韋(wei)格納肉芽腫(zhong)男(nan)性(xing)略多于女性(xing)，從兒童(tong)到老年(nian)人(ren)均可發(fa)(fa)病(bing)(bing)，最近報道的(de)年(nian)齡范圍在5 - 91歲(sui)韋(wei)格納肉芽腫(zhong)之(zhi)間發(fa)(fa)病(bing)(bing)，但中(zhong)(zhong)年(nian)人(ren)多發(fa)(fa)，40~50歲(sui)是本(ben)病(bing)(bing)的(de)高發(fa)(fa)年(nian)齡，平均年(nian)齡為(wei)41歲(sui)。各種(zhong)(zhong)人(ren)種(zhong)(zhong)均可發(fa)(fa)病(bing)(bing)，根據美(mei)國Gary S. Hoffma的(de)研究，WG的(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)率(lv)為(wei)每30 000-50 000人(ren)中(zhong)(zhong)有一人(ren)發(fa)(fa)病(bing)(bing)，其(qi)中(zhong)(zhong)97%的(de)患者是高加索(suo)人(ren)，2%為(wei)黑人(ren)，1%為(wei)其(qi)他(ta)種(zhong)(zhong)族。我國發(fa)(fa)病(bing)(bing)情況尚無統(tong)計資料。未經(jing)治療的(de)WG病(bing)(bing)死率(lv)可高達90%以上(shang)，經(jing)激素和免疫抑制(zhi)劑治療后(hou)，WG的(de)預后(hou)明顯改善(shan)。盡(jin)管該病(bing)(bing)有類(lei)似炎性(xing)過程，但尚無獨立的(de)致病(bing)(bing)因素，病(bing)(bing)因至今不明。
臨床表現
韋(wei)格(ge)納肉芽腫臨(lin)床(chuang)表(biao)現多樣，可累及多系統。典(dian)型的韋(wei)格(ge)納肉芽腫有三聯(lian)征：上呼吸道、肺和(he)腎病變。
1、一般癥狀
可以起病(bing)緩慢，持續一段(duan)時(shi)間，也可表現為快速進展(zhan)性(xing)發病(bing)。病(bing)初癥狀包括發熱(re)、疲勞、抑郁、納差、體重下降(jiang)、關節痛、盜汗、尿色(se)改變和虛弱(ruo)。其中發熱(re)最常(chang)見(jian)。發熱(re)有(you)時(shi)是(shi)由鼻竇的細菌感(gan)染引起。
2、上呼吸道癥
大部(bu)分(fen)患(huan)者以上(shang)呼吸道病變為首發癥狀(zhuang)。通(tong)常表現是(shi)持續地(di)流鼻(bi)(bi)涕，而且(qie)不斷加(jia)韋格(ge)納肉芽腫(zhong)重。流鼻(bi)(bi)涕可(ke)來源于(yu)鼻(bi)(bi)竇(dou)的(de)(de)分(fen)泌，并導致上(shang)呼吸道的(de)(de)阻塞和疼(teng)痛。伴有鼻(bi)(bi)黏膜潰瘍(yang)和結痂，鼻(bi)(bi)出血(xue)、唾液(ye)中(zhong)帶血(xue)絲，鼻(bi)(bi)竇(dou)炎(yan)可(ke)以是(shi)緩和的(de)(de)，嚴重的(de)(de)韋格(ge)納肉芽腫(zhong)鼻(bi)(bi)中(zhong)隔穿(chuan)孔，鼻(bi)(bi)骨(gu)破壞，出現鞍鼻(bi)(bi)咽鼓管的(de)(de)阻塞能引發中(zhong)耳炎(yan)，導致聽力(li)喪失。而后者常是(shi)患(huan)者的(de)(de)第一主訴。部(bu)分(fen)患(huan)者可(ke)因聲門下(xia)狹(xia)窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。
3、下呼吸道癥狀
