一、單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病有哪些護理措施
一、單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病護理
保持良好的心態非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰勝疾病的信心。不要恐懼,只有這樣,才能調動人的主觀能動性,提高機體的免疫功能。
二、單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病飲食宜忌
飲食適宜:1.宜吃高蛋白有營養的食物2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物
宜吃食物宜吃理由食用建議
雞蛋。雞蛋屬于高蛋白的食物,食用簡便,做法多樣,富含人體所需營養每日一個到兩個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食,還可以煲湯
蘋果。豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗凈即可
精肉。富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬于高熱量食物每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用
飲食禁忌:1.忌吃油膩難消化食物2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物
忌吃食物忌吃理由忌吃建議
腌菜。屬于高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
肥肉。屬于特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益,加重胃腸道的負擔盡量少的服用
油條。屬于特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬于質量比較差的油,對人體極為有害建議適當的少食用一些
二、單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病有哪些癥狀
同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。
MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩,深感覺和觸覺受累明顯。半數患者有疼痛不適。病程常遷延數年至數十年,晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮,但很少因肌肉無力而導致臥床不起。
少數患者可表現為單純性運動神經病,頗似運動神經元病的表現。
電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯,腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢體震顫、深感覺缺失和共濟失調比較嚴重,肢體遠端無力出現較晚,電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現為軸突型神經病。
1.具有周圍神經病變的感覺、運動障礙等臨床表現。
2.對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無M蛋白。
3.腦脊液蛋白常增高。
4.電生理檢查可有局限性運動傳導阻滯。
5.必要時腓腸神經活檢,可見節段性脫髓鞘或軸突變性。
三、單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病有哪些發病原因
一、發病原因
單克隆丙種球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血癥及血內蛋白異常癥,此組疾病也被稱為漿細胞病。是一組腫瘤性或具有腫瘤傾向性的疾病,由源自免疫B細胞系的單克隆漿細胞異常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。
周圍神經髓鞘由多種糖脂和糖蛋白構成,其中鞘糖脂和髓鞘相關蛋白被認為是免疫介導的周圍神經病的相關抗原。
鞘糖脂包括神經節苷脂(GM)和硫酸糖苷脂,前者根據所含唾液酸數量的不同又可分為GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括腦硫脂和SGPG,其中SGPG與免疫介導的周圍神經病關系最為密切。由于不同抗原的空間分布不同,各自介導的周圍神經病的臨床特點也不相同。如GM1主要分布在運動神經的髓鞘上,由它介導的周圍神經病為單純運動神經病。GD1b主要分布在感覺神經的髓鞘上,因而介導產生感覺性周圍神經病。
MAG是神經髓鞘上的一種較小的糖蛋白,集中分布在軸周施萬細胞膜和髓鞘的結旁襻上,是連接軸突和施萬細胞的黏附分子,它含5個類免疫球蛋白區和一個碳水抗原決定簇,該抗原決定簇可以與HNK-1黏附分子發生反應。
二、發病機制
單克隆丙球病合并周圍神經病的重要病理機制是M蛋白中含有多種直接作用于髓鞘和軸突膜的抗體。如MAG抗體能插入排列緊密的髓鞘板層結構中,并與MAG結合,從而破壞髓鞘結構的完整性和穩定性,導致產生脫髓鞘性周圍神經病。免疫組化研究已經發現周圍神經上有免疫球蛋白和補體的沉積。動物實驗也證實應用MAG、GM和SGPG免疫動物或應用病人的血清被動轉移均可成功建立脫髓鞘神經病的動物模型。
腓腸神經活檢可見節段性脫髓鞘或軸突變性,有時可見施萬細胞增生形成洋蔥頭樣結構。少數病例有單核細胞浸潤。免疫熒光和免疫細胞化學研究可發現髓鞘邊緣部有IgM-κ鏈沉積。
四、單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病有哪些檢查方法
一、檢查
1.血清的蛋白電泳 對原因未明的特發性周圍神經病應常規進行血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無M蛋白。
2.尿中本-周蛋白 有時雖然血清中M蛋白陰性,但M蛋白的輕鏈可以進入尿中,稱為本-周蛋白,尿中本-周蛋白與血清M蛋白有相同的臨床意義,因此尿的檢測必須與血清同時進行。
3.腦脊液蛋白常增高。
電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯,M蛋白的類型與周圍神經病的臨床表現和肌電圖特點有關。
二、藥物治療:
1.良性單克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效給藥數天或數周后癥狀獲得改善。
2.血漿交換類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體但有可能導致病情一過性加重須每月進行1次。
3.IgM型良性單克隆丙球病對免疫抑制藥治療效果較差必須應用足量的環磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得臨床改善。
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