是一種(zhong)較為(wei)常見的(de)(de)血(xue)液(ye)疾病,引起的(de)(de)原因(yin)有(you)很(hen)多,會對(dui)身(shen)體健康造成不(bu)同程度的(de)(de)傷害,因(yin)此在生(sheng)活中需要做好(hao)護理工作(zuo),那么白(bai)(bai)血(xue)病分哪幾種(zhong)類型?白(bai)(bai)血(xue)病有(you)幾種(zhong)類型?白(bai)(bai)血(xue)病餓種(zhong)類有(you)很(hen)多,不(bu)同的(de)(de)種(zhong)類帶(dai)來(lai)的(de)(de)營養也是不(bu)同的(de)(de),下面就來(lai)詳細了解具(ju)體內容吧。
1、急性白血病
急性淋巴細胞(bao)性白血(xue)病(ALL)是一種進行性惡性疾病,其特(te)征為大量的(de)類似于淋巴母細胞(bao)的(de)未成熟白細胞(bao)。這些細胞(bao)可在血(xue)液、骨髓,淋巴結(jie)、脾臟(zang)和其它器官(guan)中發現(xian)。
主要表現:發熱、出血、貧血、肝脾腫大等。
誘(you)因:急性白(bai)血病與電離輻射、化學制劑、藥物、病毒和遺(yi)傳有關。
2、急性淋巴(ba)細胞白血病
急性淋巴細(xi)(xi)胞白血病是一種起源于B系(xi)或(huo)T系(xi)淋巴祖細(xi)(xi)胞的腫(zhong)瘤性疾病,原始細(xi)(xi)胞在骨(gu)髓異(yi)常增(zeng)生和聚集并抑(yi)制(zhi)正常造血,導致貧血,血小(xiao)板減少和中性粒細(xi)(xi)胞減少。
根(gen)據細胞(bao)形態學和臨床預后(hou)可以將其分為三個亞型
L1型:以小淋巴細胞為主,胞漿(jiang)極少,高(gao)核,漿(jiang)比例,核形規則,染色質均(jun)勻致密,核仁不清晰。
L2型:大多(duo)數細(xi)(xi)胞(bao)(bao)體積是(shi)小淋(lin)巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)的2倍(bei),部分細(xi)(xi)胞(bao)(bao)大小有(you)明顯(xian)異質性,胞(bao)(bao)漿中等,嗜堿(jian),染色質呈彌漫細(xi)(xi)致(zhi)或密塊狀,核仁清晰(xi),一個或多(duo)個。
L3型(xing):由均(jun)勻一致的大細(xi)胞組成,胞漿豐(feng)富(fu),深嗜堿,含多(duo)數明(ming)顯室泡,核圓形,染色(se)質細(xi)而(er)致密,核二(er)清晰,一個或多(duo)個。
3、急性髓性白血病
急性骨髓性白血病(bing)是一(yi)種骨髓性白細(xi)胞(而非淋巴性白細(xi)胞)異(yi)常增殖的(de)血癌。其特點是骨髓內異(yi)常細(xi)胞的(de)快速增殖而影響(xiang)了正常血細(xi)胞的(de)產生(sheng)。
臨(lin)床特(te)點:發病快,數(shu)周或數(shu)月,主要(yao)表現(xian)貧血,出血,骨痛
疲勞、發熱、肝脾大(da)。一(yi)組在形態、遺傳學(xue)、臨床表(biao)現(xian)、治療和預后等方面均不同的異(yi)質性腫瘤。
成年人多見,15-39歲為發病高峰。
4、特殊類型急性白血病
1、低增(zeng)生(sheng)性(xing)急性(xing)白(bai)血(xue)病:外周血(xue)呈全血(xue)細(xi)(xi)胞減少(shao),偶見原始細(xi)(xi)胞,一般無肝、脾(pi)腫大,骨(gu)(gu)髓增(zeng)生(sheng)減低,有核(he)細(xi)(xi)胞減少(shao),原性(xing)細(xi)(xi)胞>30%,骨(gu)(gu)髓活檢增(zeng)生(sheng)低下。
2、成(cheng)年人T淋巴(ba)細(xi)胞(bao)(bao)白血病,有淺表淋巴(ba)結腫(zhong)大,外周血多(duo)形核淋巴(ba)細(xi)胞(bao)(bao)占(zhan)10%以上(shang),屬(shu)T細(xi)胞(bao)(bao)型。
3、漿(jiang)細(xi)胞(bao)白血(xue)病:外周血(xue)中漿(jiang)細(xi)胞(bao)>20%或絕對值≥2.0×109/L;骨髓象漿(jiang)細(xi)胞(bao)明(ming)(ming)顯增(zeng)(zeng)生,原始及幼稚漿(jiang)細(xi)胞(bao)明(ming)(ming)顯增(zeng)(zeng)多,伴形態異(yi)常。
4、肥大(da)(da)細胞(bao)白血(xue)病(bing):臨(lin)床(chuang)有白血(xue)病(bing)或肥大(da)(da)細胞(bao)增(zeng)生癥的表現,有淋(lin)巴結,肝(gan)或脾腫(zhong)大(da)(da),外周血(xue)中(zhong)有肥大(da)(da)細胞(bao),骨髓像中(zhong)肥大(da)(da)細胞(bao)明顯增(zeng)生,占有核細胞(bao)的50%以(yi)上;尿中(zhong)組織(zhi)胺增(zeng)多。
5、嗜(shi)(shi)(shi)酸粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞白血(xue)病,血(xue)象中嗜(shi)(shi)(shi)酸粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞明顯而持續增(zeng)多(duo)(duo),多(duo)(duo)數(shu)高(gao)達60%,異(yi)常(chang)有幼稚型嗜(shi)(shi)(shi)酸粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞,骨(gu)髓(sui)中嗜(shi)(shi)(shi)酸粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞增(zeng)多(duo)(duo),形態異(yi)常(chang),核左移,有多(duo)(duo)各(ge)階段幼稚嗜(shi)(shi)(shi)酸粒(li)細(xi)(xi)(xi)胞。
6、嗜堿(jian)粒(li)(li)細胞白血病(bing),血象中嗜堿(jian)粒(li)(li)細胞明顯增(zeng)多,異有幼稚型嗜堿(jian)粒(li)(li)細胞,骨(gu)髓中可以大量(liang)嗜堿(jian)粒(li)(li)
