皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)增(zeng)多癥(zheng),又稱柯(ke)興(xing)綜合(he)征(zheng),主要是(shi)由于下丘腦-垂體(ti)功能紊亂或垂體(ti)腺(xian)瘤(liu)引起雙側(ce)腎上(shang)腺(xian)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)增(zeng)生,或腎上(shang)腺(xian)本(ben)身(shen)的(de)(de)(de)腫瘤(liu)使(shi)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)過量分泌(mi)所(suo)致。典型的(de)(de)(de)臨床癥(zheng)群是(shi)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)過多造成(cheng)的(de)(de)(de)代謝紊亂引起的(de)(de)(de),主要表現為滿月(yue)臉,向心性(xing)肥胖,多血質(zhi)(zhi)(zhi),皮(pi)膚紫紋(wen),血糖、血壓升(sheng)高,骨(gu)質(zhi)(zhi)(zhi)疏松,對感染抵抗力降低等。本(ben)癥(zheng)多見(jian)于成(cheng)年(nian)女性(xing)。男性(xing)與女性(xing)之比為1:2.5。通過小(xiao)劑量地(di)塞米松抑(yi)制試驗及皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)分泌(mi)晝夜節(jie)律改(gai)變,經過定位和病(bing)因(yin)診(zhen)斷確(que)定治療方案,可(ke)選用手(shou)術放(fang)療或藥物(wu)治療。
以下是皮質醇增多癥的專方治療:
(1)黃精大承氣湯加味
組成:大黃6克,芒(mang)硝、厚樸、枳實(shi)各(ge)(ge)6克,首烏、龍(long)膽草(cao)、黃精各(ge)(ge)15克。
用(yong)法:水煎服。每劑(ji)分3次空腹內服,每周(zhou)服藥5劑(ji),治療8周(zhou)后(hou),休(xiu)息2~4周(zhou)為(wei)一療程(cheng)。
療效:共治療7例,2~6個療程后(hou),滿意(yi)6例,進步1例。一年后(hou)隨(sui)訪5例,其中復發1例。
(2)枳實消痞丸
組成:枳(zhi)實(shi)15克(ke)(ke)(ke)(ke),厚樸(pu)10克(ke)(ke)(ke)(ke),黨參15克(ke)(ke)(ke)(ke),白術10克(ke)(ke)(ke)(ke),萊菔子15克(ke)(ke)(ke)(ke),澤(ze)瀉(xie)10克(ke)(ke)(ke)(ke),山楂30克(ke)(ke)(ke)(ke),首(shou)鳥30克(ke)(ke)(ke)(ke),大黃(huang)15克(ke)(ke)(ke)(ke)。
加減:頭痛頭暈加川(chuan)芎1O克(ke),菊花10克(ke);大便干燥難解加芒硝(xiao)15克(ke)(沖服)
用法:每日1劑;水煎至200~300毫(hao)升,分2次服。
療(liao)效:經2~4個月(yue)治療(liao),3例肥(fei)胖明顯消(xiao)退,血脂降至正(zheng)常。
目錄(lu) 1 拼音 2 英文參考 3 概述(shu) 4 尿游離(li)皮質醇(chun)(chun)的醫學檢(jian)查 4.1 檢(jian)查名(ming)稱(cheng) 4.2 分類 4.3 取材 4.4 尿游離(li)皮質醇(chun)(chun)的測定(ding)原理(li) 4.5 試劑 4.6 操作方法(fa) 4.7 正(zheng)常值 4.8 化驗結果臨床意義(yi) 4.9 附(fu)注 4.10 相關(guan)疾病(bing) 1 拼音 niào yóu lí pí zhì chún
2 英(ying)文參考 urinaryfree cortisol
3 概(gai)述 尿游(you)離(li)皮(pi)(pi)(pi)質醇(chun)由血液中游(you)離(li)皮(pi)(pi)(pi)質醇(chun)經腎小球(qiu)濾過而來(lai),因此基(ji)量與血漿中真正(zheng)具有(you)生物活性的游(you)離(li)皮(pi)(pi)(pi)質醇(chun)成(cheng)正(zheng)比(bi)。測定尿游(you)離(li)皮(pi)(pi)(pi)質醇(chun)可(ke)以有(you)效、正(zheng)確地反映腎上腺(xian)皮(pi)(pi)(pi)質的功能狀態(tai)。留取24h尿量,用10ml冰醋酸作防腐劑。
4 尿游離皮質醇的醫學檢查
(2)1g/L明膠(jiao)磷(lin)酸緩沖液(W/V):簡稱(cheng)1g/LGPS,貯于(yu)4℃。
(3)5g/L明膠(jiao)磷酸緩沖(chong)液(W/V):簡(jian)稱(cheng)5g/LGPS,貯于4℃。
