硬(ying)皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系(xi)統膠原纖維硬(ying)化(hua)為特征(zheng)的結締(di)組(zu)織(zhi)疾(ji)病。累及內臟器官的系(xi)統性(xing)(xing)(xing)硬(ying)皮病又稱(cheng)系(xi)統性(xing)(xing)(xing)硬(ying)化(hua)癥(systemic sclerosis)。本病在結締(di)組(zu)織(zhi)病中僅次于紅斑(ban)狼(lang)瘡而(er)居第二位。患者以女性(xing)(xing)(xing)較多,女性(xing)(xing)(xing)與男(nan)性(xing)(xing)(xing)之(zhi)比約(yue)為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。
病理
顯著病理變化部位是在小動(dong)脈(mo)和微小動(dong)脈(mo),在其處由于細胞密集(ji)在基(ji)質的(de)基(ji)層(ceng)中形成不同程(cheng)度(du)的(de)內膜增(zeng)生。
硬皮病又稱系統性硬化癥或系統性硬皮病,是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。本病的嚴重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現為面部、手和(或)足腫脹,皮膚發緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個面具—樣。
雷諾現象通常作為硬皮病初期癥狀,有些病人在雷諾現象10余年后才有皮膚改變。1/3的病人可有關節痛和關節發僵,少數有肯定的關節炎。另外有些病人表現為嚴重的肌肉乏力,與皮肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進展,往往經過很長時間,有人長達數十年,才出現特殊內臟受累的臨床表現。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。彌漫型硬皮病病人可有內臟受累,部分病人發現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累,病情進展兇險,甚至危及生命。
本病的病因目前認為跟遺傳因素、性激素水平、某些化學物品和藥品、感染等多種因素有關。
了(le)解了(le)硬皮(pi)(pi)病(bing)(bing)(bing)的病(bing)(bing)(bing)因,硬皮(pi)(pi)病(bing)(bing)(bing)的預(yu)防就有(you)了(le)一定方向。人(ren)們在生活中(zhong)要做(zuo)到起居(ju)有(you)常、飲食有(you)節,避免(mian)過度(du)勞累及情(qing)緒(xu)波動導致(zhi)抵抗力下降受到病(bing)(bing)(bing)毒的侵(qin)襲,還要盡力避免(mian)接(jie)觸某(mou)些(xie)化(hua)學物品(pin)和(he)藥(yao)品(pin),我們在臨(lin)床(chuang)工作中(zhong)也發(fa)現理發(fa)人(ren)員及接(jie)觸某(mou)些(xie)化(hua)學物質較多的人(ren)有(you)較高的發(fa)病(bing)(bing)(bing)率,尤其家族中(zhong)有(you)風(feng)濕病(bing)(bing)(bing)患者的朋(peng)友要格(ge)外注意上(shang)述(shu)問(wen)題,以(yi)免(mian)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)上(shang)身!
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