小(xiao)(xiao)兒在發育(yu)的(de)過程中(zhong)常常會(hui)遭遇(yu)到甲(jia)(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)(xian)疾(ji)病，而甲(jia)(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)(xian)是(shi)人體重要的(de)內分泌(mi)(mi)器官，如果(guo)甲(jia)(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)(xian)分泌(mi)(mi)的(de)激(ji)素量不足或者甲(jia)(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)(xian)缺失，就(jiu)可能引起小(xiao)(xiao)兒生長發育(yu)障礙。在小(xiao)(xiao)兒甲(jia)(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)(xian)疾(ji)病中(zhong)，有(you)(you)一(yi)種疾(ji)病叫小(xiao)(xiao)兒無(wu)甲(jia)(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)(xian)性克(ke)汀(ting)病。那么(me)(me)小(xiao)(xiao)兒無(wu)甲(jia)(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)(xian)性克(ke)汀(ting)病是(shi)什(shen)么(me)(me)病?下面小(xiao)(xiao)編就(jiu)來(lai)給(gei)大家詳細(xi)講解一(yi)下上述問題，希望對您有(you)(you)所幫助。
小兒(er)(er)無甲(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)性(xing)(xing)克(ke)(ke)(ke)汀(ting)病(bing)又稱(cheng)之為克(ke)(ke)(ke)汀(ting)病(bing)-肌(ji)肉肥(fei)(fei)大癥或者Kocher-Debr&e-S&em&elaigne綜合(he)征。本病(bing)在上個世紀八十年代被(bei)一(yi)位瑞士醫(yi)生發(fa)現(xian)，因此而命名。小兒(er)(er)無甲(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)性(xing)(xing)克(ke)(ke)(ke)汀(ting)病(bing)具有(you)與(yu)(yu)克(ke)(ke)(ke)汀(ting)病(bing)相同的特點，但是除了克(ke)(ke)(ke)汀(ting)病(bing)的相關癥狀(zhuang)(zhuang)以外(wai)，還會(hui)出現(xian)肌(ji)群(qun)出現(xian)假性(xing)(xing)肥(fei)(fei)大。本病(bing)可能與(yu)(yu)甲(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺(xian)先天發(fa)育異常有(you)關，研究多認為這種(zhong)疾病(bing)為一(yi)種(zhong)常染色體遺傳性(xing)(xing)疾病(bing)，家族聚集性(xing)(xing)十分明顯(xian)。
本病(bing)的主要表現(xian)為患兒(er)無甲狀(zhuang)腺，發育狀(zhuang)況(kuang)明顯(xian)比同齡兒(er)童要遲(chi)緩(huan)，且(qie)智力(li)低下，皮膚會出現(xian)明顯(xian)的粘液性水腫，患兒(er)的四(si)肢及其肌(ji)張力(li)正常，但是外觀上看就像大力(li)士(shi)一樣。患兒(er)活(huo)動不太靈活(huo)，神經反射遲(chi)鈍，舌(she)肌(ji)過于發達，可以(yi)形成構(gou)音障礙。確診本病(bing)后(hou)，患兒(er)往往需(xu)要終(zhong)身服用甲狀(zhuang)腺素(su)(su)片，才(cai)能彌補(bu)甲狀(zhuang)腺激(ji)素(su)(su)分泌(mi)的不足。
從以上內容可以看出，小兒(er)(er)(er)無(wu)甲(jia)狀腺(xian)性(xing)克(ke)汀(ting)(ting)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是(shi)什么病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)?小兒(er)(er)(er)無(wu)甲(jia)狀腺(xian)性(xing)克(ke)汀(ting)(ting)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是(shi)一種(zhong)先天性(xing)發(fa)育異常(chang)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，其主要(yao)臨床(chuang)癥狀與克(ke)汀(ting)(ting)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)關系密(mi)切。小兒(er)(er)(er)無(wu)甲(jia)狀腺(xian)性(xing)克(ke)汀(ting)(ting)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)多被認為是(shi)染色體遺(yi)傳性(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，患兒(er)(er)(er)由于(yu)缺失了甲(jia)狀腺(xian)這(zhe)種(zhong)重要(yao)的器官，表現為智力低下，發(fa)育遲緩，舌肌(ji)過于(yu)發(fa)達，使得(de)語言功能(neng)產生明(ming)顯障(zhang)礙(ai)，本(ben)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)患兒(er)(er)(er)需要(yao)終身(shen)補充甲(jia)狀腺(xian)激素才能(neng)緩解(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)情的進(jin)展。
