1.肥胖，脂(zhi)肪(fang)呈向心(xin)性分布，滿(man)月臉，胸腹頸背脂(zhi)肪(fang)甚厚，皮膚(fu)菲薄，多血質，皮膚(fu)紫(zi)紋(wen)；
2.痤瘡，多毛、女(nv)性(xing)(xing)月(yue)經紊亂、男性(xing)(xing)陽萎、性(xing)(xing)欲低下、對(dui)感染抵抗力減弱；
3.骨質疏松，易造成脊椎壓縮性骨折；
4.血(xue)壓上升，久病者(zhe)左心室肥大、心衰(shuai)；
5.情緒(xu)不(bu)穩，煩燥，甚至出現精神變態。
皮質醇(chun)增(zeng)多(duo)癥(zheng)的(de)典型臨床表(biao)(biao)現不包括(kuo)（ ）。 A.滿(man)(man)月臉 B.低血壓 C.多(duo)血質 D.骨質疏松 查(cha)看答案解析(xi) 【正確答案】 B 【答案解析(xi)】 皮質醇(chun)增(zeng)多(duo)癥(zheng)的(de)典型表(biao)(biao)現包括(kuo)向(xiang)心性(xing)肥胖、滿(man)(man)月臉、高(gao)血壓、對感染抵抗力低（病久者可(ke)骨質疏松）、糖代謝異常、多(duo)血質、神經精神改變。
目(mu)錄 1 概(gai)述 2 疾病(bing)(bing)(bing)名稱(cheng) 3 英文名稱(cheng) 4 McCuneAlbright綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)別(bie)名 5 分(fen)(fen)類 6 ICD號 7 流行(xing)病(bing)(bing)(bing)學(xue) 8 病(bing)(bing)(bing)因 9 發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)機制(zhi) 10 多(duo)(duo)(duo)(duo)骨(gu)纖(xian)維(wei)(wei)發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)(bu)良(liang)(liang)(liang)的(de)(de)(de)臨床表現 10.1 骨(gu)骼損(sun)(sun)害(hai)(hai) 10.2 皮膚(fu)色素沉(chen)著(zhu) 10.3 性(xing)(xing)早熟 10.4 多(duo)(duo)(duo)(duo)內(nei)(nei)分(fen)(fen)泌異常及其(qi)他(ta)器官病(bing)(bing)(bing)變(bian) 10.4.1 甲狀(zhuang)腺異常 10.4.2 皮質醇增(zeng)多(duo)(duo)(duo)(duo)增(zeng)多(duo)(duo)(duo)(duo)癥(zheng) 10.4.3 高磷酸尿(niao)和低(di)磷血癥(zheng)佝(gou)僂病(bing)(bing)(bing)或(huo)(huo)骨(gu)質軟(ruan)化可(ke)與MAS合(he)并(bing)(bing)(bing)存(cun)在 10.4.4 其(qi)他(ta) 11 多(duo)(duo)(duo)(duo)骨(gu)纖(xian)維(wei)(wei)發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)(bu)良(liang)(liang)(liang)的(de)(de)(de)并(bing)(bing)(bing)發(fa)(fa)癥(zheng) 12 實驗室檢(jian)(jian)查 13 輔助檢(jian)(jian)查 13.1 X線檢(jian)(jian)查 13.2 CT及MRI檢(jian)(jian)查 14 診斷 15 鑒別(bie)診斷 15.1 變(bian)形性(xing)(xing)骨(gu)炎 15.2 神經纖(xian)維(wei)(wei)瘤(liu)病(bing)(bing)(bing) 16 多(duo)(duo)(duo)(duo)骨(gu)纖(xian)維(wei)(wei)發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)(bu)良(liang)(liang)(liang)的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療 16.1 骨(gu)損(sun)(sun)害(hai)(hai)的(de)(de)(de)內(nei)(nei)科治(zhi)(zhi)(zhi)療 16.2 骨(gu)畸形的(de)(de)(de)外科治(zhi)(zhi)(zhi)療 16.3 性(xing)(xing)早熟的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療 17 預后 18 相關藥(yao)品 19 相關檢(jian)(jian)查 附： 1 治(zhi)(zhi)(zhi)療McCuneAlbright綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)穴位 這是(shi)一個重定向(xiang)條目(mu)，共享(xiang)了多(duo)(duo)(duo)(duo)骨(gu)纖(xian)維(wei)(wei)發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)(bu)良(liang)(liang)(liang)的(de)(de)(de)內(nei)(nei)容(rong)。為(wei)方便閱讀，下文中的(de)(de)(de) 多(duo)(duo)(duo)(duo)骨(gu)纖(xian)維(wei)(wei)發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)(bu)良(liang)(liang)(liang) 已經自動替換為(wei) McCuneAlbright綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng) ，可(ke) 點此(ci)恢復原貌 ，或(huo)(huo) 使用備注方式展現 1 概(gai)述 McCuneAlbright綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng)（polyostotic fibrous dysplasia），又稱(cheng)Albright綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng)或(huo)(huo)多(duo)(duo)(duo)(duo)骨(gu)纖(xian)維(wei)(wei)發(fa)(fa)育(yu)(yu)不(bu)(bu)良(liang)(liang)(liang)（MAS）。