運動神經元病是一種神經系統的慢性(xing)疾病，發生的部位在上、下兩級運動神經元，其性(xing)質為運動神經元的變(bian)性(xing)。

本(ben)病(bing)的(de)病(bing)因(yin)(yin)目前還(huan)不清(qing)楚，研究(jiu)人員(yuan)曾(ceng)提(ti)出(chu)病(bing)毒(du)感(gan)染學說，以及從疾病(bing)的(de)高發地(di)區(qu)尋(xun)(xun)找環境因(yin)(yin)素，但均無定論。近年來，從神(shen)經生(sheng)物學、分子遺(yi)傳學等(deng)方面尋(xun)(xun)找潛(qian)在的(de)生(sheng)化缺陷或基(ji)因(yin)(yin)異常，也未得出(chu)明顯的(de)結果。主要臨床表現為肌肉(rou)萎縮、肌肉(rou)無力，做神(shen)經系(xi)統體格(ge)檢(jian)查時出(chu)現病(bing)理體征，感(gan)覺系(xi)統正(zheng)常。

(1)運動神(shen)經元病分型

①萎縮(suo)側索硬化(hua)癥：表(biao)現為肌(ji)肉(rou)萎縮(suo)，肌(ji)束顫動(患者自覺肌(ji)肉(rou)跳動，嚴重(zhong)時可以從皮(pi)膚(fu)表(biao)面觀察到病人(ren)的肌(ji)肉(rou)跳動)，病理(li)體征陽性(xing)。

②進行性脊(ji)肌萎(wei)縮癥：僅表現為肌肉(rou)萎(wei)縮無(wu)力，而無(wu)病理體征。

③進行(xing)性延(yan)髓麻痹：主(zhu)要表現說話(hua)不清、飲水嗆咳(ke)、吞咽困難、咀(ju)嚼(jiao)無力(li)，舌(she)肌(ji)(ji)(ji)萎縮(suo)明(ming)顯并伴有肌(ji)(ji)(ji)束(shu)顫(zhan)動、唇肌(ji)(ji)(ji)及咽喉(hou)肌(ji)(ji)(ji)萎縮(suo)。此型與延(yan)髓肌(ji)(ji)(ji)受累的重(zhong)癥(zheng)肌(ji)(ji)(ji)無力(li)癥(zheng)狀很(hen)相似，應注意鑒別(bie)。重(zhong)癥(zheng)肌(ji)(ji)(ji)無力(li)一般無舌(she)肌(ji)(ji)(ji)肌(ji)(ji)(ji)束(shu)顫(zhan)動，另外(wai)可通過兩者(zhe)不同的肌(ji)(ji)(ji)電圖(tu)加以鑒別(bie)。

④原發(fa)性側索硬化癥：首(shou)發(fa)癥狀常為雙(shuang)下肢(zhi)對稱性肌(ji)(ji)力(li)減弱(ruo)、僵硬，行走時呈痙攣步態，逐(zhu)漸累及雙(shuang)上肢(zhi)。四肢(zhi)肌(ji)(ji)張力(li)增高，腱反射亢進，病理體(ti)征(zheng)陽(yang)性，一般無肌(ji)(ji)肉萎(wei)縮。

運動神經元病發(fa)病緩(huan)慢，病情呈逐漸加重的過程，不像重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無力(li)有晨輕暮重，可暫(zan)時緩(huan)解(jie)、易復發(fa)的特點。而重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無力(li)一般無肌(ji)肉萎縮(suo)(suo)，也不出(chu)現(xian)病理體征。其中肌(ji)萎縮(suo)(suo)側(ce)索硬化癥(zheng)(zheng)、進行性(xing)(xing)脊肌(ji)萎縮(suo)(suo)癥(zheng)(zheng)、原發(fa)性(xing)(xing)側(ce)索硬化癥(zheng)(zheng)初期肌(ji)肉萎縮(suo)(suo)不明顯，僅(jin)表(biao)現(xian)肌(ji)肉無力(li)時，應與四肢(zhi)肌(ji)受累的重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無力(li)鑒別。

(2)實驗室檢查

運動神(shen)(shen)經(jing)元(yuan)病的(de)(de)肌電(dian)圖呈典型(xing)的(de)(de)神(shen)(shen)經(jing)源性(xing)損害的(de)(de)表(biao)現(xian)，神(shen)(shen)經(jing)傳導(dao)速度往往正(zheng)常。而重(zhong)癥(zheng)肌無力的(de)(de)肌電(dian)圖則(ze)(ze)表(biao)現(xian)為面積和波幅的(de)(de)衰減。重(zhong)癥(zheng)肌無力的(de)(de)病人(ren)(ren)血清中乙酰膽堿受體抗體增高，新斯的(de)(de)明(ming)試驗陽性(xing)，而運動神(shen)(shen)經(jing)元(yuan)病人(ren)(ren)則(ze)(ze)為正(zheng)常。

(3)臨床鑒別要點

重癥肌無力和運動神經元病都可以出現說話不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力、呼吸困難、四肢無力等癥狀，但重癥肌無力出現上述癥狀時輕時重，無舌肌及四肢肌束顫動，無舌肌萎縮，一般無四肢肌肉萎縮，并且服用新斯的明、潑尼松等癥狀可以改善。

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