散發性克汀病(bing)又稱呆小病(bing)，見于非甲狀(zhuang)腺腫流行地區。各國(guo)(guo)發病(bing)率不一，美(mei)國(guo)(guo)1987年報高為(wei)(wei)1/6179，歐洲12國(guo)(guo)1984年報告(gao)為(wei)(wei)1/8800，我(wo)國(guo)(guo)上海(hai)1984年報告(gao)為(wei)(wei)1/6173，天(tian)津(jin)1987年報告(gao)為(wei)(wei)1/7900，北京(jing)為(wei)(wei)1/11755。主要(yao)表現為(wei)(wei)智(zhi)力遲鈍、生長發育(yu)遲緩及基礎(chu)代謝率低(di)下。
您好(hao)，甲(jia)(jia)(jia)狀(zhuang)腺(xian)(xian)功能減(jian)退癥(zheng)簡稱甲(jia)(jia)(jia)減(jian)，是由(you)于(yu)甲(jia)(jia)(jia)狀(zhuang)腺(xian)(xian)激(ji)(ji)素的(de)(de)合(he)成，分泌或生(sheng)物(wu)效(xiao)應不足而引起的(de)(de)一種綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng)(zheng)。其(qi)特征(zheng)(zheng)(zheng)是機體(ti)(ti)(ti)(ti)代謝率(lv)降低，嚴重者可(ke)形(xing)成粘液(ye)性(xing)(xing)(xing)水(shui)腫(zhong)。根(gen)據(ju)年齡不同分為克汀病(bing)（在胎(tai)兒(er)期或新生(sheng)兒(er)期內發(fa)病(bing)伴智(zhi)力和(he)體(ti)(ti)(ti)(ti)格發(fa)育障礙），成人型甲(jia)(jia)(jia)減(jian)（以粘液(ye)性(xing)(xing)(xing)水(shui)腫(zhong)為主要特征(zheng)(zheng)(zheng)），幼(you)年型甲(jia)(jia)(jia)減(jian)（介于(yu)克汀病(bing)和(he)成年型甲(jia)(jia)(jia)減(jian)之(zhi)間）。根(gen)據(ju)發(fa)病(bing)部位不同分為：原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)甲(jia)(jia)(jia)減(jian)、垂(chui)(chui)體(ti)(ti)(ti)(ti)性(xing)(xing)(xing)甲(jia)(jia)(jia)減(jian)、下丘腦性(xing)(xing)(xing)甲(jia)(jia)(jia)減(jian)及甲(jia)(jia)(jia)狀(zhuang)腺(xian)(xian)素受體(ti)(ti)(ti)(ti)抵抗。其(qi)中(zhong)原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)甲(jia)(jia)(jia)減(jian)約占90％～95％.垂(chui)(chui)體(ti)(ti)(ti)(ti)前葉(xie)機能減(jian)退癥(zheng)（西蒙－席漢綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng)(zheng)）是多(duo)(duo)(duo)種病(bing)因(yin)所(suo)致(zhi)腺(xian)(xian)垂(chui)(chui)體(ti)(ti)(ti)(ti)激(ji)(ji)素分泌不足，繼(ji)發(fa)性(xing)(xing)(xing)腺(xian)(xian)、甲(jia)(jia)(jia)狀(zhuang)腺(xian)(xian)、腎上(shang)腺(xian)(xian)皮質功能低下所(suo)呈現(xian)的(de)(de)臨(lin)床(chuang)征(zheng)(zheng)(zheng)群。臨(lin)床(chuang)表現(xian)多(duo)(duo)(duo)種多(duo)(duo)(duo)樣，視垂(chui)(chui)體(ti)(ti)(ti)(ti)損傷(shang)程(cheng)度(du)、不同病(bing)因(yin)、發(fa)展(zhan)速度(du)而定，大多(duo)(duo)(duo)是多(duo)(duo)(duo)種垂(chui)(chui)體(ti)(ti)(ti)(ti)激(ji)(ji)素缺(que)(que)乏所(suo)致(zhi)的(de)(de)復合(he)征(zheng)(zheng)(zheng)群，也可(ke)是單個激(ji)(ji)素缺(que)(que)乏的(de)(de)表現(xian)。
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