該病(bing)(bing)(bing)最早由(you)McCune（1936）和Albright（1937）描述，是(shi)一種骨(gu)生長發(fa)(fa)育(yu)(yu)性(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)變(bian)，臨床以骨(gu)骼損(sun)(sun)害(hai)(hai)、性(xing)(xing)早熟和皮膚(fu)色素沉(chen)著(zhu)為(wei)本病(bing)(bing)(bing)3大主征(zheng)(zheng)的(de)(de)(de)疾病(bing)(bing)(bing)。少數(shu)病(bing)(bing)(bing)人還(huan)合(he)并(bing)(bing)(bing)其(qi)他(ta)內(nei)(nei)分(fen)(fen)泌功能(neng)的(de)(de)(de)異常。男(nan)女(nv)均(jun)(jun)可(ke)患病(bing)(bing)(bing)，但多(duo)(duo)(duo)(duo)見(jian)于女(nv)性(xing)(xing)，男(nan)女(nv)比例為(wei)1∶3～6。該病(bing)(bing)(bing)可(ke)發(fa)(fa)生于任何年(nian)齡，絕大多(duo)(duo)(duo)(duo)數(shu)不(bu)(bu)超過30?歲發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)，平均(jun)(jun)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)年(nian)齡為(wei)8?歲，均(jun)(jun)為(wei)散發(fa)(fa)，未(wei)見(jian)有家族性(xing)(xing)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)或(huo)(huo)遺(yi)傳(chuan)史者。
2 疾病名稱 McCuneAlbright綜合征
3 英(ying)文名(ming)稱 polyostotic fibrous dysplasia
4 McCuneAlbright綜合征的(de)別名 Albright綜合征；多(duo)(duo)骨纖(xian)維(wei)(wei)(wei)發(fa)育不良(liang)；multiple fibrous dysplasia of bone；多(duo)(duo)發(fa)性(xing)骨纖(xian)維(wei)(wei)(wei)結構不良(liang)癥(zheng)；多(duo)(duo)發(fa)性(xing)骨纖(xian)維(wei)(wei)(wei)性(xing)發(fa)育不良(liang)；多(duo)(duo)骨纖(xian)維(wei)(wei)(wei)性(xing)結構不良(liang)；多(duo)(duo)骨纖(xian)維(wei)(wei)(wei)性(xing)結構不良(liang)癥(zheng)；多(duo)(duo)骨性(xing)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)異常增生癥(zheng)
5 分類 內(nei)分泌科 > 甲狀旁腺疾(ji)病(bing)和鈣磷(lin)代謝疾(ji)病(bing)
6 ICD號 E21.4
7 流行病(bing)(bing)(bing)學 國內報道(dao)本病(bing)(bing)(bing)占(zhan)骨(gu)纖維發(fa)育(yu)異常病(bing)(bing)(bing)變的4%。國外報道(dao)2%，男女(nv)均可患病(bing)(bing)(bing)，但多見于女(nv)性(xing)，男女(nv)比(bi)例為1∶3～6。該病(bing)(bing)(bing)可發(fa)生于任何年齡(ling)，國外有出生后發(fa)病(bing)(bing)(bing)的報道(dao)，絕大多數(shu)不超過30歲發(fa)病(bing)(bing)(bing)，平均發(fa)病(bing)(bing)(bing)年齡(ling)為8歲，均為散發(fa)，未見有家族性(xing)發(fa)病(bing)(bing)(bing)或(huo)遺傳史(shi)者。
8 病因 McCuneAlbright綜(zong)合征病因未完(wan)全(quan)闡明。但近年來有突破性進展。本征患者廣泛存在(zai)著(zhu)鳥核苷酸結(jie)合蛋(dan)白（G蛋(dan)白）的興(xing)奮性α亞基（Gs）基因突變，后者導(dao)致(zhi)前成骨(gu)細胞(bao)增殖和骨(gu)纖維發育不(bu)良。Gs突變多(duo)位于基因編碼的RaolC或RaolH部位。
9 發病(bing)機(ji)制 自1994年以來，McCuneAlbright綜合征的(de)(de)(de)病(bing)因學(xue)研究有了(le)(le)突(tu)破性的(de)(de)(de)進展(zhan)。Malchoff和(he)Shenker等(deng)人首先通過對(dui)MAS病(bing)人組織和(he)細(xi)胞(bao)分子生(sheng)物學(xue)檢測，發現患者細(xi)胞(bao)內(nei)廣泛存(cun)在的(de)(de)(de)鳥核苷(gan)酸結合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的(de)(de)(de) *** G蛋白（Gs）α亞基基因發生(sheng)了(le)(le)突(tu)變（Gs由α、β、γ3個亞基組成(cheng)）。當Gs的(de)(de)(de)功(gong)能(neng)(neng)受(shou)(shou)損時(shi)，細(xi)胞(bao)內(nei)的(de)(de)(de)cAMP堆積→細(xi)胞(bao)內(nei)cAMP增(zeng)高(gao)。其結果(guo)是，① *** 那(nei)些(xie)依賴cAMP作用的(de)(de)(de)受(shou)(shou)體（如ACTH、TSH、FSH、LH受(shou)(shou)體）被(bei)激活，使相關的(de)(de)(de)激素直接作用于某些(xie)靶器官、靶細(xi)胞(bao)功(gong)能(neng)(neng)增(zeng)強。例(li)如，使黑(hei)色(se)(se)(se)素細(xi)胞(bao)分泌黑(hei)色(se)(se)(se)素增(zeng)多→皮(pi)膚色(se)(se)(se)素沉著；②機(ji)體對(dui)多種激素產生(sheng)抵抗(kang)(kang)，如對(dui)PTH抵抗(kang)(kang)導(dao)致(zhi)骨質軟化(hua)和(he)佝僂(lou)病(bing)；③活化(hua)的(de)(de)(de)Gs下調骨鈣(gai)素水平，增(zeng)加(jia)了(le)(le)前成(cheng)骨細(xi)胞(bao)的(de)(de)(de)增(zeng)殖，使其分化(hua)受(shou)(shou)抑制，導(dao)致(zhi)骨纖(xian)維發育不良，形(xing)成(cheng)骨組織構象畸形(xing)。
