先天性(xing)支(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)癥(zheng)較少見。由于肺(fei)的外周不能進一步發育,導(dao)致(zhi)發育支(zhi)氣(qi)管(guan)呈囊狀擴(kuo)張(zhang)(zhang)。獲得性(xing)支(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)癥(zheng)是由于：

(1)因感染，吸入毒(du)性化(hua)學物質，免疫反應或血管畸形影響支(zhi)氣(qi)管營(ying)養從而導(dao)致支(zhi)氣(qi)管壁直接破壞；

(2)因(yin)(yin)(yin)肺(fei)不張(zhang)(zhang)或(huo)肺(fei)實(shi)質體積縮小，對氣(qi)道壁(bi)牽(qian)拉增加(jia)造成的(de)(de)(de)(de)(de)機械改變，導(dao)致(zhi)支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)和繼(ji)發感染。細(xi)(xi)(xi)菌的(de)(de)(de)(de)(de)內毒素和蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)，來自循環或(huo)肺(fei)內炎(yan)(yan)(yan)癥(zheng)(zheng)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)的(de)(de)(de)(de)(de)蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)，過氧化(hua)物(wu)和抗原抗體復合(he)物(wu)等均可(ke)導(dao)致(zhi)支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)壁(bi)破壞。支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)肺(fei)泡灌洗(xi)液(ye)中(zhong)(zhong)大(da)量激(ji)活(huo)的(de)(de)(de)(de)(de)中(zhong)(zhong)性(xing)粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)彈(dan)性(xing)蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)，組織(zhi)蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)G和中(zhong)(zhong)性(xing)粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)基質金屬蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)MMP-8，隨中(zhong)(zhong)至重(zhong)(zhong)度(du)支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)癥(zheng)(zheng)病(bing)情嚴重(zhong)(zhong)度(du)增加(jia)而增加(jia)。抗α1 -胰(yi)蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)和抗凝乳(ru)蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)的(de)(de)(de)(de)(de)抗蛋(dan)白(bai)酶(mei)(mei)(mei)可(ke)蛋(dan)白(bai)分解(jie)或(huo)氧化(hua)裂解(jie)成低分子，從而對細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)外基質酶(mei)(mei)(mei)所破壞的(de)(de)(de)(de)(de)保護作用減少。通過檢測(ce)痰中(zhong)(zhong)促炎(yan)(yan)(yan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)因(yin)(yin)(yin)子，白(bai)介素-1β(IL-1β)，IL-8和腫瘤壞死因(yin)(yin)(yin)子α以及證明(ming)化(hua)學因(yin)(yin)(yin)子，細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)因(yin)(yin)(yin)子與支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)內細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)相(xiang)互作用，提出這樣一(yi)個假(jia)設，即上述相(xiang)互作用可(ke)導(dao)致(zhi)某些炎(yan)(yan)(yan)癥(zheng)(zheng)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)的(de)(de)(de)(de)(de)聚集和活(huo)化(hua)，影響(xiang)其生存，并(bing)調節作為支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)癥(zheng)(zheng)主要特征的(de)(de)(de)(de)(de)炎(yan)(yan)(yan)癥(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)(de)(de)發展(zhan)。影響(xiang)炎(yan)(yan)(yan)癥(zheng)(zheng)部位免疫反應，細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)信號傳導(dao)和漿液(ye)滲出的(de)(de)(de)(de)(de)一(yi)氧化(hua)氮(dan)可(ke)造成支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)癥(zheng)(zheng)炎(yan)(yan)(yan)癥(zheng)(zheng)反應的(de)(de)(de)(de)(de)持續存在，同正常(chang)人及吸入皮質激(ji)素的(de)(de)(de)(de)(de)支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)癥(zheng)(zheng)病(bing)人比較，支(zhi)(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)癥(zheng)(zheng)病(bing)人呼出的(de)(de)(de)(de)(de)一(yi)氧化(hua)氮(dan)增加(jia)。

