全球著(zhu)名(ming)卡通片《海(hai)綿(mian)寶寶》原作者史(shi)蒂(di)芬·海(hai)倫伯(bo)格(ge)(Stephen Hillenburg)去(qu)世，享年57歲。海(hai)倫伯(bo)格(ge)于去(qu)年3月(yue)被(bei)診(zhen)斷罹患漸凍人(ren)癥(ALS)，與(yu)病痛斗爭一(yi)年多后(hou)終告不(bu)(bu)治。美國時(shi)間27日(ri)傳出海(hai)倫伯(bo)格(ge)辭世消息(xi)，讓不(bu)(bu)少卡通迷(mi)、動畫(hua)迷(mi)惋(wan)惜，美國兒童頻道證實此消息(xi)，同(tong)時(shi)在(zai)聲明(ming)內容中指出“海(hai)倫伯(bo)格(ge)是我們最親愛(ai)的(de)朋友，也是大家長期的(de)創意伙伴(ban)，我們的(de)心會(hui)一(yi)直與(yu)他的(de)家人(ren)同(tong)在(zai)。”
“漸(jian)凍(dong)(dong)(dong)(dong)人(ren)(ren)癥(zheng)”(肌(ji)萎(wei)縮(suo)側索硬化癥(zheng))是(shi)一(yi)組運動神經元疾病的俗稱(cheng)，因(yin)為表(biao)現為肌(ji)肉逐漸(jian)萎(wei)縮(suo)和無力以至癱瘓，身(shen)體(ti)如同(tong)被逐漸(jian)凍(dong)(dong)(dong)(dong)住(zhu)一(yi)樣，故(gu)俗稱(cheng)“漸(jian)凍(dong)(dong)(dong)(dong)人(ren)(ren)”。盡管是(shi)一(yi)種(zhong)罕(han)見病，“漸(jian)凍(dong)(dong)(dong)(dong)人(ren)(ren)”卻是(shi)世(shi)界衛生組織開(kai)列(lie)的五(wu)大絕癥(zheng)之一(yi)，與癌癥(zheng)和艾滋病齊名。已(yi)故(gu)物(wu)理學家霍(huo)金就是(shi)“漸(jian)凍(dong)(dong)(dong)(dong)人(ren)(ren)”患者，而風(feng)靡一(yi)時的“冰桶挑戰(zhan)”就是(shi)為了呼(hu)吁關注(zhu)漸(jian)凍(dong)(dong)(dong)(dong)人(ren)(ren)這(zhe)一(yi)群體(ti)。很多"漸(jian)凍(dong)(dong)(dong)(dong)人(ren)(ren)" 處于"孤(gu)軍奮戰(zhan)"的位置，得不到(dao)及時的、正確的診治。
分型：漸凍人不是所有類型都可怕
過去，在(zai)診斷(duan)運動(dong)(dong)神(shen)經(jing)元(yuan)病(bing)時(shi)很難明確辨別是哪一種類型(xing)，都統稱為運動(dong)(dong)神(shen)經(jing)元(yuan)病(bing)。東(dong)南大(da)學附屬中(zhong)大(da)醫院(yuan)神(shen)經(jing)內科主任張志(zhi)珺(jun)教(jiao)授指出，“其(qi)實不是所有(you)的運動(dong)(dong)神(shen)經(jing)元(yuan)病(bing)都那(nei)么可(ke)(ke)怕。運動(dong)(dong)神(shen)經(jing)元(yuan)病(bing)有(you)很多類型(xing)，肌萎(wei)(wei)縮側索硬化癥(zheng)是其(qi)中(zhong)比(bi)較嚴重的一種，此外還有(you)進(jin)行性(xing)肌萎(wei)(wei)縮、球(qiu)麻痹、脊肌萎(wei)(wei)縮癥(zheng)、原發性(xing)側索硬化癥(zheng)、連枷(jia)臂綜合(he)征等(deng)等(deng)。有(you)些(xie)類型(xing)通(tong)過明確診斷(duan)和針對(dui)治療可(ke)(ke)以(yi)取得不錯的治療效果。”
