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原發性醛固酮增多癥的疾病常識

祝由網 2023-11-14 03:38:44

原發(fa)性醛固(gu)(gu)酮(tong)(tong)增(zeng)多癥(zheng)(簡(jian)稱原醛癥(zheng))是(shi)由腎上腺皮質分泌(mi)過多的(de)醛固(gu)(gu)酮(tong)(tong)而引起的(de)高血壓(ya)和低(di)血鉀綜合(he)征。

一、癥狀

(一(yi))高(gao)血壓(ya):所(suo)有病人都有高(gao)血壓(ya)典型癥狀,血壓(ya)升高(gao)可持續多年。晚期出現(xian)心(xin)臟擴大或心(xin)衰。高(gao)血壓(ya)用一(yi)般降壓(ya)藥治療無效。

(二)低(di)血(xue)鉀所引(yin)起的(de)神經(jing)肌肉(rou)功能障(zhang)礙:肌無(wu)力,主要影(ying)(ying)響到軀干(gan)和下(xia)肢(zhi),周期(qi)(qi)性肌無(wu)力,一次發作可(ke)持續數小(xiao)時(shi)至(zhi)數星期(qi)(qi),嚴重者引(yin)起四肢(zhi)癱瘓(huan)和影(ying)(ying)響呼(hu)吸。ekg示(shi)低(di)血(xue)鉀、t波(bo)變平或倒(dao)置、u波(bo)增大st段下(xia)降(jiang)、p- r間期(qi)(qi)延長。

(三)腎臟損害:常(chang)表現多(duo)尿、夜尿和煩渴。長期失鉀(jia)、腎小管近段(duan)病變,水再(zai)吸(xi)收(shou)功能(neng)降低,低尿比重多(duo)在(zai)1.015以下(xia)。

二、實驗室檢查

(一)尿量增多,尿比重降低到1.012左右,尿呈堿性。

(二)血鉀(jia)下降(jiang),一般都在2.0~3.ommol/l,最低可降(jiang)至1.4mmol/l。尿鉀(jia)增加可達30mmol/l。血鈉大多升高(gao)。

(三)鈉(na)(na)(na)負荷(he)試驗(yan):正常人(ren)血(xue)漿容量增(zeng)加(jia)可(ke)抑制醛固(gu)酮(tong)分(fen)泌。若每天(tian)用(yong)含(han)鈉(na)(na)(na)200mmol的(de)飲食(每時攝(she)入鉀(jia)在60~900mmol水(shui)平(ping)(ping)),原發性醛固(gu)酮(tong)增(zeng)多癥的(de)病人(ren),醛固(gu)酮(tong)排出未(wei)被(bei)抑制,因釋放到腎遠曲小管離(li)子(zi)交換裝(zhuang)置鈉(na)(na)(na)量增(zeng)加(jia),尿(niao)(niao)鉀(jia)排泄增(zeng)多,低血(xue)鉀(jia)變得(de)更為嚴重。相(xiang)反,嚴重的(de)鈉(na)(na)(na)限制(10~200mmol/d )導(dao)致醛固(gu)酮(tong)增(zeng)多癥病人(ren)的(de)尿(niao)(niao)鉀(jia)水(shui)平(ping)(ping)下降,血(xue)鉀(jia)水(shui)平(ping)(ping)上(shang)升。

(四)尿醛固酮測定:正(zheng)常值24h尿排出(chu)量為4~15μg.

(五)腎素活性測定(ding):醛(quan)固(gu)酮(tong)分泌增多,同時腎素活性降低是醛(quan)固(gu)酮(tong)增多癥所(suo)特有的(de)改(gai)變。

(六)疏(shu)甲丙脯(fu)酸(suan)(captopril)試(shi)驗:給平(ping)臥位(wei)高血(xue)壓(ya)病人25 mg,在服用前、后(hou)2h分(fen)別(bie)測血(xue)漿醛(quan)(quan)固(gu)酮水平(ping)。在“原醛(quan)(quan)癥”病人血(xue)管緊張(zhang)素Ⅱ降低導致血(xue)漿醛(quan)(quan)固(gu)酮水平(ping)下(xia)降。

(七)安體舒通試驗:200mg每(mei)日4次(ci)。患本病時,第3~4日后血(xue)壓下降(jiang),癥狀減輕,10天后各種癥狀可消(xiao)失,血(xue)壓、血(xue)鈉、血(xue)鉀可恢復(fu)正常(chang)。

三、同位素檢(jian)查:靜脈注射131i-19-碘化膽固醇(chun)作腎(shen)上(shang)腺(xian)掃描,對腫瘤(liu)定位有(you)幫助。

四(si)、b型超聲斷(duan)層,有經(jing)驗者可(ke)以發(fa)現直(zhi)徑1cm以上的腫瘤(liu)。

五、ct掃描及mri優于b超,可檢出小于1cm的腫瘤。

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