復雜性反射性癲癇(xian)是指(zhi)由相(xiang)對復雜的(de)刺(ci)激(ji)模式(shi)引(yin)起(qi)的(de)癲癇(xian)發(fa)作,屬于(yu)高級(ji)皮(pi)層(ceng)活動誘發(fa)的(de)癲癇(xian)。由于(yu)涉及高級(ji)皮(pi)層(ceng)的(de)整合功能,從刺(ci)激(ji)到EEG放(fang)電或臨床(chuang)發(fa)作之間的(de)潛伏期比(bi)簡單反射性癲癇(xian)長。復雜反射性癲癇(xian)臨床(chuang)比(bi)較少(shao)見,但(dan)可能有些病(bing)例未(wei)被(bei)認(ren)識(shi)和(he)診斷(duan)。
復雜反(fan)射性(xing)(xing)癲(dian)癇的(de)觸發(fa)因素與高(gao)級皮層活動的(de)難度、復雜性(xing)(xing)及時(shi)間有關(guan),推測長時(shi)間的(de)復雜的(de)思(si)維(wei)或(huo)(huo)操作(zuo)過程使有關(guan)皮層區域的(de)興奮性(xing)(xing)異常(chang)增高(gao),形成環路系統或(huo)(huo)產生(sheng)募集反(fan)應,引起癲(dian)癇性(xing)(xing)的(de)EEG發(fa)放或(huo)(huo)臨(lin)床(chuang)發(fa)作(zuo)。
1.閱讀性癲癇
原(yuan)發(fa)性閱(yue)讀(du)性癲癇一(yi)般僅由閱(yue)讀(du)誘發(fa),無自發(fa)性發(fa)作(zuo)(zuo)。青春期(qi)起病(bing)。在(zai)閱(yue)讀(du)持續(xu)一(yi)段時間后病(bing)人(ren)感下頜抽(chou)動,為(wei)累及(ji)口面部(bu)(bu)的局部(bu)(bu)性發(fa)作(zuo)(zuo)或(huo)局部(bu)(bu)肌陣(zhen)攣。此時如(ru)繼續(xu)閱(yue)讀(du),可導致全身驚厥性發(fa)作(zuo)(zuo)。非(fei)閱(yue)讀(du)性的智(zhi)力(li)活(huo)動不引起發(fa)作(zuo)(zuo)。患者發(fa)育(yu)正常(chang)(chang)(chang),神經系(xi)統檢查及(ji)神經影(ying)像學正常(chang)(chang)(chang),發(fa)作(zuo)(zuo)間期(qi)EEG正常(chang)(chang)(chang)。發(fa)作(zuo)(zuo)期(qi)為(wei)一(yi)側(ce)或(huo)雙側(ce)額一(yi)中(zhong)央區(qu)、中(zhong)央一(yi)頂(ding)區(qu)或(huo)顳一(yi)頂(ding)區(qu)節律性棘波或(huo)θ活(huo)動,如(ru)為(wei)一(yi)側(ce)性,常(chang)(chang)(chang)位于(yu)優勢半球。病(bing)人(ren)常(chang)(chang)(chang)有(you)癲癇家族史。
本(ben)癥(zheng)為年齡相關性(xing)(xing)的特(te)發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)局部性(xing)(xing)癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)(xian),如無(wu)繼發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)全(quan)身性(xing)(xing)發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作,常常不被(bei)診斷或誤認為抽動癥(zheng)。繼發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)閱(yue)讀性(xing)(xing)癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)多合并有(you)自發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作,以全(quan)身驚厥性(xing)(xing)發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作為主,一(yi)般(ban)無(wu)下頜抽動,背景(jing)EEG常不正常,發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作間期可(ke)見癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)樣電活動,影像學可(ke)有(you)腦損(sun)傷問題。另(ling)一(yi)種(zhong)類似(si)的反射性(xing)(xing)癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)由說話、閱(yue)讀或書(shu)寫等語言活動誘發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作,發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作癥(zheng)狀及EEG與閱(yue)讀性(xing)(xing)癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)相似(si),稱為語言引(yin)起的癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)(xian)。