新近(jin)又有學者通過(guo)逆(ni)轉錄聚合酶(mei)鏈反應技術用特(te)異的(de)(de)(de)(de)(de)等(deng)位基(ji)因(yin)(yin)(yin)引(yin)(yin)物、特(te)異等(deng)位核苷(gan)酸雜(za)交和DNA排序，測(ce)得Gs的(de)(de)(de)(de)(de)α亞單位的(de)(de)(de)(de)(de)突變位于基(ji)因(yin)(yin)(yin)編(bian)碼的(de)(de)(de)(de)(de)R201C或R201H部(bu)位。而引(yin)(yin)起突變的(de)(de)(de)(de)(de)原因(yin)(yin)(yin)是因(yin)(yin)(yin)為GTP酶(mei)的(de)(de)(de)(de)(de)活性增高，損傷了介導的(de)(de)(de)(de)(de)受體(ti)活性所致(zhi)。
10 McCuneAlbright綜合征的臨床表現
以上(shang)病變(bian)全身骨(gu)骨(gu)骼(ge)均可累及(ji)，根據病變(bian)性質可分為(wei)單發型和多發型兩種。單發者以股(gu)骨(gu)、脛(jing)骨(gu)和肋骨(gu)最常見，脊柱和骨(gu)盆相對(dui)少(shao)見。30%累及(ji)顱(lu)(lu)面骨(gu)，但主要累及(ji)上(shang)、下頜骨(gu)和顱(lu)(lu)骨(gu)頂部。顱(lu)(lu)底(di)骨(gu)質增生硬化常壓迫顱(lu)(lu)神經，導(dao)致視神經萎縮。面骨(gu)過度增生，使面容不對(dui)稱，鼻竇閉塞(sai)。脊柱、盆骨(gu)和四肢長骨(gu)損害導(dao)致骨(gu)畸形和病理性骨(gu)折及(ji)骨(gu)痛(tong)。多發者累及(ji)身體雙(shuang)側(ce)或(huo)一側(ce)為(wei)主，下肢、股(gu)骨(gu)、脛(jing)骨(gu)和骨(gu)盆較(jiao)常見，較(jiao)少(shao)累及(ji)的部位為(wei)肋骨(gu)和顱(lu)(lu)骨(gu)的侵(qin)犯，可累及(ji)顱(lu)(lu)底(di)。
男孩(hai)出(chu)現的(de)(de)性早熟(shu)比(bi)女孩(hai)要(yao)少得多。睪丸增大是相對稱的(de)(de)，隨(sui)后(hou)出(chu)現 *** 增大和 *** ，與正常青春期相等(deng)。睪丸的(de)(de)組織(zhi)學檢查證實曲細精管增大，沒有(you)(you)或(huo)有(you)(you)少量的(de)(de)間質(zhi)細胞。
在(zai)女(nv)孩和(he)男孩中(zhong)，當(dang)骨(gu)齡達(da)到青春期(qi)年齡時(shi)，促性(xing)(xing)腺(xian)激(ji)素分泌開始，對GnRt的反應變為青春期(qi)，此時(shi)為促性(xing)(xing)腺(xian)激(ji)素依賴性(xing)(xing)性(xing)(xing)早熟(shu)便與早先的非(fei)促性(xing)(xing)腺(xian)激(ji)素依賴性(xing)(xing)性(xing)(xing)早熟(shu)重疊，在(zai)女(nv)孩中(zhong)月經(jing)多變得規律，在(zai)成人階段(duan)，女(nv)性(xing)(xing)病人的青春發育(yu)期(qi)正常，有(you)正常的生殖功(gong)能。
10.4.1 （1）甲狀(zhuang)腺異常 可(ke)發(fa)生(sheng)(sheng)在(zai)MAS的(de)任何(he)年(nian)齡，甚(shen)至(zhi)在(zai)出生(sheng)(sheng)后不(bu)久就(jiu)發(fa)生(sheng)(sheng)。發(fa)生(sheng)(sheng)本癥的(de)甲亢(kang)與(yu)Graves病(bing)的(de)特征不(bu)同(tong)(tong)，在(zai)男女(nv)中(zhong)的(de)分布相同(tong)(tong)，其出現甲狀(zhuang)腺腫趨于多發(fa)性結(jie)(jie)節。結(jie)(jie)節常為良性，顯示(shi)放(fang)射性碘(dian)攝取率增高(gao)。多數情(qing)況下，結(jie)(jie)節常并發(fa)甲亢(kang)，但測定甲狀(zhuang)腺激素(su)常在(zai)正常上(shang)限。TRH *** 試驗顯示(shi)，TSH釋放(fang)受抑，甲狀(zhuang)腺病(bing)理顯示(shi)無(wu)淋(lin)巴(ba)細胞(bao)浸潤，也無(wu)甲狀(zhuang)腺抗(kang)體。這些(xie)均可(ke)與(yu)臨床的(de)嚴重(zhong)甲亢(kang)相鑒別，如果甲亢(kang)臨床明顯，也可(ke)用抗(kang)甲狀(zhuang)腺藥物、同(tong)(tong)位(wei)素(su)或手術治療。
10.4.2 （2）皮(pi)質醇增多(duo)(duo)增多(duo)(duo)癥(zheng) 在MAS中(zhong)并不如甲(jia)亢和性早熟常見。兒童皮(pi)質醇增多(duo)(duo)增多(duo)(duo)癥(zheng)表現(xian)為生長(chang)率(lv)減低(di)，MAS發生的皮(pi)質醇增多(duo)(duo)增多(duo)(duo)癥(zheng)出現(xian)的年齡(ling)可能很早且癥(zheng)狀嚴重。ACTH水平(ping)較低(di)，大劑量地(di)塞米松(song)不能抑制其腎(shen)上腺功(gong)能。
10.4.3 （3）高磷(lin)酸尿和(he)低磷(lin)血癥佝僂病(bing)或骨質軟(ruan)化(hua)可與MAS合(he)并存(cun)在 MAS患者尿cAMP增(zeng)加(jia)，與腎小球cAMP的(de)濾過(guo)增(zeng)加(jia)有關。若尿磷(lin)反(fan)應(ying)正常，尿cAMP對(dui)輸入外源性(xing)PTH的(de)反(fan)應(ying)遲鈍。用維(wei)生素D治療和(he)口(kou)服磷(lin)酸鹽，佝僂病(bing)和(he)軟(ruan)骨病(bing)通(tong)常能得以糾正，但多數對(dui)治療有抵(di)抗(kang)。