(4)2.5g/L DCC溶(rong)液(ye):葡聚(ju)糖T70 250mg,溶(rong)于(yu)PBS 100ml,加活性炭NoritA2.5g,攪拌(ban)或振搖1h,貯(zhu)于(yu)4℃,使用時再用PBS10倍稀釋(shi)。
(5)閃(shan)爍(shuo)液:對聯三苯(TP)4g,1.4雙2(5苯基惡(e)唑基)苯(POPOP)125mg,醋酸乙酯250ml,二甲(jia)苯1000ml,室溫避光(guang)保(bao)存。
(6)抗(kang)體(ti):皮質(zhi)醇(chun)C21牛血清(qing)白蛋(dan)白為抗(kang)原免疫家兔,抗(kang)體(ti)的工(gong)作液(ye)濃度為1∶3800,對皮質(zhi)酮和(he)17羥孕酮的交叉分別(bie)為10%和(he)17%。
(7)氚標皮(pi)質醇:[1,23H]皮(pi)質醇,比活性(SA)=148×1016Bq/mmol(40Ci/mmol),放(fang)化純度>95%。工作液(ye)用無(wu)水乙醇配(pei)成7000cpm/10μl,密封,貯存于4℃。
(8)皮質醇標準液(ye):上海(hai)第九(jiu)制藥(yao)廠層析純,工作液(ye)用無(wu)水(shui)乙醇配成2ng/100μl,密封,4℃保存。
(2)標準曲線(xian)制作:0,0.1,0.3,0.6,1.0,2.0,4.0ng(各(ge)點做復管),各(ge)管加(jia)(jia)(jia)(jia)3H皮(pi)質(zhi)醇(chun)10ml,吹干,每管加(jia)(jia)(jia)(jia)抗體(ti)0.2ml,另(ling)(ling)取四(si)管各(ge)加(jia)(jia)(jia)(jia)3H皮(pi)質(zhi)醇(chun)10ml,分別加(jia)(jia)(jia)(jia)1g/L GPS 0.7和0.2ml其中(zhong)二(er)管作總脈沖測定管,另(ling)(ling)二(er)管作非特異性測定(BN%)搖(yao)勻(yun)后(hou),放(fang)4℃過夜。次日各(ge)管加(jia)(jia)(jia)(jia)5g/L GPS 0.1ml搖(yao)勻(yun),再加(jia)(jia)(jia)(jia)2.5g/L DCC 0.5ml(總管T不(bu)加(jia)(jia)(jia)(jia))。分離游離與(yu)結合(he)物;搖(yao)勻(yun)4℃停放(fang)10min,3000r/min離心(xin)10min吸(xi)取上清液(ye)0.4ml,加(jia)(jia)(jia)(jia)到8ml閃爍液(ye)中(zhong),混旋(xuan)1min,避(bi)光4h后(hou),用液(ye)爍計數(shu)儀測量。
(2)異位產生ACTH的(de)腫瘤:如(ru)燕麥型肺癌(ai)、胰、甲狀腺(xian)、甲狀旁(pang)腺(xian)、卵(luan)巢、睪丸、大(da)腸(chang)、膽(dan)囊、乳腺(xian)、以(yi)及縱(zong)膈瘤等這種(zhong)癌(ai)腫組織具有分泌ACTH樣物質(zhi)(zhi)的(de)功能(neng),使促腎上腺(xian)皮(pi)質(zhi)(zhi)合成皮(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun),血漿中皮(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)則顯著(zhu)升高。
(3)垂體前葉機(ji)能(neng)亢進癥:由于(yu)垂體前葉促激素的(de)大量分(fen)泌(mi),靶(ba)腺增生,血漿(jiang)和尿皮質(zhi)醇(chun)可升高。
(4)腎上(shang)腺皮(pi)質功能低下(xia),如阿狄森、西蒙(meng)、席漢(han)綜(zong)合征,血漿和尿(niao)皮(pi)質醇含量減少。
(5)長期使(shi)用類固醇(chun)激素可通(tong)過負反饋抑制ACTH分(fen)泌(mi),使(shi)腎(shen)上腺皮質處(chu)于抑制或萎縮、則血漿和尿皮質醇(chun)含量減少。
(6)單純性肥胖、血漿和尿皮質(zhi)醇含量略(lve)高或正常范(fan)圍內。
(7)先天性腎上腺(xian)皮質增(zeng)生(sheng)癥,因(yin)體內缺少某種酶(mei)(mei)(mei)如C2022斷裂(lie)酶(mei)(mei)(mei)3β脫氫酶(mei)(mei)(mei)、17α羥化酶(mei)(mei)(mei)11β羥化酶(mei)(mei)(mei)和18羥化酶(mei)(mei)(mei)等使皮質醇(chun)合成障礙,而(er)皮質醇(chun)產生(sheng)減少。
(2)加(jia)定量的3H須根據實(shi)驗情(qing)況(kuang)而定(本文加(jia)7000cpm),在相應的范(fan)圍內3H抗原加(jia)入量越(yue)少靈(ling)敏(min)度就越(yue)高(gao)。