對閱讀性癲癇的(de)病(bing)人(ren)應(ying)(ying)避免長(chang)時間的(de)閱讀,但(dan)不應(ying)(ying)完全阻止病(bing)人(ren)閱讀,以免影(ying)響病(bing)人(ren)的(de)學業。丙(bing)戊酸、小劑量(liang)氯硝基安定或flunarizine可(ke)控制發作,卡馬西平(ping)可(ke)能加(jia)重癲癇發作。
2.思維(wei)活動引起的癲癇(xian)發作
某些高級皮層的(de)(de)思維活動(dong)如計算、玩撲克、玩魔方(fang)、弈棋、作(zuo)(zuo)出決定等(deng)偶可誘(you)發癲癇(xian)(xian)發作(zuo)(zuo)。盡管(guan)病(bing)(bing)人(ren)往往只報告一(yi)(yi)種發作(zuo)(zuo)誘(you)因(yin),但(dan)詳細的(de)(de)詢問及(ji)測試(shi)發現(xian)80%以(yi)上(shang)的(de)(de)病(bing)(bing)人(ren)有(you)(you)一(yi)(yi)種以(yi)上(shang)的(de)(de)刺激(ji)可誘(you)發發作(zuo)(zuo)。與原發性(xing)(xing)(xing)閱(yue)讀性(xing)(xing)(xing)癲癇(xian)(xian)不(bu)同(tong),本癥多數有(you)(you)自(zi)發性(xing)(xing)(xing)發作(zuo)(zuo)。反射性(xing)(xing)(xing)或自(zi)發性(xing)(xing)(xing)發作(zuo)(zuo)的(de)(de)類(lei)(lei)型包括雙側肌陣(zhen)攣、失神或強直一(yi)(yi)陣(zhen)攣發作(zuo)(zuo),很少有(you)(you)局部性(xing)(xing)(xing)發作(zuo)(zuo)。EEG為全導同(tong)步的(de)(de)棘慢波(bo)(bo)或多棘慢波(bo)(bo),偶有(you)(you)顳(nie)區或額區自(zi)發性(xing)(xing)(xing)非特異性(xing)(xing)(xing)EEG異常。多數病(bing)(bing)人(ren)有(you)(you)特發性(xing)(xing)(xing)全身(shen)性(xing)(xing)(xing)癲癇(xian)(xian)如兒童(tong)失神性(xing)(xing)(xing)癲癇(xian)(xian)、少年肌陣(zhen)攣性(xing)(xing)(xing)癲癇(xian)(xian)等(deng)。治療首(shou)選丙戊(wu)酸,苯(ben)二氮(dan)革類(lei)(lei)藥物(wu)也有(you)(you)效。
復雜性(xing)反射(she)性(xing)癲癇(xian)是指由(you)相對(dui)復雜的刺激模式引起的癲癇(xian)發作,屬于高級皮(pi)層活動誘發的癲癇(xian)。由(you)于涉及(ji)高級皮(pi)層的整(zheng)合功能,從刺激到EEG放(fang)電(dian)或臨床發作之間的潛伏期比簡單反射(she)性(xing)癲癇(xian)長。復雜反射(she)性(xing)癲癇(xian)臨床比較(jiao)少見,但可能有些(xie)病例未被認識和診斷。
復雜反(fan)射性癲癇(xian)的觸發(fa)因素與(yu)高級皮(pi)層(ceng)活(huo)動的難度、復雜性及時間(jian)有關(guan),推測長時間(jian)的復雜的思維或(huo)(huo)操作過程使有關(guan)皮(pi)層(ceng)區域(yu)的興奮性異常(chang)增高,形成環(huan)路系(xi)統或(huo)(huo)產生募集反(fan)應,引(yin)起癲癇(xian)性的EEG發(fa)放或(huo)(huo)臨床發(fa)作。
3.進食(shi)引起(qi)的(de)癲(dian)癇發作