10.4.4 （4）其他 肝(gan)臟的(de)異(yi)常(chang)包括嚴(yan)重(zhong)的(de)新生(sheng)兒黃疸，肝(gan)臟的(de)酶活(huo)性(xing)增(zeng)加(jia)，肝(gan)活(huo)檢時(shi)發現(xian)膽汁淤積(ji)和膽管異(yi)常(chang)的(de)表現(xian)。心(xin)(xin)臟的(de)異(yi)常(chang)包括心(xin)(xin)臟擴大(da)，持續心(xin)(xin)動過(guo)速和在年(nian)輕患者中(zhong)的(de)突發死亡(wang)。非典型心(xin)(xin)肌細胞肥(fei)厚在組織學上(shang)也表明內(nei)分泌異(yi)常(chang)的(de)作用。限制性(xing)肺疾(ji)患、動靜(jing)脈分流(liu)或心(xin)(xin)臟原發異(yi)常(chang)和心(xin)(xin)臟傳導異(yi)常(chang)的(de)病因還不清楚。其他與MAS有關(guan)的(de)異(yi)常(chang)未見(jian)報道。
11 McCuneAlbright綜(zong)合征的(de)(de)并(bing)發癥(zheng)(zheng) 肢端肥(fei)(fei)(fei)大(da)癥(zheng)(zheng)和(he)高(gao)(gao)泌乳素(su)(su)血(xue)(xue)癥(zheng)(zheng)：可(ke)出(chu)現于(yu)少(shao)數(shu)MAS病(bing)(bing)人中。MAS中的(de)(de)肢端肥(fei)(fei)(fei)大(da)癥(zheng)(zheng)病(bing)(bing)人與那些垂體(ti)生(sheng)長(chang)素(su)(su)瘤(liu)引(yin)起的(de)(de)肢端肥(fei)(fei)(fei)大(da)癥(zheng)(zheng)病(bing)(bing)人類似(si)。應(ying)用TRH，GHRH后、GH水平增高(gao)(gao)不受(shou)葡(pu)萄糖(tang)抑制。兒童肢端肥(fei)(fei)(fei)大(da)促(cu)進骨骼生(sheng)長(chang)、顱骨面的(de)(de)纖(xian)維發育不良也與肢端肥(fei)(fei)(fei)大(da)癥(zheng)(zheng)類似(si)。因(yin)MAS病(bing)(bing)程緩慢漸進，所以MAS的(de)(de)病(bing)(bing)例應(ying)予定期掃描顱骨。MAS的(de)(de)肢端肥(fei)(fei)(fei)大(da)往往與高(gao)(gao)泌乳素(su)(su)血(xue)(xue)癥(zheng)(zheng)合并(bing)存在，但可(ke)有性(xing)腺功(gong)能(neng)低下和(he)溢乳。相關的(de)(de)病(bing)(bing)理報道最常見的(de)(de)是垂體(ti)的(de)(de)腺瘤(liu)和(he)結節性(xing)增生(sheng)。治療包括外(wai)科手(shou)術(shu)、放療、溴隱亭(ting)、長(chang)效(xiao)生(sheng)長(chang)抑素(su)(su)類似(si)物。如果(guo)纖(xian)維增生(sheng)發生(sheng)在蝶鞍基部外(wai)科手(shou)術(shu)困難。放射治療有增加骨周圍惡化(hua)的(de)(de)危險，可(ke)考(kao)慮藥物治療。
12 實驗室檢(jian)查 生(sheng)化或放射免(mian)疫(yi)檢(jian)查，其改變與合并(bing)內分(fen)泌異常有關(guan)，如合并(bing)甲旁亢，則(ze)血鈣(gai)可升高(gao)，尿磷增(zeng)(zeng)多，血磷降低，ALP增(zeng)(zeng)高(gao)。合并(bing)性早熟，血清雌、孕或雄(xiong)激素水平增(zeng)(zeng)高(gao)。合并(bing)肢端肥大癥和高(gao)泌乳(ru)素血癥則(ze)可測(ce)得增(zeng)(zeng)高(gao)的(de)GH或PRL等。因病程緩慢(man)，個別病情輕者也(ye)可無生(sheng)化異常。
13 輔助檢查
（1）囊狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)改(gai)變：分單囊和多(duo)囊，邊緣硬化，囊內常見(jian)條狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)骨(gu)及斑(ban)點(dian)狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)致密影，常見(jian)于(yu)管(guan)狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)骨(gu)和肋骨(gu)。
（2）毛玻(bo)璃(li)改變(bian)：髓腔囊(nang)狀(zhuang)膨脹呈毛玻(bo)璃(li)狀(zhuang)密度，內可有條(tiao)狀(zhuang)骨紋和斑(ban)點(dian)狀(zhuang)鈣化。
（3）絲(si)瓜筋狀(zhuang)(zhuang)改變：骨小梁粗大扭(niu)曲，頗似絲(si)瓜筋狀(zhuang)(zhuang)，嚴重者如蛛網狀(zhuang)(zhuang)，長管狀(zhuang)(zhuang)骨粗大，骨狀(zhuang)(zhuang)紋一般和縱軸平行(xing)。
（4）蟲蝕狀(zhuang)改變：單發或多發的溶(rong)骨性改變，邊緣銳利如蟲蝕樣，可類(lei)似溶(rong)骨性轉移性破壞。
此外，脊柱和(he)長骨(gu)常(chang)伴(ban)病理(li)性骨(gu)折。
如壞死(si)組織合并出血(xue)，T1加權(quan)像上(shang)呈高信號(hao)。病灶(zao)內的鈣(gai)化(hua)和(he)周緣的硬化(hua)在T1加權(quan)像和(he)T2加權(quan)像上(shang)呈明顯(xian)的低信號(hao)。
此外，少數(shu)病灶(zao)邊緣(yuan)在(zai)(zai)T1和T2加(jia)權像(xiang)上(shang)呈薄帶狀(zhuang)環狀(zhuang)高信號，其病理機(ji)制不清。某些病灶(zao)在(zai)(zai)T1加(jia)權像(xiang)上(shang)呈不均勻(yun)的中(zhong)低(di)信號，而(er)(er)在(zai)(zai)T2加(jia)權像(xiang)上(shang)則平片所(suo)見的“絲瓜筋”樣(yang)纖維結構不良。而(er)(er)液(ye)化的病灶(zao)在(zai)(zai)T1加(jia)僅(jin)像(xiang)上(shang)為中(zhong)低(di)信號，在(zai)(zai)T2加(jia)權像(xiang)上(shang)為均勻(yun)高信號。
14 診斷(duan) 具有下列第1項(xiang)或第2項(xiang)則診斷(duan)可成立，如具有第3項(xiang)應高度考慮MAS診斷(duan)的(de)可能。
1.具(ju)有骨損害、皮膚色素沉著和性早(zao)熟3大主征。
2.具(ju)有骨纖維結構不(bu)良的(de)X線表現，皮膚Cafeaulait點，年(nian)齡在30歲以下，伴(ban)有內(nei)分泌或非(fei)內(nei)分泌的(de)異常。