1.肥胖,脂肪呈向心性分布,滿月臉,胸腹頸背脂肪甚厚,皮膚菲薄,多血質,皮膚紫紋;2.痤瘡,多毛、女性月經紊亂、男性陽痿、性欲低下、對感染抵抗力減弱;3.骨質疏松,易造成脊椎壓縮性骨折;4.血壓上升,久病者左心室肥大、心衰;5.情緒不穩,煩躁,甚至出現精神變態。
診斷依據:1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質、皮膚紫紋、情緒不穩、煩躁、痤瘡、多毛、女性月經紊亂、男性陽痿、對感染抵抗力減弱;2.骨質疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數及中性粒細胞增多,淋巴細胞及嗜酸細胞減少;6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正常或偏高;7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高;8.尿游離皮質醇升高、血漿皮質醇升高;9.小劑量地塞米松抑制試驗,血皮質醇和尿游離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下;10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發現相應病變;11.正常腎上腺性皮質醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被抑制,血ACTH低于正常值。 1、手術治療。
2、放射治療。
3、藥物治療。
4、對癥治療。 1.垂體性柯興病,垂體微腺瘤(直徑小于10mm),首選經蝶竇手術摘除,可望根治。未能摘除垂體微腺瘤,可作一側腎上腺切除,另一側大部分切除,術后垂體放療。2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應手術切除,短期激素替代治療。
輔助檢查:1.臨床癥狀體征典型,檢查專案以檢查框限“A”;2.臨床癥狀體征不典型,檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。 1.治愈:(1)血壓下降至正常,月經恢復,向心性肥胖減輕;(2)血電解質正常,血糖及葡萄糖耐量正常;(3)血漿皮質醇、尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量正常;(4)5年內無復發,且腎上腺皮質功能正常。2.好轉:(1)血壓下降,癥狀好轉;(2)血電解質,血糖水平基本正常;(3)血漿皮質醇,尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量下降。3.未愈:癥狀體征未好轉,實驗室檢查未正常,定位檢查病源無變化。 檢查1、血常規、尿常規:血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數及中性粒細胞增多,淋巴細胞及嗜酸細胞減少。
2、腎上腺功能。
3、血液生化檢查:低鉀、二氧化碳結合率正常或偏高、血漿皮質醇升高。血糖增高、葡萄糖耐量減低。
4、尿液生化檢查:17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高。尿游離皮質醇升高。
5、X線檢查。
6、B型超聲檢查。
7、CT檢查。8、血液(ye)氣體(ti)及酸堿平衡指標檢測(ce)
目(mu)錄 1 拼音(yin) 2 疾(ji)病(bing)(bing)別名 3 疾(ji)病(bing)(bing)分類 4 疾(ji)病(bing)(bing)概述(shu) 5 疾(ji)病(bing)(bing)描述(shu) 6 癥狀體征 7 疾(ji)病(bing)(bing)病(bing)(bing)因 8 病(bing)(bing)理(li)生(sheng)理(li) 9 診斷檢(jian)查 10 治療方案 11 預后及預防 附: 1 治療皮(pi)質醇癥的穴位 1 拼音(yin) pí zhì chún zhèng
2 疾病別名 庫欣(xin)綜合癥
3 疾病(bing)分類 泌(mi)尿(niao)外科
4 疾(ji)病(bing)概述(shu) 該病(bing)為(wei)最常見的腎上腺(xian)皮(pi)質(zhi)疾(ji)病(bing),是(shi)腎上腺(xian)皮(pi)質(zhi)長期分(fen)泌過量皮(pi)質(zhi)醇引(yin)起一組(zu)綜(zong)合癥(zheng),1912年HarvegCushing首先描述(shu)本(ben)病(bing),所以稱柯興綜(zong)合癥(zheng)。
發病機理:? 皮質(zhi)醇癥(zheng)可分為(wei)ACTH依(yi)賴(lai)(lai)性(xing)和非ACTH依(yi)賴(lai)(lai)性(xing)兩大(da)類(lei)。ACTH依(yi)賴(lai)(lai)型包(bao)括柯興(xing)病和異(yi)位ACTH綜合征(zheng),非ACTH依(yi)賴(lai)(lai)性(xing)包(bao)括腎上腺(xian)(xian)皮質(zhi)腺(xian)(xian)瘤(liu)或腺(xian)(xian)癌(ai),有人把血漿ACTH水平很(hen)低的腎上腺(xian)(xian)及(ji)皮質(zhi)結節樣增生(sheng)也納入這(zhe)一類(lei)。