運(yun)動(dong)神經(jing)元病到了后(hou)(hou)期，特別是出現呼吸功能障(zhang)礙的時(shi)候治(zhi)療效(xiao)果都不好，因此要做到早期診(zhen)斷(duan)。目前運(yun)動(dong)神經(jing)元病診(zhen)斷(duan)沒有金標準(zhun)，相對重(zhong)要的一個(ge)診(zhen)斷(duan)手段就是肌電圖，還需醫生結合(he)臨床及(ji)其(qi)他可能的致(zhi)病原因以(yi)后(hou)(hou)，做出綜合(he)判(pan)斷(duan)。
張志珺主(zhu)任指出，運動神(shen)經(jing)(jing)元病要進行綜合治療。雖(sui)然目前沒有逆轉該(gai)病的(de)藥(yao)(yao)物(wu)，但可以使用營養(yang)神(shen)經(jing)(jing)藥(yao)(yao)物(wu)、神(shen)經(jing)(jing)保護(hu)藥(yao)(yao)物(wu)。如果病人營養(yang)、呼吸問(wen)題不解決，單(dan)純依賴(lai)藥(yao)(yao)物(wu)，效果就可能大(da)打折扣(kou)。
診斷：漸凍人易被誤診為頸椎病
不少漸(jian)凍癥(zheng)(zheng)(zheng)(zheng)易被(bei)誤(wu)(wu)診(zhen)(zhen)為(wei)頸(jing)椎(zhui)病(bing)。從臨床(chuang)情(qing)況來看，被(bei)誤(wu)(wu)診(zhen)(zhen)的(de)現(xian)象比較普遍(bian)，約有20%，北(bei)京大學第(di)三(san)醫(yi)院(yuan)神經科主任(ren)樊東升介紹，誤(wu)(wu)診(zhen)(zhen)通常存在兩種，一是沒患此(ci)病(bing)被(bei)誤(wu)(wu)診(zhen)(zhen)為(wei)此(ci)病(bing)，另一種是漸(jian)凍癥(zheng)(zheng)(zheng)(zheng)被(bei)當成了(le)(le)其它(ta)病(bing)治療。被(bei)誤(wu)(wu)診(zhen)(zhen)為(wei)頸(jing)椎(zhui)病(bing)的(de)比較常見。很多患者(zhe)，做了(le)(le)頸(jing)椎(zhui)病(bing)手術了(le)(le)，癥(zheng)(zheng)(zheng)(zheng)狀仍(reng)不見緩解，才發現(xian)原來是漸(jian)凍癥(zheng)(zheng)(zheng)(zheng)。醫(yi)生診(zhen)(zhen)治水平不均(jun)，是引發漸(jian)凍癥(zheng)(zheng)(zheng)(zheng)被(bei)誤(wu)(wu)診(zhen)(zhen)的(de)主因之一。
治療：呼吸機要盡早帶
樊東(dong)升建議，有家族病史的(de)人，在明確攜帶有漸凍癥(zheng)致病基因(yin)(yin)時，可采取不(bu)吃味精(jing)、避(bi)免過度運動的(de)方式予以(yi)(yi)預(yu)防(fang)。而非遺傳因(yin)(yin)素導致的(de)漸凍癥(zheng)，目前尚無(wu)預(yu)防(fang)方法。呼(hu)吸(xi)機(ji)建議早期應用，因(yin)(yin)為患者(zhe)肺部是健(jian)康的(de)，只是呼(hu)吸(xi)肌沒力氣，借助呼(hu)吸(xi)機(ji)才(cai)能避(bi)免出現通氣障礙(ai)。在歐美，漸凍人無(wu)創呼(hu)吸(xi)機(ji)的(de)使用率可達60%以(yi)(yi)上。
本文參考資料：
①健康時報網(wang)《漸凍人不是所有類型都(dou)可怕》
②健康時報《漸凍人日(ri) 帶你走進“第(di)十九層地獄”的生活》
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