又稱進食(shi)(shi)性(xing)癲(dian)(dian)癇(xian),在癲(dian)(dian)癇(xian)病人(ren)(ren)中約為1/15000~25000,兒童及成人(ren)(ren)病例(li)均有(you)報道。多數病人(ren)(ren)也有(you)自發(fa)性(xing)發(fa)作(zuo)。食(shi)(shi)物的(de)外(wai)(wai)觀、味(wei)道或質地均可(ke)成為誘發(fa)因素(su),但在同一病人(ren)(ren)的(de)誘發(fa)因素(su)是相同或刻板的(de)。吞咽食(shi)(shi)物時引起(qi)的(de)軀體感(gan)覺(jue)、本體感(gan)覺(jue)、植物神經刺激及病人(ren)(ren)的(de)情緒等均可(ke)參與反射性(xing)癲(dian)(dian)癇(xian)的(de)過程。發(fa)作(zuo)類型(xing)多為局(ju)部性(xing)發(fa)作(zuo),可(ke)起(qi)源于(yu)顳(nie)葉邊緣(yuan)系統,亦可(ke)起(qi)源于(yu)顳(nie)外(wai)(wai)結構如外(wai)(wai)側裂周(zhou)圍(wei)。
改變(bian)食物性狀或(huo)進食方式(shi)可能減少發(fa)作(zuo)頻率。藥物首選(xuan)卡馬(ma)西平,其(qi)他抗癲癇藥物如拉莫三嗪、氨己烯酸等(deng)也(ye)可試用。藥物難(nan)以(yi)控制(zhi)的病(bing)人(ren)可考(kao)慮手術(shu)治(zhi)療。
4.音樂性癲癇
非常少(shao)見(jian)(jian)。由聽音樂(le)引(yin)(yin)起(qi)癲癇發(fa)(fa)(fa)(fa)作,甚至有(you)報道在有(you)音樂(le)的(de)(de)環(huan)境中睡眠(mian)或(huo)僅(jin)在意念中想象音樂(le)即引(yin)(yin)起(qi)發(fa)(fa)(fa)(fa)作。可(ke)引(yin)(yin)起(qi)發(fa)(fa)(fa)(fa)作的(de)(de)樂(le)曲在不同(tong)病(bing)人可(ke)不同(tong),但在同(tong)一(yi)病(bing)人是相同(tong)的(de)(de)。潛伏期為(wei)數分(fen)鐘。發(fa)(fa)(fa)(fa)作類型為(wei)局(ju)部(bu)性發(fa)(fa)(fa)(fa)作,伴(ban)或(huo)不伴(ban)意識損傷。發(fa)(fa)(fa)(fa)作間期可(ke)見(jian)(jian)一(yi)側(ce)顳(nie)(nie)區(qu)(qu)癲癇性電(dian)活動,與(yu)右顳(nie)(nie)區(qu)(qu)的(de)(de)關系更為(wei)密切。除(chu)音樂(le)本身的(de)(de)特征外,由顳(nie)(nie)葉內側(ce)邊緣系統調節的(de)(de)情(qing)緒反應也參與(yu)發(fa)(fa)(fa)(fa)作機制。
病(bing)人應(ying)避免引起發作的音樂刺激(ji)。藥(yao)物(wu)治療首選卡馬西(xi)平(ping)或其他控(kong)制(zhi)局部(bu)性發作的藥(yao)物(wu)。
附病例:患兒(er)(er)男,9歲,2月前(qian)在一次與其父下象棋時(shi)連續贏了(le)6局,結束(shu)起身后突(tu)然(ran)身體抖動(dong),步態(tai)不(bu)(bu)穩,意識朦朧,繼(ji)而(er)摔(shuai)倒,1分鐘左右意識恢復(fu),醒后無不(bu)(bu)適,對發(fa)作(zuo)(zuo)過程不(bu)(bu)能回憶(yi)。數(shu)周后在學校的(de)數(shu)學課后又(you)有一次類似發(fa)作(zuo)(zuo)。患兒(er)(er)智力正(zheng)常,學習成績優秀。既往無驚厥史。家(jia)族中無癲癇病史。神經系統檢查正(zheng)常,頭顱CT正(zheng)常,常規(gui)EEG正(zheng)常。24小時(shi)便攜式EEG及(ji)Video-EEG顯示背景(jing)活(huo)動(dong)正(zheng)常,患兒(er)(er)每(mei)于玩(wan)(wan)手持游戲機或玩(wan)(wan)撲克牌時(shi)出現(xian)頻繁的(de)全(quan)導3.5~4Hz高波(bo)幅棘慢波(bo)發(fa)放,持續2~3秒,但(dan)未出現(xian)臨床(chuang)發(fa)作(zuo)(zuo)。觀看畫面快速切換的(de)卡通錄(lu)像(xiang)及(ji)閱(yue)讀時(shi)均不(bu)(bu)能誘發(fa)EEG放電。REM睡(shui)眠期偶見全(quan)導棘慢波(bo)發(fa)放。
此例患(huan)兒EEG異(yi)常放(fang)電(dian)及臨(lin)床發(fa)作的(de)誘因主要為高級皮層緊張(zhang)而持續的(de)思維(wei)活動(dong),如弈棋(qi)、計算或(huo)玩手持游戲機時的(de)快速識別反應等(deng),可由多種思維(wei)活動(dong)誘發(fa),誘發(fa)因素(su)與出現發(fa)作或(huo)放(fang)電(dian)之間的(de)潛伏期長,屬于復雜性(xing)反射性(xing)癲癇。
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