5 疾病描述 皮質醇(chun)癥(zheng)也(ye)被稱為庫欣綜合(he)癥(zheng),是一類由糖皮質激素(su)分(fen)泌過(guo)多(duo)(duo)所致(zhi)的綜合(he)病癥(zheng),根據導致(zhi)皮質醇(chun)增多(duo)(duo)癥(zheng)的原因的不同。分(fen)為ACTH依賴性(xing)和ACTH非依賴性(xing)兩大類。
6 癥(zheng)(zheng)狀體征 常見(jian)臨(lin)床表(biao)(biao)現(xian)有:a、向心性(xing)(xing)肥胖表(biao)(biao)現(xian)為(wei)滿月(yue)臉、水牛背(bei)、懸垂腹等。而四肢(zhi)相對消瘦。b、高血(xue)(xue)壓(ya)、血(xue)(xue)壓(ya)升高時,伴有頭痛(tong)(tong)和頭暈癥(zheng)(zheng)狀。c、皮膚菲薄,腹部和股部皮膚紫紋、淤斑,肌萎縮。d四肢(zhi)無力,腰背(bei)痛(tong)(tong)等骨質疏松表(biao)(biao)現(xian),易發(fa)生病理性(xing)(xing)骨折。e、性(xing)(xing)腺功能紊亂,痤(cuo)瘡、多毛、婦女月(yue)經失調,性(xing)(xing)功能減退。f、糖(tang)(tang)代謝異常,糖(tang)(tang)尿病或糖(tang)(tang)耐量異常。g、精神癥(zheng)(zheng)狀:表(biao)(biao)現(xian)為(wei)失眠(mian)、記憶(yi)力減退,注意(yi)力分散等,也可出現(xian)憂郁或燥(zao)狂(kuang)表(biao)(biao)現(xian)。h、兒童(tong)患者生長(chang)發(fa)育障礙,機體抵抗力下(xia)降及低鉀(jia)血(xue)(xue)癥(zheng)(zheng)。
7 疾病病因 糖皮質(zhi)激素(su)分(fen)泌過多所(suo)致。
8 病(bing)理(li)生(sheng)理(li) 皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)癥(zheng)(zheng)也被稱為(wei)庫(ku)欣綜合(he)(he)癥(zheng)(zheng),是(shi)一(yi)類(lei)由(you)糖(tang)皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)激素分(fen)(fen)泌過(guo)多(duo)(duo)(duo)所(suo)致的(de)綜合(he)(he)病(bing)癥(zheng)(zheng),根據導致皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)增(zeng)多(duo)(duo)(duo)癥(zheng)(zheng)的(de)原(yuan)因(yin)的(de)不(bu)同。分(fen)(fen)為(wei)ACTH依賴(lai)性(xing)(xing)和ACTH非依賴(lai)性(xing)(xing)兩大類(lei): 一(yi)、ACTH依賴(lai)性(xing)(xing)皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)癥(zheng)(zheng)由(you)于ACTH分(fen)(fen)泌過(guo)多(duo)(duo)(duo), *** 雙側腎(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)增(zeng)生(sheng),分(fen)(fen)泌大量皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun).因(yin)ACTH來源(yuan)不(bu)同。又分(fen)(fen)為(wei)內源(yuan)性(xing)(xing)和外源(yuan)性(xing)(xing)兩類(lei)。內源(yuan)性(xing)(xing)是(shi)指垂體分(fen)(fen)泌大量ACTH所(suo)致,即庫(ku)欣病(bing),占70%—80%,多(duo)(duo)(duo)為(wei)垂體腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)或微腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)所(suo)致。