細(xi)胞原(yuan)性粒>5%,嗜(shi)堿早(zao)、中(zhong)、晚幼(you)粒細(xi)胞亦增(zeng)多,有核(he)左移(yi)現(xian)象。
7、混(hun)合細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing),指急性白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)中(zhong)髓(sui)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)(xi)(xi)和(he)淋(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)(xi)(xi)共同累及的一(yi)(yi)(yi)組疾病(bing)。按細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)來(lai)源(yuan)和(he)表達(da)(da)不(bu)同可分(fen)(fen)為3型。a.雙(shuang)表現(xian)型白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing),每個細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)能同時表達(da)(da)髓(sui)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)(xi)(xi)和(he)淋(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)(xi)(xi)特征。b.雙(shuang)克隆性白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing),白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)不(bu)均一(yi)(yi)(yi)、一(yi)(yi)(yi)部分(fen)(fen)表達(da)(da)髓(sui)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)(xi)(xi)特征,另一(yi)(yi)(yi)部分(fen)(fen)則表達(da)(da)淋(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)(xi)(xi)特征。c.雙(shuang)系(xi)(xi)(xi)(xi)列型白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing),與以(yi)雙(shuang)克隆型白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)相(xiang)似,但這(zhe)兩部分(fen)(fen)白(bai)(bai)血(xue)(xue)病(bing)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)(xi)(xi)來(lai)自同一(yi)(yi)(yi)多能干細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)。
8、中(zhong)(zhong)樞神經(jing)(jing)系統白(bai)血(xue)病(bing),1)有(you)中(zhong)(zhong)樞神經(jing)(jing)系統癥狀和體(ti)征(zheng),2)有(you)腦(nao)脊液的改變,涂片中(zhong)(zhong)見到白(bai)血(xue)病(bing)細胞,3)排除其他原因造成的中(zhong)(zhong)樞神經(jing)(jing)系統或(huo)腦(nao)脊液的相(xiang)似改變。
5、慢性白血病
慢性(xing)白(bai)血病,分為(wei)慢性(xing)髓細(xi)胞(bao)(bao)性(xing)白(bai)血病和(he)慢性(xing)淋巴細(xi)胞(bao)(bao)白(bai)血病。慢性(xing)髓細(xi)胞(bao)(bao)性(xing)白(bai)血病,簡稱慢粒是(shi)臨床(chuang)上一(yi)種(zhong)起病及(ji)發展相對緩慢的白(bai)血病。他是(shi)一(yi)種(zhong)起源于骨髓多能造血干細(xi)胞(bao)(bao)的惡性(xing)增殖(zhi)性(xing)疾病。
6、骨髓增生異常綜合征
骨髓增生(sheng)異常綜合(he)征是(shi)一組(zu)異質性(xing)(xing)后天性(xing)(xing)克隆性(xing)(xing)疾患,其基本病(bing)變(bian)是(shi)克隆性(xing)(xing)造血(xue)干、祖細胞發育異常,導(dao)致無效(xiao)造血(xue)以(yi)及惡性(xing)(xing)轉化危險性(xing)(xing)增高。
癥狀:
髓增生異(yi)常(chang)綜合征臨(lin)床(chuang)表現無特殊性(xing),最常(chang)見的為(wei)緩慢(man)進行性(xing)貧(pin)(pin)血癥(zheng)(zheng)狀。包括面色(se)蒼白、乏(fa)力、活動后心悸、氣短,老年人(ren)貧(pin)(pin)血常(chang)使(shi)原有的慢(man)性(xing)心、肺疾病(bing)加重。嚴重的粒細胞(bao)缺乏(fa)可(ke)降低患者(zhe)的抵抗力,表現為(wei)反復發生的感染(ran)及(ji)發熱。嚴重的血小板降低可(ke)致皮(pi)膚(fu)淤斑、鼻出血、牙齦出血及(ji)內臟出血。少數患者(zhe)可(ke)有關節腫痛,發熱、皮(pi)膚(fu)血管炎等癥(zheng)(zheng)狀,多伴有自身抗體,類似風濕(shi)病(bing)。
7、如何預防白血病
1、遠離(li)各種(zhong)藥物,很多藥物可以誘(you)發白血病。
2、不要(yao)立即住進剛裝(zhuang)修的(de)房(fang)子,而且,有必要(yao)采取空(kong)氣凈化措施。
3、要不(bu)斷提升自身的免(mian)疫力,增強抵(di)御癌癥的能力。
4、防止(zhi)病從口入,蔬菜(cai)水果一定(ding)想辦法去(qu)掉(diao)農藥(yao)的(de)殘(can)留。如(ru)果去(qu)不掉(diao)可削皮(pi)。