3.具有第1項中的兩(liang)種(zhong)或一(yi)種(zhong)，加上內(nei)分泌(mi)或非內(nei)分泌(mi)異(yi)常的年輕(qing)患者。
15 鑒(jian)(jian)別診(zhen)斷 McCuneAlbright綜合征(zheng)主要與變形性(xing)骨(gu)炎和神(shen)經纖維瘤病(bing)（von Recklinghausen病(bing)）鑒(jian)(jian)別。
16 McCuneAlbright綜合征(zheng)的(de)治療 McCuneAlbright綜合征(zheng)有自限傾(qing)向(xiang)，以下(xia)的(de)措施可(ke)改(gai)善一(yi)些臨(lin)床(chuang)癥狀，包括：
（2）二磷酸鹽(yan)制劑：療(liao)效(xiao)各家報道不一，常(chang)用的有：
①EHDP（disodium edetate）：每天20mg/kg，口服療(liao)程(cheng)6個月～1年(nian)。
②帕米(mi)磷酸鹽(yan)（pamidronate）：60mg/d，靜脈滴注(zhu)連用3天，每6個月重復(fu)1次。
病人(ren)在治(zhi)療(liao)期間無自發性骨(gu)折(zhe)發生，在治(zhi)療(liao)2～3療(liao)程后骨(gu)痛及(ji)步(bu)態異常消失，肢體長度無變化，血ALP、尿(niao)羥(qian)輔氨酸下降，但尚未(wei)得到(dao)骨(gu)受損(sun)治(zhi)愈的放射學及(ji)閃爍(shuo)照(zhao)相的證實。
以上兩種(zhong)藥使用(yong)(yong)也未見(jian)明(ming)(ming)顯副作用(yong)(yong)（可能與病例觀察太少有關），作用(yong)(yong)機制尚未明(ming)(ming)了。
（2）醋(cu)酸甲地孕甲地孕甲地孕酮（danazol，danacrin，達那唑）：能(neng)抑制促性腺(xian)激素的(de)分泌 *** ，不抑制正(zheng)常(chang)體內FSH、LH的(de)基礎(chu)水(shui)平，療(liao)效同上，常(chang)用(yong)(yong)量50mg/次(ci)，1～2次(ci)/d或酌情調整劑量。副(fu)作用(yong)(yong)為肝臟轉氨酶升高，長期應用(yong)(yong)需定期檢查(cha)肝功(gong)能(neng)，肝功(gong)能(neng)不全(quan)者禁用(yong)(yong)大劑量。
（3）甲(jia)羥孕酮（depoprovera）：每次(ci)100～200mg，肌注，每2～3周1次(ci)，作用、療效與MPA類似(si)。
（4）酮康(kang)唑(zuo)：具有(you)抑制腎上腺和性(xing)腺類固醇合成(cheng)的(de)作用(yong)。最近來自美國馬里蘭(lan)醫療(liao)(liao)中(zhong)心的(de)Syed和chalew的(de)報道顯示，他們(men)使(shi)用(yong)酮康(kang)唑(zuo)200mg,3次/d治療(liao)(liao)2例MAS的(de)女性(xing)性(xing)早熟的(de)病人(ren)1年后，性(xing)早熟得(de)到遏(e)止。副(fu)作用(yong)是皮膚瘙癢、皮疹，但并(bing)不影響使(shi)用(yong)，肝功能(neng)異常停(ting)藥(yao)后可恢復。
（5）睪酮(tong)內酯：能抑制雌激素(su)分(fen)泌，促進女孩乳腺成(cheng)熟(shu)。也促進骨的(de)線性(xing)(xing)生長和骨骼的(de)成(cheng)熟(shu)。對非促性(xing)(xing)腺激素(su)依賴(lai)性(xing)(xing)性(xing)(xing)早熟(shu)療效肯定(ding)。用量(liang)為20～40mg/（kg·d）。
（6）他莫昔(xi)芬（tamoxifen）：是目前認(ren)為最優秀的(de)抗非促性腺激素(su)依(yi)賴(lai)性性早熟(shu)的(de)藥物，該藥能與(yu)雌(ci)二醇競爭(zheng)雌(ci)激素(su)受體(ti)，使雌(ci)激素(su)耗竭。用此治療后，青(qing)(qing)春發(fa)育(yu)減慢，線性生長下降，當中樞性青(qing)(qing)春期(qi)發(fa)育(yu)時，給予GnRH類似物治療，生長速度及骨骼成熟(shu)維持穩(wen)定。用量為10～20mg，2次/d。
17 預后 McCuneAlbright綜合征的(de)(de)預后，主要取決(jue)于合并內(nei)分泌的(de)(de)異常。骨(gu)纖維結構不(bu)良所造(zao)成的(de)(de)骨(gu)畸形嚴重時可(ke)影(ying)響到(dao)病人的(de)(de)日常活動。文獻中(zhong)尚未見有關(guan)本(ben)病惡變的(de)(de)報道。
18 相關藥品 賽庚啶、地塞米松、葡(pu)萄糖、溴(xiu)隱亭、生長抑素(su)、降鈣素(su)、羥(qian)孕酮(tong)、醋酸、甲(jia)地孕酮(tong)、達那唑、甲(jia)羥(qian)孕酮(tong)、酮(tong)康唑、睪酮(tong)、他(ta)莫昔芬、雌二醇(chun)
人體體表面積計算器 BMI指數計算及評價 女性安全期計算器 預產期計算器 孕期體重增長正常值 孕期用藥安全性分級（FDA） 五行八字 成人血壓評價 體溫水平評價 糖尿病飲食建議 臨床生化常用單位換算 基礎代謝率計算 補鈉計算器 補鐵計算器 處方常用拉丁文縮寫速查 藥代動力學常用符號速查 有效血漿滲透壓計算器 乙醇攝入量計算器
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19 相關檢查 雌激素、尿(niao)磷、維生素D、降鈣素、孕酮、睪酮、雌二(er)醇
治(zhi)療(liao)McCuneAlbright綜(zong)合征的(de)穴(xue)位 頸椎 拼音：jǐngzhuī英文：cervicalvertebracervicalvertebraever...
內分泌 拼音：nèifēnmì英文：internalsecretion;incretion;endocrin...
鬼心 墓之(zhi)事，在積(ji)尸(shi)星(xing)下(xia)。考大陵、積(ji)尸(shi)兩星(xing)名(ming)義，與(yu)其應征事物之(zhi)理，則大陵之(zhi)星(xing)與(yu)本穴應癥，頗為合洽。其或古...
大(da)陵(ling) 墓之事，在(zai)積尸(shi)星(xing)(xing)下。考大(da)陵(ling)、積尸(shi)兩星(xing)(xing)名義，與其應(ying)征事物之理，則大(da)陵(ling)之星(xing)(xing)與本穴應(ying)癥，頗為合洽。其或古...