外源(yuan)性(xing)(xing)即異(yi)位(wei)ACTH綜合(he)(he)癥(zheng)(zheng)(占15%)是(shi)由(you)于某些疾病(bing)如肺(fei)癌(ai)、胰腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)、胸腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)、支氣管腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)或耆鉻細胞癌(ai)等異(yi)位(wei)分(fen)(fen)泌過(guo)多(duo)(duo)(duo)的(de)ACTH導致。 2、非ACTH依賴(lai)性(xing)(xing)皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)癥(zheng)(zheng) 腎(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)或腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)分(fen)(fen)泌大量皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)導致(占15%),因(yin)血(xue)中皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)水(shui)平(ping)高,反(fan)饋抑制的(de)垂體分(fen)(fen)泌ACTH,使無(wu)病(bing)變(bian)的(de)腎(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)萎縮。 結節性(xing)(xing)腎(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)增(zeng)生(sheng)是(shi)一(yi)種特殊類(lei)型(xing),起病(bing)時(shi)可能與ACTH過(guo)渡分(fen)(fen)泌有關,但又自主分(fen)(fen)泌皮(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun),形成機制尚(shang)不(bu)明(ming)。其(qi)預后與腺(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)相仿。
9 診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)檢查(cha)(cha) 1、實(shi)驗(yan)室檢查(cha)(cha)明確(que)病(bing)因(yin) 由(you)于各種原因(yin)所致之皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)癥(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)表現(xian)十分(fen)相似,單靠(kao)臨床表現(xian)往(wang)往(wang)不能(neng)確(que)定(ding)(ding)(ding)病(bing)因(yin)。需依(yi)靠(kao)實(shi)驗(yan)室檢查(cha)(cha),區別(bie)病(bing)因(yin)是(shi)垂(chui)體(ti)(ti)性(xing)(xing)(xing)、腎上腺性(xing)(xing)(xing)或異(yi)源性(xing)(xing)(xing)ACTH分(fen)泌異(yi)常。 a、血(xue)尿皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)及(ji)其(qi)代謝產物(wu)測(ce)(ce)定(ding)(ding)(ding):血(xue)漿皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)增(zeng)高(gao),失去晝夜節(jie)(jie)律,能(neng)確(que)定(ding)(ding)(ding)診(zhen)(zhen)(zhen)。 尿中游離(li)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)水(shui)(shui)平(ping)是(shi)反(fan)映皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)分(fen)泌最直(zhi)接(jie)(jie)和可(ke)靠(kao)的(de)(de)(de)(de)方法(fa)(fa)。 