一、進(jin)行性肌營養不良怎(zen)么辦才好(hao)
肌營養(yang)不良的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療難(nan)度(du)大，費用(yong)高(gao)，很多(duo)患(huan)者家(jia)庭因無法承受高(gao)額的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療費用(yong)而選擇(ze)一些簡單的(de)(de)(de)藥物治(zhi)(zhi)療。但(dan)病情(qing)的(de)(de)(de)耽擱(ge)卻給患(huan)者及其家(jia)庭帶來了(le)更大的(de)(de)(de)痛(tong)苦。為(wei)(wei)此(ci)，選擇(ze)一家(jia)專業高(gao)效以(yi)患(huan)者為(wei)(wei)準則的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療機構成了(le)疾病治(zhi)(zhi)療關鍵。而為(wei)(wei)了(le)實(shi)現患(huan)者的(de)(de)(de)愿望，北京痿癥研究治(zhi)(zhi)療中(zhong)心(xin)(xin)以(yi)“為(wei)(wei)患(huan)者服務”為(wei)(wei)原則，擁(yong)有(you)臨(lin)床經驗豐富的(de)(de)(de)省內外知名專家(jia)坐(zuo)鎮，這樣能夠安全幫助患(huan)者解除病患(huan);還有(you)一流(liu)的(de)(de)(de)技術(shu)硬件設備與規范的(de)(de)(de)技術(shu)管(guan)理規章(zhang)制度(du)建設;同(tong)時，也是市定(ding)點(dian)醫(yi)院，收費合理，施行收費透(tou)明(ming)制度(du)。讓(rang)患(huan)者付出的(de)(de)(de)費用(yong)不是令(ling)人咋舌的(de)(de)(de)天價，但(dan)仍然(ran)可以(yi)享受到可心(xin)(xin)滿意的(de)(de)(de)服務。
"工(gong)欲善其事，必先(xian)利(li)其器"，為(wei)解(jie)決肌(ji)營養(yang)不良(liang)癥治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)難題，北京痿癥研(yan)究治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)中(zhong)心的(de)(de)科研(yan)人員響應國家號(hao)召經(jing)過(guo)多(duo)年的(de)(de)課題攻關及臨(lin)床(chuang)研(yan)究所(suo)獨(du)創(chuang) “超(chao)低頻電(dian)磁(ci)離(li)子(zi)導(dao)入技術(shu)” 綜合了(le)(le)物理學、經(jing)絡學、生物細胞工(gong)程(cheng)學的(de)(de)最新(xin)理論(lun)成果(guo)，在為(wei)其2-3個療(liao)(liao)程(cheng)的(de)(de)電(dian)磁(ci)經(jing)絡治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)系統(tong)過(guo)程(cheng)中(zhong)，糾正了(le)(le)紊(wen)亂(luan)的(de)(de)額(e)神(shen)經(jing)細胞，疏(shu)通了(le)(le)阻塞(sai)的(de)(de)神(shen)經(jing)傳導(dao)系統(tong)，大大增(zeng)強了(le)(le)藥效(xiao)吸收率，實現了(le)(le)神(shen)經(jing)系統(tong)的(de)(de)快(kuai)速(su)修復(fu)、高效(xiao)重組。改變了(le)(le)傳統(tong)療(liao)(liao)法治(zhi)(zhi)(zhi)標(biao)不治(zhi)(zhi)(zhi)本(ben)、藥物依賴性、手術(shu)高風險性等種(zhong)(zhong)種(zhong)(zhong)弊端(duan)，具(ju)有(you)安全(quan)、高效(xiao)、有(you)效(xiao)抑制神(shen)經(jing)系統(tong)疾病(bing)復(fu)發等強大優(you)勢，顛(dian)覆了(le)(le)傳統(tong)療(liao)(liao)法的(de)(de)諸多(duo)盲區，而成為(wei)領(ling)先(xian)優(you)勢的(de)(de)國際醫(yi)療(liao)(liao)主旋律。
二、進行性肌營養不良癥的發病機制
進(jin)行(xing)性肌(ji)營(ying)養不(bu)良癥是一組遺傳性疾病(bing)，多(duo)(duo)數有(you)家(jia)族史(shi)，散發病(bing)例(li)可為基因突變。在肌(ji)細(xi)(xi)胞膜外基質、跨(kua)膜區、細(xi)(xi)胞膜內面以(yi)及細(xi)(xi)胞核膜上有(you)許多(duo)(duo)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)，基因變異可導致編碼蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)的缺陷，導致肌(ji)營(ying)養不(bu)良。由(you)于(yu)不(bu)同的蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)在肌(ji)細(xi)(xi)胞結(jie)構中所起的作用不(bu)完全相同，導致不(bu)同類(lei)型的肌(ji)營(ying)養不(bu)良。
進(jin)行性肌(ji)(ji)營養不良(liang)癥(zheng)是一(yi)大類基因突變引起(qi)的(de)肌(ji)(ji)肉變性疾病，迄今尚無特效的(de)治(zhi)療(liao)方法。
