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原發性醛固酮增多癥有哪些表現?

佚名(ming) 2023-11-14 03:40:09

原(yuan)發性(xing)醛固酮增多(duo)癥在(zai)現在(zai)社會中,本病(bing)的(de)癥狀多(duo)見(jian)于女性(xing)身上(shang),約為男性(xing)的(de)2.5倍。得此病(bing)的(de)患者多(duo)見(jian)于30~35歲。

主(zhu)要(yao)臨床癥狀(zhuang)有三類,均與醛(quan)固酮長期分泌過多有關。

㈠高(gao)(gao)(gao)(gao)血(xue)壓 患者都有(you)高(gao)(gao)(gao)(gao)血(xue)壓,且出現較(jiao)早,常于低(di)血(xue)鉀引(yin)起的癥群出現之前4年左右(you)即出現。一般為中度升(sheng)高(gao)(gao)(gao)(gao),舒張壓升(sheng)高(gao)(gao)(gao)(gao)較(jiao)明顯(xian)。呈慢性過(guo)程,與原發性高(gao)(gao)(gao)(gao)血(xue)壓相似,但降(jiang)壓藥物治(zhi)療效果較(jiao)差。其發病(bing)原理與醛(quan)固酮(tong)分泌增多引(yin)起鈉潴留和血(xue)管(guan)壁對去(qu)甲腎上(shang)腺素反(fan)應性增高(gao)(gao)(gao)(gao)有(you)關。在晚期病(bing)例則(ze)更有(you)腎小動脈硬化和慢性腎盂(yu)腎炎等因(yin)素加入,致使腫瘤(liu)摘(zhai)除(chu)后血(xue)壓仍不(bu)易(yi)完全(quan)恢復(fu)正(zheng)常。高(gao)(gao)(gao)(gao)血(xue)壓歷史久(jiu)者常引(yin)起心臟(zang)擴大甚(shen)至心力衰竭。

以下二組癥群可能主(zhu)要由低血(xue)鉀引起,但尚有其它電解(jie)質如鈣(gai)、鎂代(dai)謝紊(wen)亂的因素參與(yu)。

㈡神經肌肉功能障礙

(1)神經(jing)肌(ji)(ji)肉軟(ruan)弱和麻痹:一(yi)般地說(shuo),血(xue)鉀越(yue)低,肌(ji)(ji)病越(yue)重(zhong)。勞累(lei)(lei)、受冷、緊張、腹瀉、大汗(han)、服用(yong)失(shi)鉀性利尿劑(如(ru)雙氫克尿塞(sai)、速(su)尿)均可(ke)(ke)誘發(fa)。往往于清晨起(qi)床時(shi)(shi)(shi)(shi)發(fa)現(xian)下肢不(bu)(bu)(bu)能自主移動。發(fa)作(zuo)輕(qing)重(zhong)不(bu)(bu)(bu)一(yi),重(zhong)者可(ke)(ke)波(bo)及(ji)上肢,有時(shi)(shi)(shi)(shi)累(lei)(lei)及(ji)呼吸肌(ji)(ji)。顱神經(jing)支配肌(ji)(ji)肉一(yi)般不(bu)(bu)(bu)受影響。發(fa)作(zuo)時(shi)(shi)(shi)(shi)呈雙側對稱性弛緩性癱瘓。開始時(shi)(shi)(shi)(shi)常(chang)有感覺異常(chang)、麻木或隱痛(tong)。持續(xu)時(shi)(shi)(shi)(shi)間久暫(zan)不(bu)(bu)(bu)一(yi),可(ke)(ke)以數小時(shi)(shi)(shi)(shi)至(zhi)數日(ri),甚至(zhi)數周(zhou),多(duo)數為4~7日(ri)。輕(qing)者神志清醒,可(ke)(ke)自行恢(hui)復。嚴重(zhong)者可(ke)(ke)致昏迷,應盡早(zao)搶救。發(fa)作(zuo)頻率自每年幾次到每周(zhou)、每日(ri)多(duo)次不(bu)(bu)(bu)等(deng)。當累(lei)(lei)及(ji)心肌(ji)(ji)時(shi)(shi)(shi)(shi)有過(guo)早(zao)搏動、心動過(guo)速(su)等(deng)心律紊亂,甚至(zhi)伴(ban)血(xue)壓(ya)下降,偶(ou)見(jian)室顫(zhan)。心電圖示明顯(xian)低血(xue)鉀圖形。