b、地塞(sai)米(mi)松(song)抑(yi)制(zhi)試驗(yan):大劑(ji)量地塞(sai)米(mi)松(song)抑(yi)制(zhi)試驗(yan),是(shi)根據垂(chui)體(ti)(ti)分(fen)泌ACTH受皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)水(shui)(shui)平(ping)的(de)(de)(de)(de)負(fu)反(fan)饋調節(jie)(jie)設(she)計,皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)抑(yi)制(zhi)超過50%提(ti)示為垂(chui)體(ti)(ti)性(xing)(xing)(xing)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)增(zeng)多(duo)癥(zheng)(zheng),而(er)腎上腺皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)或異(yi)位ACTH綜合癥(zheng)(zheng)不被移植。 c、血(xue)漿ACTH測(ce)(ce)定(ding)(ding)(ding):對病(bing)因(yin)診(zhen)(zhen)(zhen)斷(duan)有重(zhong)要價值(zhi),正常人血(xue)漿ACTH濃(nong)度為4—22pmol/L。庫欣病(bing)和異(yi)位ACTH腫(zhong)瘤(liu)病(bing)人一(yi)般ACTH水(shui)(shui)平(ping)升高(gao),ACTH>50pg/dl提(ti)示為A此H依(yi)賴性(xing)(xing)(xing)病(bing)變,確(que)定(ding)(ding)(ding)垂(chui)體(ti)(ti)性(xing)(xing)(xing)高(gao)ACTH分(fen)泌的(de)(de)(de)(de)最直(zhi)接(jie)(jie)方法(fa)(fa),是(shi)測(ce)(ce)定(ding)(ding)(ding)顳骨巖部靜(jing)脈竇內ACTH濃(nong)度,并與外周血(xue)中的(de)(de)(de)(de)濃(nong)度比較(jiao),通(tong)過左右兩側比較(jiao),可(ke)確(que)定(ding)(ding)(ding)微腺癌的(de)(de)(de)(de)位置,但這是(shi)一(yi)種侵(qin)入性(xing)(xing)(xing)方法(fa)(fa),有較(jiao)多(duo)并發。 d、美替拉酮試驗(yan)和CRT興奮(fen)試驗(yan):美替拉酮試驗(yan)能(neng)鑒(jian)別(bie)庫欣病(bing)和異(yi)位ACTH綜合癥(zheng)(zheng),前(qian)者血(xue)漿ACTH增(zeng)高(gao)而(er)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)降低。后者ACTH不增(zeng)高(gao)而(er)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)降低。CRH(ACTH釋放激(ji)素)興奮(fen)試驗(yan),僅庫新病(bing)有反(fan)應(ying),血(xue)漿ACTH及(ji)皮(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)(chun)增(zeng)高(gao),其(qi)他(ta)均無反(fan)應(ying),由(you)于近年來影(ying)像學定(ding)(ding)(ding)位已取(qu)得重(zhong)大進展。常常不必要再采取(qu)煩瑣的(de)(de)(de)(de)生化檢測(ce)(ce)。
2、影(ying)像(xiang)學(xue)定位診斷 CT和(he)MRI對(dui)腎(shen)(shen)上腺(xian)疾(ji)病(bing)定位準(zhun)確。 a、垂(chui)體:首選(xuan)(xuan)CT檢查、作(zuo)鐵(tie)鞍(an)冠狀位薄層(ceng)CT掃描(miao),并作(zuo)造影(ying)劑增(zeng)強(qiang)和(he)矢狀重建(jian),對(dui)垂(chui)體大腺(xian)瘤(liu)(liu)的(de)(de)檢出率(lv)很(hen)高(gao)。鞍(an)區(qu)MRI薄不層(ceng)掃描(miao)可以提高(gao)微腺(xian)瘤(liu)(liu)的(de)(de)發現(xian)率(lv)。 b、腎(shen)(shen)上腺(xian):CT對(dui)腺(xian)瘤(liu)(liu)診斷的(de)(de)正確高(gao)幾乎達100%,已作(zuo)為首選(xuan)(xuan)的(de)(de)影(ying)像(xiang)學(xue)檢查。 一(yi)般腺(xian)瘤(liu)(liu)直徑>2cm,對(dui)側腎(shen)(shen)上腺(xian)萎縮。腺(xian)癌(ai)體積較大(直徑>6cm),不規則且(qie)向周圍組織(zhi)浸潤,通(tong)常還(huan)要壞死和(he)鈣(gai)化表現(xian)。MRI有助于判斷有無臨(lin)近(jin)器官和(he)血(xue)管侵犯。B超檢查對(dui)腎(shen)(shen)上腺(xian)腺(xian)瘤(liu)(liu)診斷符合(he)率(lv)約80%。明顯(xian)增(zeng)生時可顯(xian)示腎(shen)(shen)上腺(xian)前面增(zeng)厚和(he)增(zeng)大。有時依據影(ying)像(xiang)學(xue)檢查難以判斷腎(shen)(shen)上腺(xian)是否增(zeng)生。 c、異位ACTH綜(zong)合(he)癥狀:應(ying)前面檢查有可能(neng)引(yin)起本(ben)癥的(de)(de)各種原(yuan)因。明確病(bing)因。