白血病也成為血癌,是癌癥病癥中的一種類型,但是這種疾病可以通過移植骨髓治療,那么白血病都有什么特點和癥狀?白血病會侵害身體的哪些系統?白血病的病癥特點有很多,下面就來詳細了解具體情況,以及白血病的危害有哪些吧。
1、白血病的特點癥狀
1.起病突然
白血病起病多急驟,病程短暫,尤以兒童和青年為多。
2.發熱
急性白血病的首發癥狀多為發熱,可表現為弛張熱、稽留熱、間歇熱或不規則熱,體溫在37.5~40℃或更高。時有冷感,但不寒戰。
3.出血
是白血病的常見癥狀。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙齦、皮下、眼底常見,也可有顱內、內耳及內臟出血。
4.貧血
早期即可發生貧血,表現為面色白、頭暈、心悸等。
5.肝脾腫大
有50%的白血病病人會出現肝脾腫大,以急性淋巴細胞性白血病的肝脾腫大最為顯著。
6.淋巴結
全身廣泛的淋巴結腫大,以急性淋巴細胞性白血病為多見,但急淋不如慢淋顯著。淺表淋巴結在頸、頜下、腋下、腹股溝等處,深部淋巴結在縱隔及內臟附近。腫大的淋巴結一般質地軟或中等硬度,表面光滑無壓痛、無粘連。
7.皮膚及黏膜病變
伴隨白血病的皮膚損害表現為結節、腫塊、斑丘疹等。黏膜損傷表現為鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等處發生腫脹和潰瘍等。
8.神經系統炎癥
蛛網膜、腦膜等處可以發生白細胞浸潤,表現頗似腦瘤、腦膜炎等,患者會出現顱內壓增高、腦膜刺激、肢體癱瘓等癥狀。
9.骨骼及關節病變
病變浸潤骨骼及關節后,常發生骨骼及關節疼痛,表現為胸骨、肱骨以及肩、肘、髖、膝關節等處出現隱痛、酸痛,偶有劇痛。兒童急性淋巴細胞性白血病多出現骨及關節壓痛。
10.其他
白血病細胞可浸潤呼吸、消化和泌尿生殖系統,以及眼眶、淚腺及眼底等,患者可出現肺部彌散性或結節性改變,同時伴有胸腔積液、消化功能紊亂、蛋白尿、血尿、閉經或月經量過多、眼球突出、視力減退等癥狀。
2、白血病的危害有哪些
(1)因成熟紅細胞減少出現貧血,具體可表現為頭暈、乏力、心悸、面色蒼白等。
(2)因正常成熟白細胞(主要是粒細胞)減少,出現抗感染能力下降,反復出現發熱或感染征象。
(3)因成熟血小板減少,出現皮膚粘膜區自發出血傾向。如鼻粘膜、齒齦區自發性滲血;拔牙或其他創傷后傷口出血不易止;皮膚出現瘀斑、出血點等;女性患者月經出現增多、經期延長等;少數患者可出現消化道出血如黑便、便血及有眼底或顱內出血等。
(4)器官浸潤:依據受累的部位不同而表現各異,如可有肝(或脾、淋巴結)腫大;齒齦增生;胸骨壓痛;少數患者出現睪丸腫大、皮膚或皮下結節;若神經系統受累,還可表現有頭痛、嘔吐、視力改變等。
白血病如果治療不及時隨時會危害生命健康。
急性白血病
【概述】
白血病是造血系統的惡性疾病,俗稱“血癌”,是國內十大高發惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生,并浸潤體內各臟器、組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種癥狀,臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中藥及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治愈。
我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查,我國<10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬,任何年齡均可發病,男性的發病率高于女性。一年四季均可發病,農村多于城市。近十余年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬于中醫學的“虛癆”、“血證”、“瘟病”等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或藥物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,并不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發癥狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發癥狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發癥狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的癥狀之一,可發生再疾病的不同階段并有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血癥、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見并可是首發癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易并發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以后在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發癥狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要癥狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見于成人單核細胞白血病,后者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見于AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性欲減退。
【診斷標準】
1、 臨床癥狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
【 常規治療】
西醫治療主要是化療,在使用化療藥物的同時,必須加強支持治療,減少并發癥,才能使病情好轉至緩解,
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效;
2、在首次緩解6個月內的早期復發;
3、采用與常用藥物作用機理不同的抗白血病新藥。對ALL可選用其他方案。
