烏拉圭共和國大學(xue)醫學(xue)系(xi)遺傳研究所研究員(yuan)瑪麗亞·米爾塔·羅德(de)里(li)格斯８日對(dui)新華社記(ji)者(zhe)說，她與同行一起經過５年多的跟蹤研究在烏發現了一種(zhong)人類新型(xing)克(ke)雅氏癥。
據羅德里(li)格斯(si)介紹，此病(bing)是世界上(shang)已知(zhi)的(de)５４種克(ke)雅(ya)氏(shi)癥的(de)另一個(ge)新變種。它發(fa)(fa)生(sheng)在動物身上(shang)就是眾(zhong)所周知(zhi)的(de)“瘋牛病(bing)”。烏(wu)發(fa)(fa)現的(de)患新型克(ke)雅(ya)氏(shi)癥的(de)５位(wei)患者同(tong)屬一個(ge)家族，目前都(dou)已死(si)亡(wang)。這次發(fa)(fa)現的(de)人類新型克(ke)雅(ya)氏(shi)癥的(de)病(bing)理特(te)點(dian)是，一種被稱為ＰＲＮＰ的(de)人體遺傳基因發(fa)(fa)生(sheng)變異(yi)，使普里(li)昂蛋白在人腦里(li)異(yi)常(chang)地聚(ju)積(ji)，逐漸破(po)壞神經細(xi)胞(bao)，造成大腦出現無數(shu)的(de)窟(ku)窿而(er)呈海綿(mian)狀，致(zhi)(zhi)使人的(de)神經系統(tong)遭到徹底摧毀，最后(hou)導致(zhi)(zhi)病(bing)人死(si)亡(wang)。
羅德里(li)格(ge)斯(si)說，烏發現(xian)的新型(xing)克雅氏癥病(bing)(bing)人(ren)(ren)都很年(nian)輕，他們發病(bing)(bing)緩(huan)慢，一(yi)般經歷１～４年(nian)時間。在上述(shu)５個(ge)患者中，４人(ren)(ren)的年(nian)齡在１８～２８歲之間。病(bing)(bing)人(ren)(ren)最(zui)初的癥狀是性(xing)格(ge)改變、行(xing)為(wei)異常、工作能力喪失(shi)、沉(chen)默寡言、神情(qing)麻木(mu)。隨著病(bing)(bing)情(qing)的發展，病(bing)(bing)人(ren)(ren)出現(xian)抽搐(chu)、肌肉猛烈抽動(dong)、動(dong)作失(shi)調、行(xing)走困難、癡呆(dai)等明顯(xian)的神經性(xing)和精神性(xing)變異。
羅德里(li)格斯指出，他(ta)們(men)發現的人類新型克雅氏癥在烏(wu)(wu)拉圭醫(yi)學(xue)史上尚(shang)無(wu)記(ji)載(zai)，也無(wu)藥可以預(yu)防(fang)和治療。有關這種病的研究報告８日在烏(wu)(wu)拉圭第二(er)屆神(shen)經學(xue)代(dai)表大(da)會上宣(xuan)讀。
瘋牛病1985年在英國發現，90年代初發展成為高潮，之后逐漸擴展到西歐，目前已經變成世界性問題。瘋牛病是一種新型早老性癡呆癥即新型克雅氏癥。這是一種從未見過的疾病，是一種慢性、致死性、退化性神經系統的疾病。它由一種目前尚未完全了解其本質的病原———朊病毒所引起的。
朊病毒有哪些特點
首先，它沒有核酸，能使正常的蛋白質由良性轉為惡性，由沒有感染性轉化為感染性；其次，它沒有病毒的形態，是纖維狀的東西；第三，它對所有殺滅病毒的物理化學因素均有抵抗力，現在的消毒方法都無用，只有在136℃高溫和兩個小時的高壓下才能滅活；第四，病毒潛伏期長，從感染到發病平均28年，一旦出現癥狀半年到一年100％死亡；第五，診斷困難，正常的人與動物細胞內都有朊蛋白存在，不明原因作用下它的立體結構發生變化，變成有傳染性的蛋白，患者體內不產生免疫反應和抗體，因此無法監測。
瘋牛病是如何傳播的
瘋牛病可能通過牛肉和牛肉制品，尤其是內臟和骨髓傳染給人類。
瘋牛病的傳播，一是醫源性感染，比如輸血、醫療器械、腦的手術、器官移植、生物制品感染等。用于治療侏儒癥的腦下垂體生長激素和治療不育癥的性腺激素都是從大量尸體中提取的，如果其中一個尸體是克雅氏癥，全部制品都遭污染。美、英、法、澳已經出現上百病例。二是牛源性藥物，患病的牛腦、牛脊髓、牛血、牛骨膠制成的藥物都會傳染瘋牛病。
朊病毒能引起哪些疾病
朊病毒能夠引起20多種人與動物共患的疾病。侵犯人的包括有早老性癡呆（克雅氏癥）、庫魯病、吉?斯綜合癥、致死性家族性失眠癥，還有瘋牛病（變異型克雅氏癥）。與通常的克雅氏癥不同，瘋牛病侵犯的主要是年輕人，平均年齡28歲，最小的14歲。
我國怎樣杜絕瘋牛病