10 治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方案 治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)和預后 針對(dui)不(bu)同病(bing)因,采取相應的治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方法(fa),若不(bu)及(ji)時治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao),病(bing)情逐(zhu)漸加重(zhong)甚至死亡。
1、庫(ku)欣病 確(que)定為(wei)垂體(ti)腺(xian)瘤(liu)時(shi),應(ying)用顯微(wei)外(wai)科技術,經鼻經蹀竇摘除(chu)(chu)垂體(ti)腫瘤(liu)。同時(shi)可(ke)保留垂體(ti)功能(neng)。這一(yi)方(fang)(fang)法被認(ren)為(wei)是唯一(yi)安全(quan),有效(xiao)的治(zhi)療庫(ku)欣病的方(fang)(fang)法,治(zhi)愈(yu)率(lv)達85%—95%,并發癥(zheng)少(shao),復(fu)發率(lv)也極低,若未能(neng)證(zheng)實有垂體(ti)腫瘤(liu),可(ke)考慮施行(xing)腎上(shang)腺(xian)手術。由于(yu)認(ren)識到(dao)Nelson綜合癥(zheng)的發生,限制了雙(shuang)側腎上(shang)腺(xian)切(qie)除(chu)(chu)的應(ying)用,手術方(fang)(fang)案較多,包(bao)括(kuo)一(yi)側腎上(shang)腺(xian)切(qie)除(chu)(chu)加垂體(ti)放(fang)射治(zhi)療,一(yi)側全(quan)切(qie)和(he)對側大部(bu)切(qie)除(chu)(chu),單純垂體(ti)照射等。治(zhi)療效(xiao)果都不十(shi)分滿意。
2、腎(shen)(shen)(shen)(shen)上(shang)腺(xian)(xian)腫瘤(liu) 腎(shen)(shen)(shen)(shen)上(shang)腺(xian)(xian)腺(xian)(xian)瘤(liu)采用外科手術(shu)切除(chu)效(xiao)果滿意(yi),由于(yu)腺(xian)(xian)瘤(liu)的(de)自主分泌抑制了下丘腦垂體腎(shen)(shen)(shen)(shen)上(shang)腺(xian)(xian)軸,使對(dui)側(ce)腎(shen)(shen)(shen)(shen)上(shang)腺(xian)(xian)皮(pi)質功能(neng)(neng)地下,術(shu)中及術(shu)后應(ying)(ying)補充皮(pi)質激素(su)以防(fang)止腎(shen)(shen)(shen)(shen)上(shang)腺(xian)(xian)危象的(de)發生,由于(yu)對(dui)側(ce)腎(shen)(shen)(shen)(shen)上(shang)腺(xian)(xian)皮(pi)質萎縮,應(ying)(ying)于(yu)術(shu)前及術(shu)后補充ACTH,促使其功能(neng)(neng)的(de)恢(hui)復。 腎(shen)(shen)(shen)(shen)上(shang)腺(xian)(xian)皮(pi)質癌無遠(yuan)處(chu)轉移者手術(shu)治(zhi)療療效(xiao)佳有遠(yuan)處(chu)轉移者,應(ying)(ying)盡可能(neng)(neng)切除(chu)原(yuan)發灶,以提高(gao)藥物(wu)治(zhi)療和放射治(zhi)療的(de)療效(xiao),不能(neng)(neng)切除(chu)或復發腫瘤(liu)用藥物(wu)治(zhi)療。
3、結節性腎(shen)(shen)上腺皮質增生 按(an)腎(shen)(shen)上腺腺瘤治療原則處(chu)理,若為雙側性,盡可能保留(liu)肉(rou)眼觀無異常之腎(shen)(shen)上腺組織。
4、異位(wei)ACTH綜(zong)合癥(zheng)(zheng),病變部位(wei)已確定(ding)者(zhe),手術切(qie)除(chu)腫瘤。若無法確定(ding)或不(bu)能(neng)切(qie)除(chu)時,可按庫欣病原則(ze)作腎上腺切(qie)除(chu),以減(jian)輕癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。