引(yin)起支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)癥常見的(de)(de)病因包括嚴重(zhong)肺(fei)炎(yan)(尤其(qi)是(shi)兒童并發(fa)麻疹，百日咳或(huo)某些腺病毒感(gan)染(ran))；壞死性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)部感(gan)染(ran)如肺(fei)炎(yan)克(ke)雷白桿(gan)菌，葡萄球菌，流感(gan)病毒，真菌，分枝(zhi)桿(gan)菌以及較罕見情(qing)況(kuang)下(xia)的(de)(de)支(zhi)(zhi)原體(ti)感(gan)染(ran)；任何原因引(yin)起的(de)(de)支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)阻塞(如異(yi)物，腫大淋巴結,粘液嵌(qian)塞,肺(fei)癌或(huo)其(qi)他(ta)肺(fei)腫瘤)，各(ge)種(zhong)慢性(xing)(xing)(xing)(xing)致纖維性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)疾病(如吸(xi)入性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)，吸(xi)入有害(hai)氣(qi)體(ti)或(huo)硅石，滑石粉，酚(fen)醛(quan)塑(su)料等顆粒)也可引(yin)起支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)。免(mian)疫(yi)缺陷，包括AIDS以及其(qi)他(ta)各(ge)種(zhong)獲(huo)得性(xing)(xing)(xing)(xing)，先天(tian)性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)遺傳性(xing)(xing)(xing)(xing)異(yi)常，使(shi)機體(ti)對感(gan)染(ran)的(de)(de)易感(gan)性(xing)(xing)(xing)(xing)增加(jia)或(huo)損(sun)害(hai)呼吸(xi)道防御，是(shi)較少見但(dan)卻是(shi)重(zhong)要的(de)(de)致病因素(su)。盡管(guan)自從(cong)廣泛應(ying)用抗生(sheng)素(su)治療并對兒童作(zuo)免(mian)疫(yi)接種(zhong)后，支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)癥的(de)(de)發(fa)病率和(he)死亡率均有下(xia)降，但(dan)作(zuo)為(wei)囊性(xing)(xing)(xing)(xing)纖維化表現之一(yi)的(de)(de)支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)癥仍很常見。

除(chu)(chu)內(nei)臟異(yi)(yi)位和鼻(bi)(bi)竇(dou)(dou)炎(yan)外，支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張(zhang)癥也是(shi)Kartagener綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)的(de)一個特(te)征(zheng)。Kartagener綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)是(shi)原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)纖(xian)毛(mao)(mao)不活動(PCD)綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)的(de)一個亞型。在這些綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)中(zhong)，纖(xian)毛(mao)(mao)細胞器的(de)結構或功能異(yi)(yi)常(chang)，使粘液(ye)纖(xian)毛(mao)(mao)清除(chu)(chu)功能障礙(ai)，導致化(hua)膿性(xing)(xing)(xing)支(zhi)氣管(guan)感染和支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張(zhang)癥，以及(ji)慢性(xing)(xing)(xing)鼻(bi)(bi)炎(yan)，漿液(ye)性(xing)(xing)(xing)中(zhong)耳(er)炎(yan)，男性(xing)(xing)(xing)不育(yu),角膜異(yi)(yi)常(chang)，竇(dou)(dou)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛和嗅覺減(jian)退(tui)。支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張(zhang)癥亦見于(yu)Young綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)，該病的(de)特(te)征(zheng)為阻塞性(xing)(xing)(xing)精子缺(que)乏(fa)，慢性(xing)(xing)(xing)鼻(bi)(bi)竇(dou)(dou)和肺部感染，精子生成(cheng)正常(chang)，附睪(gao)(gao)竇(dou)(dou)擴(kuo)大(da)充滿精子，附睪(gao)(gao)竇(dou)(dou)體則為非晶體物(wu)質而無精子。但無PCD綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)中(zhong)所見的(de)纖(xian)毛(mao)(mao)異(yi)(yi)常(chang)，以及(ji)囊性(xing)(xing)(xing)纖(xian)維(wei)化(hua)病特(te)征(zheng)性(xing)(xing)(xing)的(de)遺傳和電解(jie)質異(yi)(yi)常(chang)。在先天性(xing)(xing)(xing)無輸(shu)精管(guan)者(約占阻塞性(xing)(xing)(xing)精子缺(que)乏(fa)的(de)6%)亦未(wei)見遺傳突變(bian)。

一種(zhong)少見的(de)支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張(zhang)癥(zheng)(zheng)類(lei)型(xing)可見于(yu)變(bian)(bian)應(ying)性(xing)支(zhi)氣(qi)管肺真菌病(bing)(參見第76節變(bian)(bian)應(ying)性(xing)支(zhi)氣(qi)管肺曲菌病(bing))：近端(duan)支(zhi)氣(qi)管的(de)擴(kuo)(kuo)張(zhang)遠(yuan)大(da)于(yu)中(zhong)度大(da)小的(de)亞段(duan)支(zhi)氣(qi)管或在(zai)特發(fa)性(xing)支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張(zhang)癥(zheng)(zheng)中(zhong)所見的(de)外周支(zhi)氣(qi)管。支(zhi)氣(qi)管壁的(de)損害被認為是由于(yu)寄生(sheng)的(de)產蛋白酶(mei)真菌(絕大(da)多(duo)數為煙(yan)曲菌)的(de)免疫反應(ying)，它使得(de)致病(bing)微生(sheng)物,炎(yan)癥(zheng)(zheng)及其破(po)壞持(chi)續(xu)存在(zai)。對曾報道的(de)支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張(zhang)癥(zheng)(zheng)與自身免疫性(xing)疾(ji)病(bing)，如風濕性(xing)關(guan)節炎(yan)，SjÖgren's綜合征，橋(qiao)本甲狀腺(xian)炎(yan)和潰瘍(yang)性(xing)結腸(chang)炎(yan)的(de)關(guan)系尚無滿意的(de)解(jie)釋。

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