一、骨樣骨瘤的病理
(一)病因學
未完全肯定,但Jaffe認為是原發性良性腫瘤,依據是:
①生長緩慢;
②骨樣組織代替了正常組織;
③周圍的骨組織毫無例外地呈現結構均勻的硬化;
④大小固定。上述論據被較廣泛地公認。另有學者認為是炎癥,而可能與病毒感染有關,還有的認為是血管來源或與動靜脈發育異常有關,或為代償過程。
(二)病理改變
1.巨檢:病灶可以完全位于皮質內,也可以在皮質的內側面,皮質與骨膜間,或者在松質骨內。長骨的病變多在皮質內,短骨的病變則常在松質骨中,而脊柱的病變則常位于椎弓或小關節突。腫瘤總是呈卵圓或圓形,同周圍骨質有清楚的硬化邊界。大多數是肉芽腫型,呈砂粒樣密度,均質性,棕紅色。
2.組織學檢查:由骨組織、骨樣組織和新骨混合而成,富于血管性支持組織。早期特征為成骨細胞占優勢,增生活躍,緊密排列在富于血管的基質中。中期在成骨細胞間有骨樣組織沉積,并有不同程度的鈣化。成熟期特征為致密的不典型的骨小梁形成,即非板樣,也不是紡織狀的。
(三)發病機制
1.大體檢查
在完整的標本中,腫瘤與周圍骨組織分界清楚,呈圓形或橢圓形,體積較小,直徑一般在1cm左右,很少超過2cm。周圍組織發生反應性硬化,腫瘤位于其中心。腫瘤的色澤和堅度,隨其構成成分而異。當骨樣組織占優勢時,核心呈棕紅色,間或夾雜有黃色或白色斑點,質地為顆粒狀或沙礫狀,X線檢查為一透明區。當核心為密集的骨小梁構成時,則呈紅白色,質地堅硬而致密,X線為一密度增深區。腫瘤與周圍骨組織有一狹窄的、環狀的充血帶分隔。周圍骨組織一般有反應性骨質硬化現象,尤其是腫瘤發生于骨皮質者最明顯。
2.顯微鏡檢查
骨樣骨瘤巢穴中可有不同成熟階段的骨質,并有豐富的血管結締組織基質,有不同比例的骨樣組織及新生骨小梁。當核心在肉眼檢查外表致密而堅實時,鏡下則表現為緊密排列的不典型的新生骨小梁,小梁間有擴大的血竇。新形成的骨小梁每有骨母細胞覆襯,并常有少數破骨細胞。
二、骨樣骨瘤的癥狀診斷
一、臨床表現:
10-30歲最多見,但也可見于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見,發病率為2∶1。下肢的發病率約為上肢的3倍,發生于軀干骨者較少見。脛骨和股骨最多見,約占病例的一半。其次為腓骨,肱骨和脊柱等。
病程有特征性,疼痛出現較早,往往于X線片上出現陽性病損前幾個月就已存在,病初為間歇性疼痛,夜間加重,服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重,呈持續性,任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限,軟組織可腫脹,但受累區很少。有的病人也可沒有疼痛癥狀。病灶較小時,疼痛可伴有血管運動性反應如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限于患區也可以放射至附近關節。
二、診斷:
過臨床表現、組織學及放射學檢查可以確立診斷。某些病例在特征性的X線表現以前已有長期疼痛,診斷較為困難。如果年輕成人或兒童存在不能解釋的持續性疼痛時,應考慮本病的診斷。
