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原發性醛固酮增多癥的三表現

佚名 2023-11-14 03:44:31

原發性醛固酮增多癥的三表現

原發性醛固酮增多癥(簡稱原醛癥)是由腎上腺皮質分泌過多的醛固酮而引起的高血壓和低血鉀綜合征。

主要臨床癥狀有三類,均與醛固酮長期分泌過多有關。

㈠高血壓 患者都有高血壓,且出現較早,常于低血鉀引起的癥群出現之前4年左右即出現。一般為中度升高,舒張壓升高較明顯。呈慢性過程,與原發性高血壓相似,但降壓藥物治療效果較差。其發病原理與醛固酮分泌增多引起鈉潴留和血管壁對去甲腎上腺素反應性增高有關。在晚期病例則更有腎小動脈硬化和慢性腎盂腎炎等因素加入,致使腫瘤摘除后血壓仍不易完全恢復正常。高血壓歷史久者常引起心臟擴大甚至心力衰竭。

以下二組癥群可能主要由低血鉀引起,但尚有其它電解質如鈣、鎂代謝紊亂的因素參與。

㈡神經肌肉功能障礙

(1)神經肌肉軟弱和麻痹:一般地說,血鉀越低,肌病越重。勞累、受冷、緊張、腹瀉、大汗、服用失鉀性利尿劑(如雙氫克尿塞、速尿)均可誘發。往往于清晨起床時發現下肢不能自主移動。發作輕重不一,重者可波及上肢,有時累及呼吸肌。顱神經支配肌肉一般不受影響。發作時呈雙側對稱性弛緩性癱瘓。開始時常有感覺異常、麻木或隱痛。持續時間久暫不一,可以數小時至數日,甚至數周,多數為4~7日。輕者神志清醒,可自行恢復。嚴重者可致昏迷,應盡早搶救。發作頻率自每年幾次到每周、每日多次不等。當累及心肌時有過早搏動、心動過速等心律紊亂,甚至伴血壓下降,偶見室顫。心電圖示明顯低血鉀圖形。

(2)陣發性手足搐搦及肌肉痙攣:見于約1/3的患者,伴有束臂加壓征(Trousseau征)及面神經叩擊征(Chvostek征)陽性。可持續數日至數周。可與陣發性麻痹交替出現。發作時各種反射亢進。低血鉀時神經肌肉應激和能降低而肌肉麻痹。當補鉀后應激機能恢復而抽搦痙攣。這種癥狀與失鉀、失氯使細胞外液及血循環中氫離子減低(堿中毒)后鈣離子濃度降低,鎂負平衡有關。

㈢失鉀性腎病和腎盂腎炎 長期失鉀,腎小管近段發生病變,水分再吸收的功能降低,尿液不能濃縮,比重多在1.015以下,因而出現煩渴、多尿、夜尿。鈉潴留亦可刺激下視丘司渴中樞而引起煩渴。由于細胞失鉀變性,局部抵抗力減弱,常易誘發上升性尿路感染,并發腎盂腎炎。有慢性腎盂腎炎時尿中可見白細胞和膿球。

Cushing綜合征,原發性醛固酮增多癥及嗜鉻細胞瘤

腎上腺分為皮質和髓質,其中皮質又分為:球狀帶(醛固酮),束狀帶(皮質醇),和網狀帶(性激素)。髓質分泌兒茶酚胺。

從里到外說

嗜鉻細胞瘤

是起源于腎上腺髓質的腫瘤,能夠持續或間斷地分泌兒茶酚胺和一些肽類激素(舒血管物質,可引起不典型的癥狀)。

由于可間斷性或持續性發放兒茶酚胺,因此其主要臨床表現是引起高血壓(因去甲腎上腺素致外周血管極度收縮,高壓可達200-300mmhg)。可因兒茶酚胺陣發性發放出現陣發性高血壓。當嗜鉻細胞壞死,心衰,外周血管擴張等可引起低血壓。兒茶酚胺有心臟毒性。

代謝紊亂,腎上腺素導致基礎代謝率升高,糖分解加速,脂代謝亢進,消瘦。

實驗室檢查可見尿中兒茶酚胺代謝物升高。

治療:手術切除為主,可用酚妥拉明對抗血管收縮導致的高血壓。

Cushine綜合征

糖皮質激素分泌過多,分為ACTH依賴性和非ACTH依賴性(非ACTH依賴性的原發病灶一般在腎上腺,此時ACTH被反饋抑制)。

因為糖皮質激素有弱醛固酮作用,因此不典型癥狀可有低血壓。

主要臨床表現為:滿月臉水牛背(脂肪分解上升,再分部),皮膚紫紋(蛋白分解亢進),抗感染能力下降(糖皮質激素免疫抑制)。大量的糖皮質激素可抑制垂體全部的分泌功能,導致促性腺激素釋放減少,性功能障礙。

試驗:

1.晝夜節律,小劑量地塞米松試驗:胖子和Cushing綜合征都會有異常,因此不用來鑒別。

鑒別

注意:1.非垂體性與ACTH無關,反饋抑制ACTH,因此血ACTH降低

2.大劑量ACTH抑制試驗,垂體性能被反饋抑制,其余多數不能

3.CRH能夠在體內垂體作為ACTH合成的原料,只有垂體性Cushing時,CRH才有反應。

4.ACTH興奮是直接注入外源性ACTH,自然能夠激發垂體性Cushing,也可能激動部分正常的腎上腺皮質。

手術治療為主

原醛

醛固酮的作用是保水保鈉排鉀,因此原醛的臨床表現就是高血壓,低血鉀。

實驗室檢查以raas檢查為主。腎素血管緊張素II分泌減少。

治療以手術治療為主,保鉀利尿劑為輔。

原發性高醛固酮癥會出現哪些癥狀?

原發性高醛固酮癥:此種荷爾蒙會貯積鈉鹽,造成血壓升高,臨床上只有低血鉀、血中醛固酮極高而腎素極低的現象,大部分病因是腎上腺皮質腺瘤,只要摘除則病人即可以痊愈,它所占的比率為0.1%。

內分泌病患如甲狀腺機能亢進癥等亦可引起高血壓,但病人還有其他明確的病癥,較容易分辨。

女,50歲,高血壓2年,查體身高160cm、體重65kg,BP150 110mmHg,血鉀2.8mmol L,血鈉142mmol L。首先考慮

【答案】:B
原發性醛固酮增多癥典型表現為高血壓、低血鉀、高血鈉,由患者的實驗室檢查可以診斷出患者為原發性醛固酮增多癥。【該題針對“專業知識-原發性醛固酮增多癥臨床表現、治療要點”知識點進行考核】

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