三陽
目錄 1 拼音 2 疾病(bing)別名 3 疾病(bing)分類 4 疾病(bing)概述 5 疾病(bing)描述 6 癥狀體征 7 疾病(bing)病(bing)因 8 病(bing)理(li)生理(li) 9 診(zhen)斷(duan)檢查 10 治療方(fang)案 11 預后及(ji)預防 附： 1 治療皮質醇癥的穴位 1 拼音 pí zhì chún zhèng
2 疾病別名 庫欣綜合(he)癥
3 疾病分類 泌(mi)尿外科
4 疾病概述(shu) 該(gai)病為最常見的(de)腎上腺(xian)皮質(zhi)疾病，是腎上腺(xian)皮質(zhi)長期分泌過量(liang)皮質(zhi)醇引起一組綜合(he)癥(zheng)(zheng)，1912年HarvegCushing首先描述(shu)本(ben)病，所以稱柯(ke)興綜合(he)癥(zheng)(zheng)。
發病機理：? 皮(pi)質(zhi)醇癥可分為ACTH依(yi)賴性和(he)非ACTH依(yi)賴性兩(liang)大類。ACTH依(yi)賴型包括(kuo)柯興病和(he)異(yi)位ACTH綜合征(zheng)，非ACTH依(yi)賴性包括(kuo)腎上(shang)腺(xian)皮(pi)質(zhi)腺(xian)瘤或(huo)腺(xian)癌(ai)，有人把血漿ACTH水(shui)平很(hen)低的腎上(shang)腺(xian)及皮(pi)質(zhi)結(jie)節樣增生也納入這一(yi)類。
5 疾病描述 皮(pi)質(zhi)醇癥也被稱為庫欣綜合(he)癥，是(shi)一類由糖皮(pi)質(zhi)激素分泌過多(duo)所(suo)致(zhi)的(de)(de)綜合(he)病癥，根據導致(zhi)皮(pi)質(zhi)醇增多(duo)癥的(de)(de)原因的(de)(de)不同(tong)。分為ACTH依賴性和(he)ACTH非依賴性兩(liang)大(da)類。
6 癥(zheng)狀體征 常(chang)(chang)見臨床表現(xian)有：a、向心性(xing)肥胖(pang)表現(xian)為(wei)滿月(yue)臉、水牛背、懸(xuan)垂腹等。而四肢相對(dui)消(xiao)瘦(shou)。b、高血壓(ya)、血壓(ya)升高時，伴有頭痛和頭暈(yun)癥(zheng)狀。c、皮(pi)膚菲(fei)薄，腹部(bu)和股(gu)部(bu)皮(pi)膚紫(zi)紋、淤斑，肌萎縮(suo)。d四肢無力(li)(li)(li)，腰背痛等骨質疏松表現(xian)，易發生(sheng)(sheng)病理性(xing)骨折(zhe)。e、性(xing)腺功能紊亂，痤(cuo)瘡、多(duo)毛、婦女(nv)月(yue)經失(shi)調，性(xing)功能減退。f、糖(tang)代謝異(yi)常(chang)(chang)，糖(tang)尿病或糖(tang)耐量異(yi)常(chang)(chang)。g、精神癥(zheng)狀：表現(xian)為(wei)失(shi)眠、記(ji)憶力(li)(li)(li)減退，注(zhu)意力(li)(li)(li)分散等，也可出現(xian)憂郁或燥狂表現(xian)。h、兒童患(huan)者生(sheng)(sheng)長發育障礙，機體抵(di)抗力(li)(li)(li)下(xia)降及低鉀血癥(zheng)。
7 疾病病因 糖(tang)皮質激(ji)素(su)分泌(mi)過(guo)多(duo)所致。
8 病(bing)(bing)理生理 皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇癥(zheng)也(ye)被(bei)稱(cheng)為(wei)庫欣(xin)綜合癥(zheng)，是(shi)(shi)一類由糖(tang)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激素分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)過(guo)多(duo)所致(zhi)的綜合病(bing)(bing)癥(zheng)，根據導(dao)致(zhi)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇增多(duo)癥(zheng)的原因的不同。分(fen)(fen)(fen)為(wei)ACTH依(yi)賴(lai)(lai)性(xing)(xing)和ACTH非(fei)依(yi)賴(lai)(lai)性(xing)(xing)兩大(da)(da)(da)類： 一、ACTH依(yi)賴(lai)(lai)性(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇癥(zheng)由于(yu)ACTH分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)過(guo)多(duo)， *** 雙側腎(shen)上(shang)腺(xian)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)增生，分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)大(da)(da)(da)量皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇.因ACTH來(lai)源(yuan)不同。又分(fen)(fen)(fen)為(wei)內源(yuan)性(xing)(xing)和外源(yuan)性(xing)(xing)兩類。內源(yuan)性(xing)(xing)是(shi)(shi)指垂(chui)體分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)大(da)(da)(da)量ACTH所致(zhi)，即庫欣(xin)病(bing)(bing)，占70％—80％，多(duo)為(wei)垂(chui)體腺(xian)癌(ai)或(huo)(huo)微腺(xian)癌(ai)所致(zhi)。外源(yuan)性(xing)(xing)即異位(wei)ACTH綜合癥(zheng)（占15％）是(shi)(shi)由于(yu)某些疾病(bing)(bing)如肺(fei)癌(ai)、胰(yi)腺(xian)癌(ai)、胸腺(xian)癌(ai)、支氣管腺(xian)癌(ai)或(huo)(huo)耆鉻細胞癌(ai)等異位(wei)分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)過(guo)多(duo)的ACTH導(dao)致(zhi)。 2、非(fei)ACTH依(yi)賴(lai)(lai)性(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇癥(zheng) 腎(shen)上(shang)腺(xian)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)腺(xian)癌(ai)或(huo)(huo)腺(xian)癌(ai)分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)大(da)(da)(da)量皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇導(dao)致(zhi)（占15％），因血中皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇水平(ping)高，反饋抑制的垂(chui)體分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)ACTH，使無病(bing)(bing)變的腎(shen)上(shang)腺(xian)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)萎縮。 結節(jie)性(xing)(xing)腎(shen)上(shang)腺(xian)增生是(shi)(shi)一種特殊(shu)類型，起病(bing)(bing)時可能與ACTH過(guo)渡分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)有關，但又自主分(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)(mi)皮(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)醇，形(xing)成機制尚不明。其預后與腺(xian)癌(ai)相仿。