【預后與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚至治愈。急性白血病是一種血液病中的急危重癥,一部分病例因化療耐藥,效果不佳,并發癥多者預后較差。應積極預防治療并發癥,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標準】
【常規治療】【預后與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病,簡稱慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病,表現為髓系祖細胞池擴展,髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率并不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬,在我國CML約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣,但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高于女性。 慢性淋巴細胞白血病,簡稱慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低,一般只占白血病發病總數的10%以下,居白血病類型的第4位。由于慢淋患者淋巴細胞壽命極長,并經常伴有免疫反應缺陷,故又稱“免疫無能淋巴細胞蓄積病”。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等癥狀,少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年,男性多于女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大,肝脾腫大及乏力等特征,屬中醫“癥瘕”、“積聚”、“瘰疬”、“虛勞“等范疇。
【病因】
1、 中醫
①七情內傷,情志不調,致氣機不暢,肝氣郁結,氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡壅聚, 瘀血內停,久積成塊。
②飲食失調,過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運,輸布津液無權,濕濁內生,凝聚成積,痰氣相搏,血流不暢,瘀塊內生。
③起成無常,寒溫不調,感受外邪。
2、 西醫
(一) 慢性粒細胞白血病的發病機理
(1) 細胞遺傳學
(2) G-6-PD同工酶
(3) 細胞動力學
(4) 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用,許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同,脾臟不僅“捕捉”白血病細胞,而且還是白血病細胞的“倉庫”和“隱蔽所”,并為其增殖轉移提供了一個有利的環境,且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加,使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
(二) 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
(1) 染色體異常
(2) 白血病的克隆發生
(3) 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后,腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致于全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認為“+12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。
3.慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,干細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
【診斷標準】
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:
①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后,腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致于全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認為“+12”似乎和短促的病程及不良的預后有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb’s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,干細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
4、診斷標準
(1)臨床表現:
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現。
②可有淋巴結(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實驗室檢查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
②T—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態學分型:B—CLL分為3種亞型:
①典型CLL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。
③混合細胞型:有不同比例的不典型淋巴細胞,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜堿性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細胞形態分為以下4種:
①大淋巴細胞型:細胞體積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。
②幼稚T細胞型:胞核嗜堿性增強,無顆粒,核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣,胞核多有分葉。
(5)臨床分期標準:
①I期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細胞白血病,外周血淋巴細胞持續增高≥3個月,并可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多癥等引起淋巴細胞增多的疾病,應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下,淋巴細胞仍無下降,結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大,白細胞增多和肝脾腫大的特征,臨床上需要與下列疾病相鑒別。
(1)慢性粒細胞白血病:白細胞升高明顯(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主,中性粒細胞堿性磷酸酶減少或消失,有Ph’染色體陽性,脾腫大顯著。 (2)慢性單核細胞白血病:白細胞計數輕、中度增高,肝、脾、淋巴結腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細胞為主,偶見幼單核細胞。
(3)淋巴瘤:淋巴結呈進行性的無痛性腫大,深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見:正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結結核:常為頸部局限性淋巴結腫大,淋巴結質地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結活檢:有結核桿菌或干酪樣壞死。抗結核治療有效。
(5) 病毒感染:淋巴細胞增多為多克隆性的,增多是暫時性的,隨著感染的控制,淋巴細胞數量恢復正常。
【常規治療】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段,各階段臨床表現各有不同,慢性期治療可以中藥為主,配合化療藥治療,加速期和急變期應以化療為主,配合中藥治療。
西醫治療
(一) 慢性粒細胞白血病
1、 療效標準:對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標準為:臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現;血象:血紅細胞高于100g/L,白細胞數低于10×109/L,分類無不成熟細胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療藥物治療 單一藥物治療CML可應用的藥物包括烷化劑如:馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝藥如羥基脲、6-巰基嘌呤(6-MP)、6-硫鳥漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯堿以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中藥靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療于單藥治療的啟示,對于CML人們近年來也嘗試了采用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素(IFN)具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類,IFN-α和IFN-β對酸穩定,具有相同的受體,均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血干細胞移植
(1) 自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血造血干細胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,從而延長病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
(3) 同種異基因骨髓移植:同種異基因骨髓移植(ALLo-BMT)幾乎是目前能夠徹底治愈CML的惟一手段,也是CML治療的最佳方法。
(4)加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定,約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期,治療比較困難。
【預后與轉歸】
目前認為(wei)年(nian)齡小(xiao)(xiao)于40歲,脾(pi)腫大(da)(da)不明顯,外周(zhou)血(xue)(xue)(xue)(xue)中血(xue)(xue)(xue)(xue)小(xiao)(xiao)板較(jiao)低(di),原始細胞(bao)百分比不高,CR小(xiao)(xiao)于1年(nian)以及(ji)BMT前時(shi)間(jian)短均為(wei)CML的有利因(yin)(yin)素。 CML最終(zhong)可合并骨髓纖維化(hua)、急性(xing)白血(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)及(ji)多臟器衰竭(jie),并發(fa)感(gan)(gan)染,出血(xue)(xue)(xue)(xue)等(deng)嚴重并發(fa)癥而死(si)(si)亡(wang)。 慢(man)淋(lin)病(bing)(bing)程(cheng)懸殊不一,短至(zhi)1~2年(nian),長(chang)至(zhi)5~10年(nian),甚至(zhi)20年(nian)。病(bing)(bing)程(cheng)長(chang)短與病(bing)(bing)情緩急、全身病(bing)(bing)狀、肝(gan)脾(pi)腫大(da)(da)、血(xue)(xue)(xue)(xue)象和(he)骨髓象變(bian)化(hua)等(deng)有關。一般(ban)年(nian)齡偏大(da)(da),預后(hou)為(wei)好,就診前無(wu)癥狀期,生(sheng)存期長(chang),反之預后(hou)較(jiao)差(cha),常見(jian)死(si)(si)亡(wang)原因(yin)(yin)為(wei)感(gan)(gan)染 ,尤以肺部感(gan)(gan)染多見(jian)。慢(man)性(xing)急變(bian)而死(si)(si)亡(wang)較(jiao)罕見(jian)
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