三、骨樣骨瘤的病理檢查
(一)檢查
肉眼所見:術中可以看見瘤巢周圍的反應骨為白色堅硬皮質骨,表面被覆正常骨膜,骨膜很容易剝開。瘤巢為圓形或卵圓形櫻桃紅色小球,在其中央有時可見1-2毫米大小的白色骨化點。有時瘤巢呈長條形或啞鈴形。
鏡下所見:低倍鏡下:完好無損的瘤巢中央由骨樣組織組成,骨母細胞圍繞骨樣組織小梁,瘤巢邊緣為增生的纖維血管組織。高倍鏡下:瘤巢由血管豐富的成骨性結締組織構成,形成大量的骨樣組織。瘤巢周圍為硬化骨。
(二)輔助檢查
1.X線表現 病灶“瘤巢”呈圓形或橢圓形,透光陰影最大直徑不超過2cm,透光中央有點狀密度增高陰影,在透光區周圍常有反應性骨質增生。在長骨可分為以下3型:
(1)骨皮質型:表現為位于皮質內的圓形或卵圓形小的低密度陰影,瘤巢內有時可見高密度點狀鈣化區。外圍有致密的反應骨,反應范圍一般呈梭形,但也可呈不對稱狀,嚴重時可將瘤巢掩蓋而不顯示。
(2)骨松質型:瘤巢偶位于松質骨內,僅在瘤巢周圍有輕度至中度硬化邊緣,瘤巢中央可出現鈣化,也可有骨膜反應。
(3)骨膜下型:少見,瘤巢周圍有輕度硬化,中央瘤巢可使骨皮質表現有輕度壓跡。
2.放射性核素掃描 在活動期表現為廣泛的放射性核素濃集,由于瘤巢和反應區均攝取放射性核素,所以核素濃集范圍大大超過X線上所示的瘤巢范圍。
3 .CT檢查 CT檢查可顯示出瘤巢的大小、位置和中心的鈣化,瘤巢中心血運豐富,增強后有明顯強化。
4 .MRI檢查 瘤巢在T1加權像上呈低到中等信號,在T2加權像上呈低、中等或高信號,內部鈣化或骨化明顯者則大部分為低信號。增強后多數瘤巢強化明顯,少數瘤巢可呈環狀強化。
四、骨樣骨瘤的手術醫治
(一)手術治療
1、瘤巢刮除滅活植骨術:活躍的2期骨樣骨瘤,當瘤巢位置很明確,行刮除術。可使用石碳酸、95%酒精或冷凍等方法滅活囊壁,一般作局部刮除后行自體骨、人工骨或異體骨移植,也可應用骨水泥充填瘤腔以降低復發率。
2、邊緣大塊切除術:當瘤巢位置不明確,行邊緣的大塊切除,去除瘤巢和反應骨。
3、經皮瘤巢去除術:當瘤巢位置很明確,可在CT引導下,用空心鉆鉆入病灶,切除病灶,或將變速磨鉆的磨頭導入瘤巢內,消滅瘤巢和周圍的反應骨。另外一種方法是微波治療,在CT引導下置入一根探針,用它產生的高頻“微波”來消滅瘤巢。
(二)述評
1、按WHO統計骨樣骨瘤占原發骨腫瘤的5.10%,占良性骨腫瘤的11.23%。在青少年為活躍的有癥狀的2期病變,病變很少長大,瘤巢一般不超過1厘米。一般癥狀持續時間為3年,在自愈過程中,病灶由活躍的2期向靜止的1期逐漸轉化,隨著瘤巢的骨化,巢與反應骨之間的透亮帶逐漸消失,但這些高密度陰影將持續多年。
2、骨樣骨瘤可以變為沒有癥狀和自愈,活躍期病變經過3-5年后,隨著瘤巢的骨化,癥狀逐漸消失。但病灶周圍的反應骨將持續存在幾十年。
3、骨樣骨瘤不惡變。故對那些癥狀較輕,可行保守治療。活躍的2期骨樣骨瘤,可行邊緣的大塊切除,去除瘤巢和反應骨,單純瘤巢刮出術后復發率較高。骨樣骨瘤的手術治療效果非常好,可使醫生和病人均感滿意。手術可以完全和徹底地解除疼痛,個別手術切除不完全者可復發。