9 診斷(duan)檢查(cha) 1、實驗(yan)(yan)室檢查(cha)明確(que)病(bing)因(yin) 由于(yu)各種原因(yin)所致之皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)癥(zheng)的(de)表現十分(fen)相似，單靠(kao)臨床表現往(wang)往(wang)不(bu)能確(que)定(ding)病(bing)因(yin)。需(xu)依(yi)靠(kao)實驗(yan)(yan)室檢查(cha)，區別病(bing)因(yin)是垂體性、腎(shen)上腺(xian)性或(huo)(huo)異源性ACTH分(fen)泌(mi)異常(chang)。 a、血(xue)尿皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)及(ji)其(qi)代(dai)謝產物測定(ding)：血(xue)漿皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)增(zeng)高(gao)(gao)，失(shi)去(qu)晝夜節(jie)律，能確(que)定(ding)診。 尿中游離皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)水平(ping)是反映皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)分(fen)泌(mi)最(zui)(zui)直接和(he)(he)可靠(kao)的(de)方(fang)法(fa)。 b、地塞米松抑制試(shi)驗(yan)(yan)：大劑量地塞米松抑制試(shi)驗(yan)(yan)，是根據垂體分(fen)泌(mi)ACTH受(shou)皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)水平(ping)的(de)負(fu)反饋調節(jie)設計，皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)抑制超(chao)過50％提(ti)(ti)示為(wei)垂體性皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)增(zeng)多癥(zheng)，而(er)腎(shen)上腺(xian)皮(pi)(pi)質(zhi)腫瘤或(huo)(huo)異位ACTH綜合癥(zheng)不(bu)被移植。 c、血(xue)漿ACTH測定(ding)：對病(bing)因(yin)診斷(duan)有重要價值，正常(chang)人血(xue)漿ACTH濃(nong)度為(wei)4—22pmol/L。庫(ku)欣病(bing)和(he)(he)異位ACTH腫瘤病(bing)人一般(ban)ACTH水平(ping)升高(gao)(gao)，ACTH＞50pg/dl提(ti)(ti)示為(wei)A此(ci)H依(yi)賴性病(bing)變(bian)，確(que)定(ding)垂體性高(gao)(gao)ACTH分(fen)泌(mi)的(de)最(zui)(zui)直接方(fang)法(fa)，是測定(ding)顳骨(gu)巖部靜脈竇內ACTH濃(nong)度，并與外周血(xue)中的(de)濃(nong)度比(bi)較(jiao)，通(tong)過左右(you)兩側(ce)比(bi)較(jiao)，可確(que)定(ding)微腺(xian)癌的(de)位置，但這是一種侵入性方(fang)法(fa)，有較(jiao)多并發。 d、美(mei)替拉(la)(la)酮試(shi)驗(yan)(yan)和(he)(he)CRT興奮試(shi)驗(yan)(yan)：美(mei)替拉(la)(la)酮試(shi)驗(yan)(yan)能鑒別庫(ku)欣病(bing)和(he)(he)異位ACTH綜合癥(zheng)，前者血(xue)漿ACTH增(zeng)高(gao)(gao)而(er)皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)降(jiang)低。后者ACTH不(bu)增(zeng)高(gao)(gao)而(er)皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)降(jiang)低。CRH（ACTH釋放(fang)激素）興奮試(shi)驗(yan)(yan)，僅庫(ku)新病(bing)有反應，血(xue)漿ACTH及(ji)皮(pi)(pi)質(zhi)醇(chun)(chun)增(zeng)高(gao)(gao)，其(qi)他均無反應，由于(yu)近年來(lai)影像學(xue)定(ding)位已取得重大進展。常(chang)常(chang)不(bu)必(bi)要再采取煩(fan)瑣的(de)生化檢測。
2、影(ying)像學定(ding)位(wei)診斷 CT和(he)MRI對(dui)腎(shen)(shen)(shen)(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)疾病(bing)定(ding)位(wei)準(zhun)確(que)。 a、垂體(ti)：首選(xuan)CT檢(jian)查(cha)、作(zuo)鐵(tie)鞍冠狀位(wei)薄層(ceng)CT掃(sao)描，并作(zuo)造影(ying)劑(ji)增強和(he)矢狀重建(jian)，對(dui)垂體(ti)大(da)腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)檢(jian)出率(lv)很高(gao)(gao)。鞍區MRI薄不層(ceng)掃(sao)描可以(yi)提高(gao)(gao)微腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)發現率(lv)。 b、腎(shen)(shen)(shen)(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)：CT對(dui)腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)瘤(liu)(liu)(liu)診斷的(de)正(zheng)確(que)高(gao)(gao)幾乎達100％，已作(zuo)為首選(xuan)的(de)影(ying)像學檢(jian)查(cha)。 一(yi)般腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)瘤(liu)(liu)(liu)直徑(jing)＞2cm，對(dui)側腎(shen)(shen)(shen)(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)萎縮。腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)癌(ai)體(ti)積較大(da)（直徑(jing)＞6cm），不規(gui)則且向周圍組織浸(jin)潤，通常還要壞死和(he)鈣化表現。MRI有助于(yu)判斷有無臨近器官和(he)血管(guan)侵犯。B超檢(jian)查(cha)對(dui)腎(shen)(shen)(shen)(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)瘤(liu)(liu)(liu)診斷符合(he)率(lv)約80％。明(ming)顯增生時(shi)可顯示腎(shen)(shen)(shen)(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)前面(mian)增厚和(he)增大(da)。有時(shi)依據影(ying)像學檢(jian)查(cha)難以(yi)判斷腎(shen)(shen)(shen)(shen)上腺(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)是否增生。 c、異位(wei)ACTH綜合(he)癥狀：應前面(mian)檢(jian)查(cha)有可能引起本癥的(de)各種(zhong)原因(yin)。明(ming)確(que)病(bing)因(yin)。