肺(fei)(fei)部(bu)受(shou)累是WG基本特(te)征之一，約50%的(de)患(huan)者(zhe)在(zai)(zai)起病時既有肺(fei)(fei)部(bu)表現(xian)，總計80%以(yi)上(shang)的(de)患(huan)者(zhe)將在(zai)(zai)整個(ge)病程(cheng)中(zhong)出(chu)現(xian)肺(fei)(fei)部(bu)病變。胸悶(men)、氣(qi)(qi)短、咳嗽、咯血(xue)以(yi)及胸膜(mo)炎是最常見的(de)癥(zheng)狀，及肺(fei)(fei)內陰(yin)影。大量肺(fei)(fei)泡性出(chu)血(xue)較少見，但(dan)一旦出(chu)現(xian)，則可(ke)發(fa)生呼(hu)吸困(kun)難和(he)呼(hu)吸衰竭。有約1/3的(de)患(huan)者(zhe)肺(fei)(fei)部(bu)影像學檢查有肺(fei)(fei)內陰(yin)影，可(ke)缺乏(fa)臨床癥(zheng)狀。查體可(ke)有叩濁、呼(hu)吸音減低以(yi)及濕啰(luo)音等(deng)體征。因為支氣(qi)(qi)管內膜(mo)受(shou)累以(yi)及疤痕形成，55%以(yi)上(shang)的(de)患(huan)者(zhe)在(zai)(zai)肺(fei)(fei)功(gong)能(neng)檢測時可(ke)出(chu)現(xian)阻(zu)塞性通氣(qi)(qi)功(gong)能(neng)障礙(ai)，另有30% ~ 40%的(de)患(huan)者(zhe)可(ke)出(chu)現(xian)限(xian)制性通氣(qi)(qi)功(gong)能(neng)障礙(ai)以(yi)及彌散功(gong)能(neng)障礙(ai)。
4、腎臟損害
大部分病(bing)(bing)例有(you)腎(shen)臟病(bing)(bing)變，出現(xian)蛋白(bai)(bai)尿，紅(hong)、白(bai)(bai)細胞及管型尿，嚴重(zhong)者伴有(you)高血(xue)壓(ya)和腎(shen)病(bing)(bing)綜合征，終(zhong)可導致腎(shen)功能(neng)衰竭，是WG的重(zhong)要死因之一。無腎(shen)臟受累者稱(cheng)為局限型韋格(ge)納肉芽腫，應警惕(ti)部分患者在起(qi)病(bing)(bing)時無腎(shen)臟病(bing)(bing)變，但隨病(bing)(bing)情進展可逐漸發(fa)展至腎(shen)小球腎(shen)炎(yan)。
5、 眼受累
眼(yan)(yan)受累(lei)的(de)(de)最高比例可至50%以上，其中約15%的(de)(de)患(huan)者為(wei)首(shou)發癥狀。WG可累(lei)及(ji)眼(yan)(yan)的(de)(de)任何區域(yu)，可表現(xian)為(wei)眼(yan)(yan)球突出、視神經及(ji)眼(yan)(yan)肌損(sun)傷、結膜炎(yan)、角膜潰瘍、表層(ceng)鞏膜炎(yan)、虹膜炎(yan)、視網膜血管(guan)炎(yan)、視力障礙(ai)等。
6、 皮膚粘膜
多數患者有皮(pi)膚粘膜損傷，表現(xian)為下肢可(ke)觸及的紫癜(dian)、多形(xing)紅斑、斑疹、瘀點(斑)、丘疹、皮(pi)下結(jie)節、壞死(si)性潰瘍形(xing)成以及淺表皮(pi)膚糜爛(lan)等。其中(zhong)皮(pi)膚紫癜(dian)最為常見(jian)。
7、神經系統
很少有WG患者(zhe)以神(shen)經系(xi)統病變(bian)(bian)為(wei)(wei)首發癥狀，但仍有約1/3的(de)患者(zhe)在病程中(zhong)出現神(shen)經系(xi)統病變(bian)(bian)。患者(zhe)以外周(zhou)神(shen)經病變(bian)(bian)最(zui)常見，多發性(xing)單(dan)神(shen)經炎是主要的(de)病變(bian)(bian)類型，臨床表現為(wei)(wei)對稱性(xing)的(de)末梢神(shen)經病變(bian)(bian)。肌電(dian)圖以及神(shen)經傳導檢查有助于外周(zhou)神(shen)經病變(bian)(bian)的(de)診斷。
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