【臨床表現】
1.隱(yin)性顱裂無局部(bu)和神經癥(zheng)狀(zhuang),多(duo)因其他原因作頭(tou)顱X線照(zhao)片時才發現顱骨(gu)缺損(sun)。
2.顯(xian)性(xing)顱(lu)裂(也稱囊性(xing)顱(lu)裂):在出(chu)生時即可(ke)發現枕部中線(xian)或(huo)(huo)鼻(bi)根部囊性(xing)膨(peng)(peng)出(chu)物,表(biao)面可(ke)有皮膚(fu)或(huo)(huo)薄(bo)膜(mo)(mo)樣結構覆蓋(gai)。如見(jian)膨(peng)(peng)出(chu)物有搏(bo)動(dong)或(huo)(huo)嬰兒哭鬧時張(zhang)力(li)增(zeng)加,則表(biao)示(shi)其與顱(lu)內相(xiang)通。單(dan)純腦膜(mo)(mo)膨(peng)(peng)出(chu)者(zhe)透(tou)光試驗陽性(xing)。有腦膜(mo)(mo)腦膨(peng)(peng)出(chu)者(zhe),可(ke)見(jian)有腦組(zu)織(zhi)的陰影(ying),并且智力(li)低下。
3.發生在枕部腦膜(mo)膨(peng)出者,可有視力障礙,發生在鼻根部的膨(peng)出者,可出現(xian)顏面畸形:鼻根部增闊(kuo)隆起,而眼被擠向兩側,使眶距增寬。
【診斷】
1.鼻根部或(huo)(huo)枕部的(de)膨出(chu)物有搏動,哭(ku)鬧時張力增加或(huo)(huo)擴大。
2.頭顱X線照片示顱骨(gu)中線上有圓(yuan)形(xing)或橢圓(yuan)形(xing)顱骨(gu)缺(que)損。
3.頭顱電腦(nao)體層(ceng)攝影示(shi)顱骨中(zhong)線上局限性顱骨缺損;膨(peng)出物內可見與顱內相(xiang)通的腦(nao)脊液或腦(nao)組(zu)織。
4.膨出物穿刺抽出腦脊液可確診(zhen)。
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