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垂體性侏儒癥的臨床表現

佚名 2023-11-14 03:02:37

原發性(xing)垂體(ti)(ti)性(xing)侏儒(ru)癥多(duo)見于男(nan)孩,初生時身(shen)長(chang)體(ti)(ti)重往(wang)往(wang)正常(chang)(chang),最初, 一、二年(nian)與(yu)(yu)正常(chang)(chang)小(xiao)兒(er)差別不(bu)明顯,自1~2歲以后開(kai)始生長(chang)速度減慢,停滯于幼兒(er)期(qi)身(shen)材(cai),年(nian)齡(ling)越(yue)大落(luo)后越(yue)明顯,至(zhi)成年(nian)其身(shen)長(chang)也多(duo)不(bu)超過(guo)130厘米,但智力發育(yu)(yu)正常(chang)(chang),患兒(er)外觀比(bi)(bi)(bi)較(jiao)其實(shi)際年(nian)齡(ling)為(wei)小(xiao),但身(shen)體(ti)(ti)上部(bu)(bu)量與(yu)(yu)下(xia)部(bu)(bu)量的比(bi)(bi)(bi)例(li)常(chang)(chang)與(yu)(yu)其實(shi)際年(nian)齡(ling)相仿,故各部(bu)(bu)分發育(yu)(yu)的比(bi)(bi)(bi)例(li)仍相稱。患者(zhe)頭稍大而圓,毛發少而質(zhi)軟,皮膚細而滑膩(ni),面容常(chang)(chang)比(bi)(bi)(bi)其實(shi)際年(nian)齡(ling)幼稚,胸較(jiao)窄,手足亦(yi)較(jiao)小(xiao)。 出牙延(yan)遲,骨化中(zhong)心(xin)發育(yu)(yu)遲緩,骨齡(ling)幼稚與(yu)(yu)其同身(shen)高年(nian)齡(ling)小(xiao)兒(er)相仿,骺部(bu)(bu)融合較(jiao)晚。

多數患(huan)兒性腺發育不全,第(di)二性征缺乏,至青(qing)春期男性生殖器仍小如幼童者,隱睪癥頗(po)常見(jian),聲調(diao)如童音(yin)。女(nv)(nv)性往往有原發性閉經,乳房(fang),臀(tun)部均不發達,身(shen)材無女(nv)(nv)性成年人特征,子宮(gong)小,外陰如小女(nv)(nv)孩。甲(jia)狀腺、腎上腺皮質功能亦往往偏低,但臨(lin)床(chuang)癥狀常不明顯。

繼發(fa)(fa)性垂體性侏儒癥(zheng)可發(fa)(fa)生于任何年(nian)齡,得病后生長(chang)發(fa)(fa)育開始減慢(man)并(bing)伴有原發(fa)(fa)病的癥(zheng)狀,患顱內腫(zhong)瘤者(zhe)可見顱內壓增高和(he)視(shi)神(shen)經受壓迫的癥(zheng)狀及(ji)體征,如頭(tou)痛、嘔吐(tu),視(shi)野缺損或縮小等(deng),甚至(zhi)由于垂體后葉或下丘腦也受損害(hai)而并(bing)發(fa)(fa)尿崩癥(zheng)。

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