目前，我國沒有(you)發現(xian)瘋牛(niu)病(bing)，但一(yi)定要(yao)提(ti)高警惕。要(yao)做到(dao)(dao)：一(yi)、堵漏洞。海(hai)關進出口要(yao)堵住。二、查內源。要(yao)查我們本土自己(ji)的牛(niu)羊有(you)沒有(you)朊(ruan)病(bing)毒引(yin)起(qi)的疾病(bing)。朊(ruan)病(bing)毒可打(da)破種(zhong)群界限，現(xian)在發現(xian)18種(zhong)動物都會得到(dao)(dao)傳染，其中16種(zhong)通過消化道傳染。三、強(qiang)(qiang)基(ji)礎。加(jia)強(qiang)(qiang)基(ji)礎研究(jiu)，目前，朊(ruan)病(bing)毒研究(jiu)被列(lie)入國家(jia)“863”項目，也獲得國家(jia)自然科學基(ji)金的資助(zhu)，已建立多項具有(you)知識(shi)產權的診斷方法。
瘋牛病是一種人畜共患疾病，感染者的大腦會產生空泡并最終變成海綿狀。如果人類食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓，就有可能被感染，表現為“克雅氏癥”，迄今已造成英國境內147人死亡。“人類瘋牛病”潛伏期最長可達30年之久，初期很難被發現。
克雅氏癥
克雅氏癥俗稱“人類瘋牛病”，全稱為克羅伊茨費尓德－雅各布氏癥，是一種罕見的，致病的神經系統疾病。如果人類食用患病動物制成的食品，就有可能被感染，表現為克雅氏癥，它是由一種稱為普里昂的變異蛋白質引起的。患者腦部逐漸出現海綿狀空洞，腦功能減退，記憶喪失，神經錯亂，最終導致死亡。其潛伏期約為10－15年，患者發病后1－2年內死亡。
醫學界還不能在患者活著時確診克雅氏癥，主要辦法是在患者死后進行組織解剖，分析患者大腦中是否存在朊病毒。科學家分析，克雅氏癥的主要傳播方式有家族遺傳，手術時接觸受朊病毒污染的器械，食用被污染的牛肉和牛脊髓。一些科學家認為這一類疾病可以通過輸血傳染，但尚未開發出血液檢測方法。
新(xin)型克雅氏癥是瘋牛病(bing)在人類身上的(de)表現形(xing)式，癥狀(zhuang)為(wei)腦(nao)部組織形(xing)成海綿(mian)狀(zhuang)空洞，使患者記憶衰(shuai)退、神經失常(chang)，最終導致死亡(wang)。至今英(ying)國(guo)已有94人死于此病(bing)。目(mu)前科學界(jie)普遍認為(wei)，瘋牛病(bing)、新(xin)型克雅氏癥等(deng)海綿(mian)狀(zhuang)腦(nao)病(bing)都(dou)是由一種名為(wei)普里昂(ang)的(de)致病(bing)蛋白質引起的(de)，但具體傳染(ran)途(tu)徑(jing)尚不為(wei)人知(zhi)。
為(wei)了預防“瘋牛(niu)病(bing)(bing)(bing)”的發生，我國政(zheng)府明確規定，禁止在反(fan)芻(chu)動(dong)物(wu)(wu)飼(si)料(liao)(liao)中(zhong)使(shi)用(yong)(yong)(yong)動(dong)物(wu)(wu)源(yuan)性飼(si)料(liao)(liao)產品(pin)。牛(niu)海綿狀腦(nao)病(bing)(bing)(bing)，俗稱“瘋牛(niu)病(bing)(bing)(bing)”，它的傳播主要是通過飼(si)喂(wei)感染瘋牛(niu)病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)毒(du)的牛(niu)肉骨(gu)粉制成(cheng)的飼(si)料(liao)(liao)造成(cheng)的。食用(yong)(yong)(yong)感染瘋牛(niu)病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)毒(du)牛(niu)肉能夠導致人類患類似(si)病(bing)(bing)(bing)癥，即新(xin)型克雅氏癥。到目前為(wei)止，世(shi)界上尚(shang)無任(ren)何治療瘋牛(niu)病(bing)(bing)(bing)的有效(xiao)藥物(wu)(wu)。因此，世(shi)界各(ge)國政(zheng)府禁止在反(fan)芻(chu)動(dong)物(wu)(wu)飼(si)料(liao)(liao)中(zhong)使(shi)用(yong)(yong)(yong)動(dong)物(wu)(wu)源(yuan)性飼(si)料(liao)(liao)產品(pin)。
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