步整合到宿主T細胞的DNA鏈中,通過激活細胞自身的癌基因,最終導致T細胞呈惡性增殖,進而發展為白血病。這些人往往有其內在的因素。
18.白血病是不治之癥嗎?
白血病雖然是一種造血組織的惡性疾病,但由于醫學技術的發展,使白血病成為可治的病。通過積極的化療、放療、骨髓或外周血干細胞移植,生物反應調節劑應用等聯合治療手段,已能使半數以上的患者達到延長生存期。少數患者還能得到痊愈。
19.我國白血病的發病情況如何?
我國白血病患者約為3-4人/10萬人口,男性多于女性。各城區的發病情況不一。急性白血病中以急性粒細胞白血病最多,急性淋巴細胞白血病次之,且多在20歲以下的青少年和兒童。慢性粒細胞白血病多見于成年人,慢性淋巴細胞白血病則多見于老年人。
20.急慢性白血病是如何區分的?
急慢性白血病的區分除發病的急緩外,還主要依據:
(1)預期壽命或自然進程 未經治療的急性白血病患者的預期壽命平均不到1年,而慢性白血病的預期壽命則平均為1-3年;
(2)白血病細胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細胞(慢性粒細胞白血病)或成熟的小淋巴細胞(慢性淋巴細胞白血病)。
21.急性與慢性白血病會互相轉化嗎?
白血病的急慢性概念與其他疾病的急慢性概念(諸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有著本質上的不同。白血病的急慢性之分,除去疾病起病的急緩、發展之快慢、自然病程之長短的區別外,關鍵在于白血病細胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始細胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是較成熟和幼稚階段的粒細胞或類似成熟的小淋巴細胞。急性白血病患者經治療后,雖帶病生存了數月或數年,本質上仍為急性白血病而非慢性白血病。但是,部分慢性白血病,如慢性粒細胞白血病,可在病理的某一階段中,血象及骨髓中的原始細胞數明顯增多,發生向急性白血病的轉變,即慢粒急變或稱慢粒原始細胞危象。
22.類白血病與白血病如何區分?
機體對某些疾病或外界刺激發生反應,可表現為外周血白細胞顯著增多,同時可出現幼稚細胞,這種現象稱為類白血病反應。類白血病與白血病之不同在于:類白血病的白細胞變化不帶有腫瘤特性,且存在一定的疾病誘因,當誘因去除后,類白血病反應也即消失,故其變化系一時性的,據此不難與白血病鑒別。但在個別病例,除白細胞有明顯變化外,骨髓象顯示是原粒和早幼粒細胞比例增加,酷似急性白血病。類白血病時,紅細胞、血小板不應受影響;進一步還可采用細胞免疫分型及染色體分析等手段與白血病相鑒別。
23.白血病與敗血癥是一回事嗎?
白血病與敗血癥在臨床上均可有相似的表現,如貧血、發熱、皮膚紫癜、肝脾腫大、血象中白細胞異常增高并可出現幼稚細胞等,但兩者本質上屬于截然不同的兩類疾病。前者是造血組織的惡性腫瘤性疾病,而后者則系某一細菌感染。
進入血循環后引起的全身感染現象。白血病患者可在病程的某一階段因繼發嚴重感染而發生敗血癥。敗血癥則絕不會轉化為白血病。
24.什么叫白血病前期?
白血病前期(白前)是指在白血病出現之前,有相當一段時間難以確定性質的血液學異常,系在白血病發生后做出的回顧性診斷。骨髓增生異常綜合征(MDS)有相當一部分MDS-RAEB及MDS-RAEB-t患者隨著病情的發展可轉化為白血病,這些患者的MDS-RAEB期和MDS-RAEB-t期就稱為白前。白前主要的臨床特點有:患者臨床多有不同程度的貧血,且雖經多種治療貧血難以改善;部分患者還可同時表現有發熱或出血等異常;血常規化驗可見全血細胞減少或任一、二系細胞減少,可見有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態造血現象;骨髓中三系血細胞或任兩系血細胞表現有病態造血,其中原始細胞比例可增高,但尚未達白血病標準。
25.什么叫急性白血病的FAB分型?
1976年法國(Franch)、美國(AInerican)和英國(Britain)等三國血細胞形態學專家討論、制訂了關于急性白血病的分型診斷標準,簡稱"FAB"分型。據此標準,可將急性非淋巴細胞白血病分成M1-M7共七個亞型,而急性淋巴細胞白血病則可依此標準分成L1-L3三型。這種分型法已被世界各國廣泛采用,其目的是為了統一急性白血病的分型和診斷。
25.什么叫急性白血病的FAB分型?
1976年法國(Franch)、美國(AInerican)和英國(Britain)等三國血細胞形態學專家討論、制訂了關于急性白血病的分型診斷標準,簡稱"FAB"分型。據此標準,可將急性非淋巴細胞白血病分成M1-M7共七個亞型,而急性淋巴細胞白血則可依此標準分成L1-L3三型。這種分型法已被世界各國廣泛采用,其目的是為了統一急性白血病的分型和診斷。
26.急性白血病MIC分型是什么意思?與FAB分型相比有何優越性?