5、藥(yao)物治療 包括皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)合成抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)劑和(he)直接(jie)作用(yong)于(yu)(yu)下丘腦垂體的(de)(de)藥(yao)物,可作為(wei)輔助治療措施。a、密妥坦直接(jie)作用(yong)于(yu)(yu)腎(shen)上腺(xian)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi),抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)合成,對腫瘤組織也有一定破壞作用(yong),更使用(yong)于(yu)(yu)腎(shen)上腺(xian)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)癌。b、胺魯米特(te)阻(zu)斷膽固醇(chun)(chun)向(xiang)孕烯醇(chun)(chun)酮(tong)(tong)的(de)(de)轉變,抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)腎(shen)上腺(xian)素及(ji)甲狀腺(xian)素的(de)(de)合成。主(zhu)要用(yong)于(yu)(yu)對較(jiao)大(da)的(de)(de)腎(shen)上腺(xian)腫瘤的(de)(de)治療。c、美替拉(la)酮(tong)(tong)抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)11β羥化酶(mei),作用(yong)和(he)氨(an)基導(dao)眠能相似(si)。d、酮(tong)(tong)康(kang)唑抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)碳(tan)鏈酶(mei)和(he)17羥化酶(mei)。e、賽庚啶抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)5羥色胺的(de)(de)分泌,作用(yong)于(yu)(yu)下丘腦垂體,抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)ACTH釋放。f、溴隱婷(ting)抑(yi)(yi)(yi)制(zhi)(zhi)(zhi)ACTH和(he)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)分泌,此外還(huan)可采用(yong)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)醇(chun)(chun)受(shou)體阻(zu)斷劑米非(fei)司(si)酮(tong)(tong)。
6、圍手術(shu)期處理十分關鍵,必須(xu)應用皮(pi)(pi)質(zhi)激素(su)替(ti)代療法,以防止術(shu)中術(shu)后發生(sheng)腎上腺皮(pi)(pi)質(zhi)功能不全(quan)。對腎上腺皮(pi)(pi)質(zhi)瘤患者,應予術(shu)前(qian)及術(shu)后加(jia)用ACTH, *** 萎縮的正常皮(pi)(pi)質(zhi)組織,使之盡(jin)快恢復功能。
11 預后及預防 無特殊
治(zhi)療皮質醇(chun)癥的穴(xue)位 魚際 患(huan)(huan)者針(zhen)刺前后及針(zhen)后2周血漿(jiang)cAMP、cGMP和皮質醇(chun)含量發現,哮喘發作期患(huan)(huan)者血漿(jiang)cAMP,cAMP...
腎上腺 行排列(lie),形成(cheng)(cheng)較寬的伸(shen)向髓(sui)質的長索狀(zhuang),主(zhu)要分泌以皮(pi)質醇為主(zhu)的糖皮(pi)質激素(su);(3)網狀(zhuang)帶:細胞排列(lie)成(cheng)(cheng)網狀(zhuang)...
陽(yang)維穴 納絡酮所對(dui)抗,但強 *** 不被納絡酮對(dui)抗,而且血漿皮質醇、去甲腎上(shang)腺(xian)素、環(huan)磷酸(suan)腺(xian)苷都顯(xian)著升(sheng)高,與弱刺...
承漿(jiang) 休克(ke):電針動物承漿(jiang)、人中可引(yin)起應(ying)激反應(ying),使血漿(jiang)皮質醇含(han)量(liang)升高(gao)。針刺承漿(jiang)、水溝穴有(you)良好(hao)的(de)抗(kang)休克(ke)作用,...
垂漿
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