皮質類固醇激素是目(mu)前(qian)唯一(yi)一(yi)個能夠在一(yi)定時間內保持DMD患者(zhe)肌力的藥(yao)物(wu)。有(you)(you)6個雙盲試驗發表了最后的結果。目(mu)前(qian)多數(shu)采用，潑(po)尼(ni)松(song)O.75mg/kg/d，使(shi)用時間超過6個月，如出(chu)現副(fu)作用，如體(ti)重顯著增加，發育(yu)遲緩，骨質疏松(song)等(deng)，則可(ke)將劑量減少(shao)至O.3 mg/kg/d。也有(you)(you)采用潑(po)尼(ni)松(song)O.75mg/kg/d，每(mei)月前(qian)10天進行用藥(yao)，后20天不用的療法，認(ren)為可(ke)減輕副(fu)作用。
三、進行性肌(ji)營養(yang)不良癥的分類(lei)
1：肢帶(dai)型(xing)肌(ji)營(ying)養不良(liang)(liang)。肢帶(dai)型(xing)肌(ji)營(ying)養不良(liang)(liang)(limb girdle muscular dystrophy, LGMD)是一組臨床(chuang)表(biao)現和遺傳(chuan)特(te)點(dian)不同(tong)的(de)異質性(xing)肌(ji)病，分(fen)為常染色(se)體(ti)(ti)顯(xian)性(xing)遺傳(chuan)和常染色(se)體(ti)(ti)隱性(xing)遺傳(chuan)兩大類型(xing)，稱為LGMD1和LGMD2，在此基(ji)礎上根據(ju)致病基(ji)因(yin)和缺陷蛋白又分(fen)為若(ruo)干(gan)亞型(xing)，分(fen)別(bie)命(ming)名(ming)為LGMD1A、1B、1C和2A、2B、2C…等。
2：面(mian)肩肱型肌營養不(bu)良(liang)(liang)。面(mian)肩肱型肌營養不(bu)良(liang)(liang)(facioscapulohumeral musculardystrophy, FSHD)為常染色體顯性遺(yi)傳，發病率約為1～5/10～20萬。
3：遠端(duan)(duan)型(xing)(xing)肌(ji)營(ying)(ying)養不良。根據(ju)遺(yi)傳方式、基(ji)因定位、臨床上(shang)是以手肌(ji)、脛(jing)前肌(ji)為主，還(huan)是腓腸肌(ji)為主，將遠端(duan)(duan)型(xing)(xing)肌(ji)營(ying)(ying)養不良又分為多個亞型(xing)(xing)，在(zai)40歲前起病的Welander型(xing)(xing)、Markesberry-Grigg-Udd型(xing)(xing)，在(zai)40歲以后(hou)起病的Nonaka型(xing)(xing)、Miyoshi型(xing)(xing)和(he)Laing型(xing)(xing)。
4：眼(yan)咽型肌營(ying)養不良。眼(yan)咽型肌營(ying)養不良(oculopharyngeal muscular dystrophy, OPMD)，較少見，常染色體顯性或隱性遺傳，或為散發。
四、進行性肌營養不(bu)良(liang)如何預防
進行性肌(ji)營(ying)養不良(liang)癥是一組遺(yi)(yi)傳性肌(ji)病，其(qi)中假肥大型肌(ji)營(ying)養不良(liang)癥癥狀嚴重，進展迅速，生命(ming)早(zao)(zao)(zao)期(qi)(qi)(qi)即喪失運動功能(neng)，且(qie)早(zao)(zao)(zao)期(qi)(qi)(qi)死亡(wang)，給家庭和社會造(zao)成很大負(fu)擔，而目前(qian)尚無(wu)特效的治療方法，因(yin)(yin)此早(zao)(zao)(zao)期(qi)(qi)(qi)檢(jian)出基因(yin)(yin)攜(xie)帶(dai)者，對其(qi)婚配(pei)、孕育進行指導(dao)，對胎兒進行產前(qian)診斷(duan)，早(zao)(zao)(zao)期(qi)(qi)(qi)人工(gong)流產高(gao)風險胎兒顯得非常(chang)重要。首(shou)先(xian)，應確(que)(que)定(ding)先(xian)癥者的基因(yin)(yin)異常(chang)，然后采用基因(yin)(yin)技術檢(jian)查確(que)(que)定(ding)其(qi)母親是否為(wei)(wei)(wei)攜(xie)帶(dai)者，若(ruo)為(wei)(wei)(wei)攜(xie)帶(dai)者，在(zai)懷孕以后應確(que)(que)定(ding)胎兒性別(bie)，若(ruo)為(wei)(wei)(wei)男胎在(zai)應在(zai)妊(ren)娠8～17周時取羊水(shui)細胞或(huo)絨毛膜細胞，進行基因(yin)(yin)檢(jian)查，若(ruo)高(gao)度懷疑為(wei)(wei)(wei)病胎，則(ze)應終止(zhi)妊(ren)娠。對于(yu)常(chang)染色體隱性遺(yi)(yi)傳型肌(ji)營(ying)養不良(liang)，則(ze)應避(bi)免近親婚配(pei)。需要注意的是，雖然攜(xie)帶(dai)者檢(jian)出和產前(qian)診斷(duan)技術均(jun)有(you)了發展，但(dan)仍存在(zai)許多問(wen)題，特別(bie)是涉及醫學(xue)倫理學(xue)和法律方面(mian)的問(wen)題，在(zai)實際臨床應用方面(mian)受到制約。
給(gei)予適(shi)當(dang)心理支持，使患者及家屬能面對現實，保持積(ji)極的心態，盡可能提高生活(huo)質量，延(yan)緩生存期(qi)限(xian)。
營養指導(dao)，給(gei)與(yu)高蛋白(bai)飲食(shi)，防止感(gan)冒、感(gan)染(ran)、褥瘡等疾病，監(jian)測患者肢體功能(neng)和心(xin)、肺功能(neng)。協助按摩(mo)、理療。在患者接受矯(jiao)形(xing)手術時給(gei)與(yu)必要(yao)護理。
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