重癥(zheng)肌無力病(bing)人除常(chang)合并(bing)(bing)胸腺(xian)瘤外,還(huan)常(chang)合并(bing)(bing)甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)功(gong)(gong)能異常(chang),特別是橋本氏甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)炎、甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)功(gong)(gong)能亢(kang)進等。另外,全(quan)身性(xing)(xing)(xing)紅斑狼瘡和慢性(xing)(xing)(xing)風濕性(xing)(xing)(xing)關節(jie)炎、乙型肝(gan)炎,甚至合并(bing)(bing)特發性(xing)(xing)(xing)血(xue)小板減(jian)少(shao)性(xing)(xing)(xing)紫(zi)癜(dian),對于這(zhe)些(xie)合并(bing)(bing)癥(zheng)要(yao)分別地給予相應的(de)處理,但因好些(xie)合并(bing)(bing)癥(zheng)均為(wei)自身免疫性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing),因此,可(ke)試用(yong)糖皮(pi)質激素(su)沖擊療(liao)法和血(xue)漿置換(huan)療(liao)法,均可(ke)奏效。
對于重癥(zheng)肌無力本(ben)身的(de)進一步治(zhi)(zhi)療(liao),特別(bie)是長(chang)期應用膽堿酯酶(mei)抑(yi)制劑(ji)藥(yao)物(wu)、糖皮質激素治(zhi)(zhi)療(liao)而伴(ban)有肌萎縮、糖尿(niao)病、高(gao)血(xue)壓、白內障、青光眼、胃潰瘍(yang)、骨(gu)質疏松癥(zheng)、頸椎病等(deng)并發癥(zheng)者,除根(gen)據原發病的(de)病情選(xuan)擇(ze)和調節藥(yao)物(wu)之外,對于并發癥(zheng)也要進行確(que)切的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)。
要想控制重癥肌無力的癥狀,可采用以下治療方法:
胸腺切除術。疑為胸腺瘤的重癥肌無力患者,應盡早行胸腺摘除手術,幫助免疫系統再平衡,從而減輕癥狀,減少用藥劑量,一些患者甚至能得到臨床治愈。
抗膽堿酯酶藥。膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明,是對癥治療的藥物,能減少神經肌肉接頭的乙酰膽堿降解,從而改善神經-肌肉的信號傳導,提高肌肉力量。
抑制免疫反應的藥物。通過抑制異常抗體的產生來提高肌肉力量。但長期應用可能引起嚴重的副作用,服藥期間必須由醫生密切監測。這些藥物包括:
糖皮質激素,如強的松。但長時間使用會有嚴重的副作用,如骨質疏松、消化道出血、肥胖、血糖升高等,還可能增加感染風險。
免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素、他克莫司等。但副作用也不小,可能發生惡心、嘔吐、腸胃不適、增加感染風險、肝損傷和腎臟損害。
單克隆抗體,如利妥昔單抗,常用于其他方法治療無效、或副作用太大的患者。這種生物制劑能消滅產生自身抗體的 B 淋巴細胞,從而改善肌無力癥狀。但需要靜脈滴注。
血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。適用于嚴重或難治性病例,可消除患者血漿中的破壞性抗體,雖然療效只能維持幾周到幾個月。
血漿置換是將患者血液中含有害抗體的血漿分離棄去,再補充等量的新鮮血漿或人工血漿,暫時緩解癥狀。但缺點是作用僅可持續 1~2 個月,此外還有低血壓、出血、繼發感染的風險。
靜脈注射用人免疫球蛋白能中和致病的自身抗體,并加速其分解、清除,從而在短期內改變免疫反應。但需使用 1 周后才能產生療效,且藥效只能維持 2 個月左右。這個療法相對溫和,可能出現的副作用有寒戰、頭痛,流感樣癥狀。
經過治療,大多數患者都能明顯改善肌無力癥狀,過上正常人的生活。但有時嚴重的重癥肌無力可導致呼吸衰竭,此時需緊急搶救。
一些(xie)重癥(zheng)(zheng)肌無力(li)患者(zhe)甚至能達到暫(zan)時(shi)或永久的臨床緩解(jie)狀(zhuang)態,肌肉無力(li)的癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)完全(quan)消失,這(zhe)時(shi)就可以停藥了(le)。在接受胸腺切(qie)除術的患者(zhe)中,部分患者(zhe)能達到治療目標——讓癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)完全(quan)緩解(jie),并保持長(chang)期穩(wen)定狀(zhuang)態
重癥肌無力的治療方法有三大方面。1.藥物治療:藥物治療主要通過對癥治療的藥物使用方法進行治療,使用膽堿酯酶抑制劑抑制體內膽堿酯酶緩解癥狀,治標不治本;使用環抱素A等免疫劑進行免疫抑制;還可以通過置換血漿,去除血液中乙酰膽堿受體抗體,緩解重癥肌無力重癥,同時還可以結合中醫中藥進行治療,減少免疫抑制劑帶來的副作用。2.是手術治療:由于大部分重癥肌無力患者胸腺有異常,可以通過手術切除胸腺進行有效治療。3.中醫治療:本疾病(bing)中(zhong)醫認為免疫(yi)功能(neng)(neng)紊(wen)亂誘發的疾病(bing)主(zhu)要(yao)和脾(pi)(pi)、肺(fei)(fei)、腎(shen)功能(neng)(neng)失調有直接的關系。脾(pi)(pi)主(zhu)運化(hua)、主(zhu)升清,脾(pi)(pi)濕(shi)或者脾(pi)(pi)陽(yang)虛的患(huan)者會出現(xian)眼瞼下垂(chui)、四肢無力、四肢倦怠的情(qing)況另外肺(fei)(fei)主(zhu)皮(pi)毛,水谷精(jing)微物質不能(neng)(neng)上傳(chuan)于肺(fei)(fei),會出現(xian)皮(pi)膚粗(cu)糙無華;肺(fei)(fei)主(zhu)氣,腎(shen)主(zhu)納(na)氣,腎(shen)氣不足的患(huan)者容(rong)易出現(xian)呼(hu)吸氣短、呼(hu)吸乏力的情(qing)況。(這個同樣適用于皮(pi)肌(ji)炎、多發性肌(ji)炎和肺(fei)(fei)纖維化(hua)的患(huan)者)和西醫認為是(shi)免疫(yi)介導的引(yin)起乙酰膽堿受體損失繼發的神(shen)經肌(ji)肉接頭傳(chuan)到功能(neng)(neng)障礙病(bing)理反(fan)應有所區別。中(zhong)醫治療主(zhu)要(yao)是(shi)藥物內調以燥濕(shi)醒脾(pi)(pi)、溫(wen)陽(yang)利水為主(zhu),配(pei)合中(zhong)醫的理療可(ke)以改善(shan)神(shen)經肌(ji)肉傳(chuan)導功能(neng)(neng),臨(lin)床癥狀緩解。
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