1、前驅癥狀

在(zai)出現(xian)PSS皮膚(fu)和(he)(he)臟器病變之前除上述雷諾現(xian)象(xiang)和(he)(he)浮腫手綜合(he)征外，還(huan)可有肌肉疼痛、食欲減退、無力、體重減輕、疲(pi)乏、關節疼痛僵(jiang)硬(ying)感等。早期70%～80%患者(zhe)(zhe)雷諾現(xian)象(xiang)為(wei)首發癥(zheng)狀。有人認為(wei)出現(xian)雷諾現(xian)象(xiang)者(zhe)(zhe)50%為(wei)結締組織病，且多數為(wei)PSS。如雷諾現(xian)象(xiang)2年后出現(xian)指端硬(ying)化癥(zheng)則提示為(wei)PSS。

2、皮膚表現

90%～95%有(you)(you)(you)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)表(biao)現(xian)，有(you)(you)(you)5%～10%患者僅有(you)(you)(you)內臟硬化(hua)而無(wu)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)受累或(huo)雷諾現(xian)象(xiang)，提示皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)病(bing)變(bian)并不是(shi)診斷PSS的(de)絕對(dui)依據。皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)病(bing)變(bian)大多數從指（趾）或(huo)四肢遠端開始，以(yi)后(hou)(hou)逐(zhu)步向前(qian)臂、頸(jing)、面、前(qian)胸、臀(tun)、腹(fu)、背(bei)部(bu)蔓(man)延(yan)。皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)病(bing)變(bian)可(ke)分(fen)三期(qi)，即腫脹期(qi)、硬化(hua)期(qi)和(he)萎縮(suo)(suo)期(qi)。在(zai)(zai)腫脹期(qi)手(shou)(shou)(shou)(shou)與(yu)手(shou)(shou)(shou)(shou)指可(ke)呈無(wu)痛性、非壓陷性兩側(ce)對(dui)稱性浮(fu)腫，患者常(chang)(chang)晨起后(hou)(hou)感(gan)到(dao)繃(beng)(beng)緊(jin)(jin)(jin)腫脹，而在(zai)(zai)活(huo)動(dong)后(hou)(hou)1天內癥狀改善(shan)，檢(jian)查可(ke)見(jian)指趾與(yu)手(shou)(shou)(shou)(shou)足的(de)遠端呈無(wu)壓痕性繃(beng)(beng)緊(jin)(jin)(jin)狀，面部(bu)也有(you)(you)(you)繃(beng)(beng)緊(jin)(jin)(jin)感(gan)。至(zhi)硬化(hua)期(qi)浮(fu)腫被硬化(hua)繃(beng)(beng)緊(jin)(jin)(jin)代(dai)替(ti)，皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)與(yu)深(shen)部(bu)的(de)組(zu)(zu)(zu)織結(jie)構粘著(zhu)（如肌腱、關節(jie)(jie)）從而妨礙其自由活(huo)動(dong)。在(zai)(zai)病(bing)損皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)部(bu)位(wei)表(biao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)變(bian)薄(bo)(bo)、毛發(fa)脫(tuo)(tuo)落。上述(shu)病(bing)變(bian)以(yi)兩手(shou)(shou)(shou)(shou)最顯著(zhu)而嚴重，但(dan)亦可(ke)累及其他部(bu)位(wei)。至(zhi)萎縮(suo)(suo)期(qi)，皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)的(de)繃(beng)(beng)緊(jin)(jin)(jin)程度增加，薄(bo)(bo)而發(fa)光，病(bing)損部(bu)位(wei)活(huo)動(dong)力顯著(zhu)喪失。由于組(zu)(zu)(zu)織的(de)收縮(suo)(suo)和(he)硬化(hua)致使正(zheng)常(chang)(chang)的(de)皺紋和(he)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)的(de)折疊消失，以(yi)致發(fa)生(sheng)特(te)異的(de)假面具樣面容和(he)固定于曲屈位(wei)的(de)下垂的(de)手(shou)(shou)(shou)(shou)，常(chang)(chang)見(jian)的(de)現(xian)象(xiang)如下：手(shou)(shou)(shou)(shou)和(he)手(shou)(shou)(shou)(shou)指常(chang)(chang)處于“固定的(de)”屈曲位(wei)，最大口圍縮(suo)(suo)小(xiao)，皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)在(zai)(zai)色(se)(se)素沉著(zhu)的(de)基礎(chu)上點綴著(zhu)脫(tuo)(tuo)色(se)(se)斑(ban)，似鹽撤在(zai)(zai)色(se)(se)紙上表(biao)現(xian)。在(zai)(zai)手(shou)(shou)(shou)(shou)指、常(chang)(chang)、唇和(he)面部(bu)有(you)(you)(you)毛細血管擴張，在(zai)(zai)骨隆(long)凸部(bu)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)常(chang)(chang)有(you)(you)(you)疼痛性潰瘍，易繼發(fa)葡萄球(qiu)菌的(de)感(gan)染。指尖部(bu)可(ke)有(you)(you)(you)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)下鈣(gai)化(hua)，在(zai)(zai)前(qian)臂、鷹嘴突、髕前(qian)部(bu)位(wei)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)也可(ke)有(you)(you)(you)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)下鈣(gai)化(hua)區。有(you)(you)(you)時在(zai)(zai)典型皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)表(biao)現(xian)后(hou)(hou)的(de)3～15年之間，繃(beng)(beng)緊(jin)(jin)(jin)的(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)變(bian)軟或(huo)有(you)(you)(you)折褶，它給人印象(xiang)似乎可(ke)能已恢復至(zhi)近正(zheng)常(chang)(chang)，但(dan)這(zhe)可(ke)能是(shi)PSS病(bing)程中的(de)一個過(guo)程。因此堅持同一期(qi)、同一程度的(de)對(dui)照(zhao)治療(liao)才(cai)能得出正(zheng)確的(de)結(jie)論。如以(yi)得分(fen)點數標記各個關節(jie)(jie)間的(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)病(bing)變(bian)系統(tong)，即正(zheng)常(chang)(chang)為0，而繃(beng)(beng)緊(jin)(jin)(jin)的(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)為4，則(ze)得分(fen)高的(de)點數，表(biao)明預后(hou)(hou)不良。用超聲檢(jian)測PSS患者皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)厚(hou)度，平(ping)均7.7mm，而正(zheng)常(chang)(chang)為3.3mm。皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)病(bing)變(bian)僅發(fa)生(sheng)在(zai)(zai)指（趾）者，稱指（趾）皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)硬化(hua)癥，可(ke)持續數年無(wu)變(bian)化(hua)。如皮(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)(pi)下組(zu)(zu)(zu)織及關節(jie)(jie)周圍軟組(zu)(zu)(zu)織有(you)(you)(you)廣泛鈣(gai)鹽沉積(ji)，稱為Thibierge－Weissenbach綜合(he)征。

3、消化系統表現

整個消化系統均可累(lei)及，但以食(shi)管病變最明(ming)顯(xian)。

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