顱骨骨瘤是一種常見的腫瘤.許多骨瘤較小,又沒有明顯的癥狀,易于忽略,故很難有確切的發病率。顱甘骨瘤多生長在額骨和頂骨,其他顱骨及顱底少見。有一部分生長在額竇和篩竇內,枕外粗隆亦可見到,個別與創傷有關。內板上向顱內生長的骨瘤應與腦膜瘤鑒別,腦膜瘤多累及顱骨全層,骨瘤一般僅累及內板。腦膜瘤可見腦膜血管溝增寬及顱內壓增高改變,切線位可見顱骨放射狀針樣增生,血管造影可見腫瘤染色,CT檢查可見腫瘤增強明顯。顱骨骨纖維異常增殖癥的病變范圍廣泛,以眼眶頂部多見,有面容改變,累及顱骨全層,并可有全身其他扁骨的改變。骨瘤治療以手術為主,個別停止生長或生長緩慢的小骨瘤可以不處理。對生長快、影響美容及有癥狀的骨瘤應手術切除。外生型沒有累及內板的骨瘤,也用骨鑿切除,或用骨鉆鉆孔,不鉆透內板,然后用咬骨鉗或骨鑿切除。對大的、累及顱內的骨瘤需行骨瓣切除,然后修補顱骨,除用人工材料外還可利用原骨瓣,將骨辨上骨瘤剔平,再煮沸20min,然后放回位,這樣可保證外形并且無不良反應。對副鼻室內的骨瘤可與耳鼻喉科合作,經顱或鼻手術切除骨瘤。對骨松質的骨瘤需全部切除,以免復發。
骨腫瘤必須要切除,骨腫瘤會對骨質造成破壞,可以給患者造成疼痛的癥狀,影響患者正常的生活,惡性腫瘤還會發生全身性的轉移,導致患者生存時間縮短。骨骼腫瘤不管是良性腫瘤還是惡性腫瘤,早期發現后要及早的進行治療,盡量減少患者的痛苦,延長患者的生存時間。骨腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤,良性腫瘤生長速度相對較慢,對患者骨骼的破壞性也較小,但也需要積極地進行手術治療,否則有些腫瘤也可以轉化成惡性腫瘤。
臨床醫學導致骨腫瘤發生的緣故迄今尚未徹底的確立,以往覺得慢性的損害,尤其是慢性病的輕度損害,及其人體骨骼的慢性感染,都能夠造成骨腫瘤的發生。除此之外一些放射性元素,例如鐳和鍶,都有可能會導致骨腫瘤的發生。這換句話說骨腫瘤的發生是由內部原因,也就是基因遺傳要素,與誘因,也就是環境要素,一同起功效,通過一個相當長的時間段而慢慢發生。當在日常日常生活,人體骨骼遭受慢性損害的情況下,要給予積極主動高效的醫治,而且要盡量減少電磁波輻射對人體的危害。
骨腫瘤的病癥具體表現為關節疼痛、擠壓病癥、發脹或硬塊,這也是最經典的病癥,一部分患者還會伴隨排尿不暢和泛紅、血腫的狀況。此外,伴隨著病況的加劇,患者會發生多功能性阻礙、病理性骨折,乃至還會導致畸形。
骨骼是各種腫瘤的好發部位,不同的年齡,不同的骨骼及骨骼的不同部位可以發生很多種良惡性腫瘤,發生骨腫瘤以后,要根據骨腫瘤的特點,發生的部位及腫瘤的增長情況,而采取不同的治療方法。某些良性腫瘤,病變很小,發展非常慢,對骨骼的強度沒有影響,比如單發的骨軟骨瘤,內生軟骨瘤等,則采取定期觀察不做手術的處理方法。對于侵襲性良性腫瘤,比如骨巨細胞瘤,軟骨母細胞瘤等,采取病灶刮除,骨水泥填充,鋼板內固定或刮除植骨的方法來治療。
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