(2)陣發(fa)性(xing)手足搐搦及(ji)(ji)肌(ji)肉(rou)痙攣:見(jian)于約(yue)1/3的患(huan)者,伴(ban)有束臂加壓征(zheng)(Trousseau征(zheng))及(ji)(ji)面神經叩擊征(zheng)(Chvostek征(zheng))陽(yang)性(xing)。可持續數(shu)日至數(shu)周(zhou)。可與陣發(fa)性(xing)麻(ma)痹(bi)交替出現(xian)。發(fa)作時(shi)各種(zhong)反射亢進。低血(xue)鉀時(shi)神經肌(ji)肉(rou)應激(ji)和能降低而肌(ji)肉(rou)麻(ma)痹(bi)。當補(bu)鉀后應激(ji)機能恢復而抽搦痙攣。這種(zhong)癥(zheng)狀與失(shi)鉀、失(shi)氯使細胞外液(ye)及(ji)(ji)血(xue)循環中氫離(li)子減低(堿中毒)后鈣離(li)子濃度(du)降低,鎂負(fu)平衡有關。

㈢失鉀性腎(shen)(shen)(shen)病和(he)腎(shen)(shen)(shen)盂腎(shen)(shen)(shen)炎(yan)(yan) 長期(qi)失鉀,腎(shen)(shen)(shen)小管近段發(fa)(fa)生病變(bian),水分(fen)再吸(xi)收的功能(neng)降低(di),尿(niao)液不能(neng)濃縮,比重多(duo)(duo)在1.015以下(xia),因而出現煩(fan)渴(ke)、多(duo)(duo)尿(niao)、夜尿(niao)。鈉潴留亦可刺激(ji)下(xia)視丘司(si)渴(ke)中(zhong)樞而引起煩(fan)渴(ke)。由于細胞失鉀變(bian)性,局部抵抗力減弱(ruo),常(chang)易誘發(fa)(fa)上升性尿(niao)路感染,并發(fa)(fa)腎(shen)(shen)(shen)盂腎(shen)(shen)(shen)炎(yan)(yan)。有慢性腎(shen)(shen)(shen)盂腎(shen)(shen)(shen)炎(yan)(yan)時尿(niao)中(zhong)可見白細胞和(he)膿球。

根據臨床表(biao)現,血、尿生化測定和有關試(shi)驗(yan)進行原醛癥(zheng)的診斷一般并(bing)不困難。主要應與繼(ji)發性醛固酮(tong)增多(duo)癥(zheng)、原發性高血壓服(fu)用失鉀性利(li)尿劑或持續慢(man)性腹(fu)瀉所致失鉀的情況相鑒別。

雖(sui)然大部分病例(li)均由(you)腎上(shang)腺皮質腺瘤(liu)引起,但術前仍應(ying)盡可能明確(que)病理和定位診斷,以利手術。

引起原醛癥(zheng)的腎(shen)(shen)(shen)上腺皮質腺瘤大(da)多比較小,B超(chao)、CT、同位素標記膽固(gu)醇作腎(shen)(shen)(shen)上腺掃描等輔助檢(jian)查(cha)有遺漏小腺瘤的可能。選擇性(xing)腎(shen)(shen)(shen)上腺靜脈造影不(bu)但能顯示腎(shen)(shen)(shen)上腺的影像,還可通過靜脈導(dao)管采(cai)血測定醛固(gu)酮,以明確定位。但有腎(shen)(shen)(shen)上腺出血、腎(shen)(shen)(shen)上腺周圍粘(zhan)連、下肢血栓性(xing)靜脈炎等餅發(fa)癥(zheng)可能。

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