脊(ji)髓空洞(dong)癥，是一種受損部位脊(ji)髓灰質(zhi)(zhi)內空洞(dong)形成和膠質(zhi)(zhi)增生緩慢進展的(de)脊(ji)髓退行性變性為(wei)病理特征，屬先天性發育性脊(ji)髓異常。

脊髓(sui)空(kong)洞(dong)癥以頸胸段(duan)多見，可累(lei)(lei)及(ji)腦干延(yan)髓(sui)。臨(lin)(lin)床(chuang)主(zhu)要癥狀是受累(lei)(lei)脊髓(sui)節段(duan)平(ping)面內的皮膚(fu)淺(qian)感覺分離，以及(ji)受累(lei)(lei)平(ping)面以下的長束癥狀。臨(lin)(lin)床(chuang)特(te)點是肌肉(rou)萎縮，相應(ying)節段(duan)痛溫(wen)覺消失，觸覺和本體(ti)覺相應(ying)保留，肢體(ti)癱瘓及(ji)營(ying)養障礙等。

脊髓(sui)空洞癥引(yin)起的(de)運(yun)動障(zhang)礙癥狀：下運(yun)動神經元(yuan)性癱瘓。當脊髓(sui)頸、胸段空洞波及前角時，出現手(shou)(shou)部魚際肌、骨間肌以(yi)及前臂(bei)諸肌無力、萎縮(suo)和肌束(shu)震(zhen)顫(zhan)。手(shou)(shou)肌嚴重(zhong)萎縮(suo)者可呈(cheng)“鷹爪”手(shou)(shou)。

隨病變(bian)發展，可逐漸(jian)波(bo)及上(shang)臂、肩帶(dai)及部分肋間肌(ji)(ji)，引起癱瘓。腰骶部的空洞則(ze)表(biao)現為下(xia)肢和(he)足部的肌(ji)(ji)肉萎縮。上(shang)運(yun)(yun)動(dong)神經(jing)元性癱瘓。當病變(bian)壓(ya)迫錐體(ti)束時，可出現損(sun)害平面以下(xia)一(yi)側或雙側的上(shang)運(yun)(yun)動(dong)神經(jing)元性癱瘓體(ti)征。

植物神經功能障礙癥狀

脊髓(sui)(sui)空洞癥的植物神經(jing)功能障礙常較明(ming)顯，由于(yu)病(bing)變波及側角所(suo)致，常見上(shang)肢營養(yang)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰(kui)瘍，發(fa)紺發(fa)涼，多汗或少汗。下頸髓(sui)(sui)側角損(sun)害可見霍納征。

一般(ban)約(yue)有20%的病人骨(gu)關節損害，常為多發性(xing)，上肢多見，關節腫(zhong)脹，關節部位的骨(gu)質萎(wei)縮、脫鈣、被(bei)磨損破壞，但(dan)無痛感(gan)，這種神經原(yuan)性(xing)關節病稱為夏科關節。

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