10 治(zhi)療(liao)方案 治(zhi)療(liao)和(he)預后 針對(dui)不同病因，采取相應的(de)治(zhi)療(liao)方法，若不及時(shi)治(zhi)療(liao)，病情(qing)逐漸加重甚至死亡。
1、庫欣病 確定為垂體(ti)腺(xian)瘤時(shi)，應用顯微外(wai)科技術，經鼻經蹀(die)竇摘除(chu)垂體(ti)腫瘤。同時(shi)可保(bao)留垂體(ti)功能。這一方法(fa)被認為是(shi)唯一安全，有效的治(zhi)療庫欣病的方法(fa)，治(zhi)愈率達85％—95％，并發(fa)癥(zheng)少，復(fu)發(fa)率也極(ji)低，若未能證(zheng)實有垂體(ti)腫瘤，可考慮施行(xing)腎上腺(xian)手術。由于認識到Nelson綜合癥(zheng)的發(fa)生，限制(zhi)了雙側腎上腺(xian)切(qie)除(chu)的應用，手術方案較多，包括一側腎上腺(xian)切(qie)除(chu)加垂體(ti)放射治(zhi)療，一側全切(qie)和對側大(da)部切(qie)除(chu)，單(dan)純垂體(ti)照射等。治(zhi)療效果(guo)都不十分(fen)滿意(yi)。
2、腎(shen)上(shang)腺(xian)(xian)(xian)腫(zhong)瘤(liu) 腎(shen)上(shang)腺(xian)(xian)(xian)腺(xian)(xian)(xian)瘤(liu)采用外(wai)科手術(shu)切(qie)除效果滿意，由于(yu)腺(xian)(xian)(xian)瘤(liu)的(de)(de)自主(zhu)分(fen)泌抑制了下(xia)丘腦垂體腎(shen)上(shang)腺(xian)(xian)(xian)軸(zhou)，使對側腎(shen)上(shang)腺(xian)(xian)(xian)皮(pi)(pi)質功能地下(xia)，術(shu)中及術(shu)后(hou)應(ying)(ying)補充皮(pi)(pi)質激素以防止(zhi)腎(shen)上(shang)腺(xian)(xian)(xian)危(wei)象的(de)(de)發生，由于(yu)對側腎(shen)上(shang)腺(xian)(xian)(xian)皮(pi)(pi)質萎縮，應(ying)(ying)于(yu)術(shu)前及術(shu)后(hou)補充ACTH，促使其功能的(de)(de)恢復。 腎(shen)上(shang)腺(xian)(xian)(xian)皮(pi)(pi)質癌無遠(yuan)處(chu)轉移者手術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)療(liao)(liao)效佳有遠(yuan)處(chu)轉移者，應(ying)(ying)盡可能切(qie)除原發灶(zao)，以提高藥(yao)物治(zhi)療(liao)(liao)和放射治(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)療(liao)(liao)效，不能切(qie)除或復發腫(zhong)瘤(liu)用藥(yao)物治(zhi)療(liao)(liao)。
3、結節性腎上腺(xian)皮質增生 按腎上腺(xian)腺(xian)瘤治(zhi)療(liao)原則(ze)處(chu)理，若為雙側性，盡可能保留肉眼(yan)觀無異(yi)常之(zhi)腎上腺(xian)組織。
4、異位ACTH綜(zong)合癥，病變(bian)部(bu)位已(yi)確定者，手術切(qie)除腫瘤。若無法確定或(huo)不能切(qie)除時，可按庫欣(xin)病原則(ze)作腎上(shang)腺切(qie)除，以減(jian)輕癥狀。
5、藥(yao)物治療 包括皮質(zhi)醇合成(cheng)抑(yi)(yi)制(zhi)劑和(he)直(zhi)接作用(yong)于(yu)下(xia)丘腦(nao)垂(chui)體(ti)的(de)藥(yao)物，可作為輔助治療措施。a、密妥坦直(zhi)接作用(yong)于(yu)腎(shen)上腺(xian)皮質(zhi)，抑(yi)(yi)制(zhi)皮質(zhi)醇合成(cheng)，對(dui)腫瘤(liu)組織(zhi)也有一定(ding)破壞作用(yong)，更(geng)使(shi)用(yong)于(yu)腎(shen)上腺(xian)皮質(zhi)癌。b、胺魯米特(te)阻(zu)(zu)斷膽固(gu)醇向孕烯(xi)醇酮的(de)轉(zhuan)變，抑(yi)(yi)制(zhi)腎(shen)上腺(xian)素及甲狀腺(xian)素的(de)合成(cheng)。主要用(yong)于(yu)對(dui)較大的(de)腎(shen)上腺(xian)腫瘤(liu)的(de)治療。c、美(mei)替(ti)拉酮抑(yi)(yi)制(zhi)11β羥化酶(mei)(mei)，作用(yong)和(he)氨基導眠能(neng)相似。d、酮康(kang)唑抑(yi)(yi)制(zhi)碳鏈酶(mei)(mei)和(he)17羥化酶(mei)(mei)。e、賽庚啶抑(yi)(yi)制(zhi)5羥色胺的(de)分(fen)泌，作用(yong)于(yu)下(xia)丘腦(nao)垂(chui)體(ti)，抑(yi)(yi)制(zhi)ACTH釋放。f、溴隱(yin)婷抑(yi)(yi)制(zhi)ACTH和(he)皮質(zhi)醇分(fen)泌，此外還可采用(yong)皮質(zhi)醇受體(ti)阻(zu)(zu)斷劑米非司酮。
6、圍手術(shu)期處理十分關鍵，必(bi)須應(ying)用皮(pi)質(zhi)(zhi)激素(su)替代療法，以防止術(shu)中術(shu)后發生腎(shen)上腺(xian)(xian)皮(pi)質(zhi)(zhi)功(gong)能(neng)不全。對腎(shen)上腺(xian)(xian)皮(pi)質(zhi)(zhi)瘤患者，應(ying)予術(shu)前及術(shu)后加(jia)用ACTH， *** 萎縮(suo)的正(zheng)常(chang)皮(pi)質(zhi)(zhi)組織，使之盡(jin)快恢復功(gong)能(neng)。
11 預(yu)后及預(yu)防 無(wu)特殊
治療皮(pi)質醇癥的(de)穴位 魚際 患(huan)者(zhe)針刺(ci)前(qian)后(hou)及針后(hou)2周血(xue)漿cAMP、cGMP和皮(pi)質醇含量發(fa)現，哮(xiao)喘發(fa)作(zuo)期患(huan)者(zhe)血(xue)漿cAMP，cAMP...
腎上腺 行排列(lie)，形成較寬的(de)伸向髓質的(de)長索狀(zhuang)，主要分(fen)泌以皮質醇(chun)為主的(de)糖皮質激素；（3）網(wang)狀(zhuang)帶(dai)：細(xi)胞(bao)排列(lie)成網(wang)狀(zhuang)...
陽(yang)維穴 納絡(luo)酮所對(dui)抗(kang)，但強 *** 不被納絡(luo)酮對(dui)抗(kang)，而且血漿皮質醇、去甲(jia)腎上腺素(su)、環磷(lin)酸腺苷都顯(xian)著(zhu)升高，與弱刺(ci)...
承(cheng)漿 休克(ke)：電(dian)針動物承(cheng)漿、人中可引起應激(ji)反(fan)應，使血漿皮(pi)質(zhi)醇(chun)含量升高。針刺(ci)承(cheng)漿、水溝(gou)穴有良好的抗休克(ke)作用，...
垂漿
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