MIC是形態學(Morphology,M)、免疫學(Immunology,I)和細胞遺傳學(Cytogenetic,C)三字的縮寫。急性白血病的MIC分型,顧名思義是根據白血病細胞的形態學、免疫學及細胞遺傳學特點,對白血病作出的分型診斷。采用MIC分型則可在相當程度上彌補FAB分型單純用形態學分型之不足。除形態學特點外,MIC尚依據白血病細胞表面所攜帶或表達的系列特異性抗原(如:髓系抗原,T、B或非T、非B淋巴系抗原),應用單克隆抗體進行測定標記,提高對白血病分型的準確性與客觀性。同時,還采用了染色體分帶技術及其他細胞遺傳學方法來檢測白血病患者是否存在染色體方面的異常,可對指導臨床判斷預后提供有價值的參考。
27. 急性白血病共分幾型?
急性白血病可分為急性淋巴細胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴細胞白血病(急非淋,ANLL)兩大類。根 據1985年修訂的FAB分型標準,ANLL共分M1-M7等7型,他們分別是:
M1:未分化的原粒細胞白血病;
M2:部分分化的原粒細胞白血病;
M3:急性早幼粒細胞白血病;
M4:急性粒、單核細胞白血病;
M5:急性單核細胞白血病;
M6:急性紅血病或紅白血病;
M7:急性巨核細胞白血病。
ALL根據FAB形態學特點,則相應分為L1、L2、L3共3型。
L1型:原始淋巴細胞有均勻的圓形核、胞漿少;
L2型:原始淋巴細胞變化較大,核可能不規則,胞漿較L1多;
L3型:原始淋巴細胞有較細小的核染色質,胞漿為藍色一深藍色并有空泡形成。
另外根據免疫學特點,AI上可分成T細胞和B細胞兩大類,并進而再分成多種亞型。僅除L。1型急淋必然為B細胞型急淋外,急淋的形態學分型與免疫學分型間無明顯相關。
28.如何診斷急性白血病?
診斷白血病主要是根據患者的臨床表現、血象和骨髓檢查的結果,以骨髓中原始細?gt;30%作為診斷急性白血病的標準。
29.急性粒細胞白血病的臨床特點為何?
急性粒細胞白血病,簡稱急粒。它主要表現為粒系原始細胞的惡性增殖。它有兩個亞型:粒細胞白血病未分化型(M1)與粒細胞白血病部分分化型(M2)。本病患者常突然起病,進展較快,臨床常見感染和出血,并常因此致死。約10%病例進展緩慢,多為老年人,表現有乏力,面色蒼白、虛弱等貧血癥狀為主,也可見到出血及感染。
30.急性早幼粒細胞白血病的臨床特點是什么?
急性早幼粒細胞白血病是以早幼粒細胞增生為主的急性白血病,為FAB分型的M3型。起病多急驟,迅速惡化,出血傾向明顯,易發生彌漫性血管內凝血。外周血白細胞數常不增高,骨髓中早幼粒細胞>30%。這類白血病可通過誘導白血病細胞成熟分化或凋亡使之緩解。
31.急性粒、單核細胞白血病的特點為何?
急性粒、單核細胞白血病(簡稱急粒單,ANUL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和單核兩系細胞,或是"急粒單"的原始細胞既具粒系、又具單核系形態特征。如以原粒和早幼粒細胞增生為主,則原幼單和單核細胞應超過20%;如以原幼單核細胞增生為主,則原粒和早幼粒細胞應超過20%。
在臨床上,"急粒單"(和"急?quot;一樣)的表現有以下特點:
(1)齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍、壞死等較多見;
(2)鼻粘膜浸潤、鼻塞、嗅覺減退、硬腭潰爛、咽喉水腫引起窒息等;
(3)皮膚白血病病損多見,可表現為彌散性斑丘疹,硬性結節,腫塊,膿皰性、大皰性或剝脫性皮炎等;
(4) 腸壁浸潤、潰瘍、胃腸功能紊亂等相對易見;
(5)腎功能衰竭、蛋白尿較多見,與單核細胞及粒細胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血癥及溶菌酶尿有關;
(6)關節疼痛與腫脹相對多見;
(7)在治療上,急粒單與急單的療效較其他急性非淋巴細胞白血病為差。
32.紅血病與紅白血病兩者有何區別?
急性紅血病表現以原紅細胞、早幼紅細胞的惡性增生為主,可見類巨幼變。臨床上常誤診為巨幼細胞貧血。急性紅白血病則表現為紅、白(主要是粒)兩系的惡性增生,最后可發展成為典型的急性粒細胞白血病或急性粒、單核細胞白血病。一般認為紅血病可以發展成紅白血病,后者可再進一步轉化為急性白血病,但臨床上不是每個病例都有這樣的轉化過程,有的病例可能在未轉化前就死于并發癥,因而未能顯示出病情發展的全過程。
33.急性早幼粒細胞白血病患者為什么出血表現較其他白血病重?
這七要是因為本病白血病細胞內有;大量異常顆粒,這些顆粒含有豐富的促凝物質及纖溶酶原的激活物質,隨著白血病細胞大量增殖或化療破壞后,促凝及纖溶活性物質大量釋放人血,引起播散性血管內凝血及纖維蛋白溶解,進而引起全身明顯的出血傾向。臨床常見牙齦滲血、鼻衄、大片瘀斑,患者常因顱內出血而死亡。
34.什么是白血病的免疫分型?它對臨床有何幫助?
白血病的免疫分型是利用單克隆抗體檢測相應的白細胞表面或細胞漿內的抗原,更細致地分析il:常和惡性細胞的系列來源,精確地了解被測白細胞的不同分化階段,從而有助于臨床分型、判斷預后、指導治療。目前此技術已成為白血炳臨床治療及基礎醫學研究的一個重要手段。
35.什么是綠色瘤?
綠色瘤也稱原粒細胞瘤或粒細胞肉瘤,足C血病細胞聚集而形成的局部包塊。由于此類細胞內含豐富的過氧化酶,致瘤塊切面呈現綠色而得名。綠色瘤常見于小兒及青年急粒患者,男多于女。一般多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶組織,最常見于眼眶,可引起不對稱的突眼。其次也見于顥骨、鼻旁竇、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔內、乳腺、肝、腎、胃腸、生殖腺(睪丸、卵巢)、肌肉等處也可被累及。此瘤塊可先刁:白血病的典型血液學變化之前出現。
36.什么叫先天性白血病?
凡是在出生后至第四周內診斷的白血病稱為先天性白血病。患者出生時皮膚表現最為常見,約50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病結節。肝脾腫大外,呼吸困難較為多見,細胞類型以非淋巴細胞型多于淋巴細胞型。多數患兒在診斷后數天至數月內死于呼吸衰竭。
37.什么是低增生性白血病?
急性白血病呈現有核細胞減少的骨髓象時,稱為低增生性白血病。其主要特點有:多見于老年人;病情進展緩慢;白血病細胞浸潤不明顯,肝、脾一般不腫大;外周血三系細胞減少,未見或僅見少量原始細胞;骨髓象呈增生減低,原始細胞占30%以上。對此類白血病的治療仍以聯合化療為主,但預后不佳。
38.何謂冒煙性白血病?
如果將急性白血病想象為熊熊燃燒著的大火,那將不難理解冒煙性白血病是--種具有引起大火燃燒潛在危險的一種隱襲性白血病疾病狀態。本病突出的特點為有一段時期病情發展緩慢,歷時數月甚至數年,血象亦示貧血、白細胞及血小板減少,骨髓象中原始細胞僅5%-30%。以后,隨著病情演進,臨床癥狀也趨向嚴重。目前已將此類白血病歸于骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血伴原始粒細胞過多型(MDS-RAEB)及難治性貧血伴原始粒細胞過多的轉化型(MDS-RAEB-t)。
39.什么是慢性白血病?
慢性白血病是一種白血病細胞相對成熟的惡性血液病,自然病程較急性白血病長。根據其白血病細胞的形態類型,大致上分為慢性粒細胞性白血病與慢性淋巴細胞白血病兩類。后者尚包括某些少見類型白血病,如多毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病、成人T細胞白血病等。
40.什么是慢性粒細胞白血病?
慢性粒細胞白血病(慢粒)屬骨髓增生性疾患,是一種由多能干細胞病變所致、以粒細胞系統無限制增生為特征的白血病。可見于任何年齡,但發病高峰在40歲左右。90%本病患者可檢測到Ph1染色體,其余10%患者通過分子生物學方法也可查到相應基因結構的異常。本病起病隱襲,早期癥狀輕,有低熱、盜汗、消瘦等。脾腫大明顯為本病特征。外周血白細胞增高,多為中幼粒細胞階段以下之粒細胞;血小板早期不減少甚或增多。 骨髓增生極度活躍,中幼粒及晚幼粒細胞比例增高,巨核細胞多見,可有不同程度之骨髓纖維化。慢性粒細胞白血病的自然病程可分三期:
(1)慢性期 癥狀較輕,約為3-4年;
(2)加速期 出現較多癥狀及血液學改變,患者可因感染或出血而死亡;
(3)急變期 癥狀及血液學改變均似急性白血病。
41.慢性粒細胞白血病的治療診斷標準是什么?
診斷慢性粒細胞白血病的標準是:
(1)外周血中性粒細胞升高,不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞<5%-10%;
(2)骨髓粒系細胞高度增生,以中、晚幼粒細胞為主,原始粒細胞<10%;
(3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低;
(4)Ph1染色體陽性和/或bcr-abl融合基因陽性。
慢性粒細胞白血病的加速期診斷標準是:
(1)外周血或骨髓中原始細胞10%一20%;
(2)伴貧血或血小板減少;
(3)出現綠色瘤。
慢性粒細胞的急變期標準同急性白血病。
42.慢性粒細胞白血病的治療手段為何?
慢性粒細胞白血病慢性期的治療手段包
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